蛋白C

介绍：蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或灭活加速剂功能丧失(因子Ⅴ莱顿)使血栓形成危险性增高。

【正常值】: PC活性 70%～140% PC浓度 70%～140%(3～6mg/L) 可疑因子Ⅴ莱顿正常蛋白C活化率≤0.8
【临床意义】: 蛋白C途径缺失使静脉血栓形成发生增加(表1)，尽管有猜想认为血栓形成的高度危险性与获得性PC缺失之间存在联系，但仍需证实。蛋白C途径的生理作用是抑制凝血系统，有报道显示与刺激纤维蛋白溶解相关，但需进一步证实。蛋白S有加速活化的蛋白C作用，当蛋白S缺乏时抗凝作用消失。激活的蛋白C能抑制因子Ⅴ变异，但作用微小。因此，这种变异使蛋白C抗凝途径受抑制从而血栓形成危险增加。蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关，其遗传缺陷有两种形式。 Ⅰ型由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。 Ⅱ型存在无功能蛋白，即浓度正常而活性显著降低。在蛋白S还有另外类型 Ⅲ型游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高，即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。关于因子Ⅴ莱顿的变异，由于常染色体显性遗传类型，杂合型携带者与纯合型不同。