尿液粘多糖检测

介绍：尿液粘多糖检测是用苯胺蓝呈色法常作为粘多糖病的筛查。

【正常值】: 尿斑处呈紫蓝色环状或点状为阳性，正常人尿斑无色为阴性。
【临床意义】: 阳性者用醋酸纤维薄膜电泳区分尿中排出的粘多糖类型，以协助分型。异常结果出生后发育正常，1岁前逐渐出现体征。1岁后发育迟缓，骨骼畸形渐明显。头大，前额突出，颅骨呈舟状畸形。颈短，下胸部和上腰部脊柱后突。鼻梁扁平宽，嘴唇大而外翻，舌大张口，牙齿稀疏而小，牙龈肥厚。面容粗糙，表情淡漠，智能落后。毛发多粗糙而黑。多数有关节挛缩，掌、指宽而短，膝、髋外翻并有扁平足。腹部膨隆，肝脾肿大或有疝气，肝功能正常。角膜云翳混浊。鼻咽管畸形、耳聋，易发生中耳炎及上呼吸道感染和肺炎。胸廓畸形。由于粘多糖在血管壁的沉积，可突发