血液学特殊功能检查

介绍：血液学特殊功能检查是对有关贫血性、溶血性、出血性疾病的一些特殊检查方法。

【正常值】: 网织红细胞计数和网织红细胞绝对值成人0.5～1.5%,平均1%;新生儿2～6%。网织红细胞绝对值为24000～84000/mm3。红细胞比积测定( PCV) 成人男性为40～50%，女性为37～48%。红细胞平均常数 MCV为80～94μm3，MCH为26～32pg,MCHC为0.31～0.35。血清黄疸指数 4～6单位。血清胆红素定量总胆红素0.1～1.0mg/dl血清,直接胆红素0.03～0.2mg/dl血清，间接胆红素0.1～0.8mg/dl血清。尿三胆检查尿胆红素 (-)
【临床意义】: 异常结果贫血性疾病的分类检查可分为网织红细胞计数和网织红细胞绝对值、红细胞比积测定、红细胞平均常数的计算、红细胞直径曲线测定四类。网织红细胞计数和网织红细胞绝对值可了解骨髓的造血功能。一般性贫血,网织红细胞均可增高，溶血性贫血明显增加，只有再生障碍性贫血显著减少。还可观察治疗效果指导用药。贫血病人均应做此项检查。红细胞比积测定( PCV) 红细胞比积的多少与红细胞的数量、大小和血浆量的多少有关，故贫血、红细胞增多症、各种原因所致的血液浓缩或血液稀释均可引起红细胞比积的变化。通过红细胞比积、红细胞计数和血红蛋白测定可计算出红细胞的三种平均常数，用以进行贫血的形态学分类。红细胞平均常数观察此曲线的位置和形态变化，可区别小细胞性、大细胞性和正常细胞性贫血。溶血性疾病的检查方法正常成熟红细胞平均寿命为 120天左右。溶血性疾病是红细胞破坏加速引起红细胞平均寿命缩短所致的一组疾病。其原因分为红细胞本身内在缺陷或红细胞以外因素的异常两类。红细胞过早地破坏可发生在血管外或血管内。前者称血管外溶血，即红细胞在单核吞噬细胞系统中破坏，后者称血管内溶血，即红细胞在血循环中被破坏，红细胞内的血红蛋白直接释放入血浆。溶血增多时骨髓的造血功能若能代偿，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。但若红细胞破坏加速而骨髓造血功能不足代偿时，即发生溶血性贫血。一般检查 ①血清黄疸指数当溶血发生时，黄疸指数增高，黄疸指数越高，表示红细胞破坏程度越大。但不能鉴别血中胆红素是直接的还是间接的，还需做胆红素的定量测定。 ②血清胆红素定量用以区别溶血性黄疸、阻塞性黄疸与肝细胞性黄疸。溶血性黄疸时，间接胆红素增高，直接胆红素正常。梗阻性黄疸时，直接胆红素增高，间接胆红素正常。肝细胞性黄疸时，间接与直接胆红素均增高。 ③尿三胆检查溶血性疾病时，由于红细胞破坏过多，间接与直接胆红素生成增多，于是尿中尿胆原大量增加。由于是以间接胆红素含量增多为主，故尿中胆红素为阴性。 ④血浆结合珠蛋白测定血浆结合珠蛋白含量下降,甚至消失,见于各种血管内溶血。其降低程度常与病情轻重相平行。 ⑤血浆游离血红蛋白测定。血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征之一。 ⑥尿含铁血黄素试验阳性结果说明存在慢性血管内溶血。但此法敏感性有限，故阴性不能完全除外血管内溶血。红细胞异常的有关检查有以下多种检查法。 ①红细胞盐水渗透脆性试验本试验用于测定红细胞膜有无异常。渗透脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症。 ②红细胞机械脆性试验遗传性球形红细胞增多症的病人，此试验的溶血百分率均可有不同程度的增高。尤其轻症遗传性球形红细胞增多症的病人，此试验比红细胞盐水渗透脆性试验更敏感，有助于诊断。 ③酸化甘油溶解试验(AGLT) 此试验对遗传性球形红细胞增多症的诊断敏感性极高。而其他溶血性疾病无假阳性结果，利于鉴别诊断。 ④自身溶血试验与纠正试验正常人红细胞经温育24小时后,不溶血或极轻微溶血。48小时后仅小量溶血。加入葡萄糖后温育，溶血明显减慢。由于细胞膜的缺陷所致遗传性球形红细胞增多症病人，自身溶血发生快且明显。因酶的缺陷所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血病人，自身溶血也常增强,而其中Ⅰ型病人，若在实验中加入葡萄糖或ATP，则溶血明显减轻,见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏;其Ⅱ型病人,在试验中加入ATP可使溶血明显减轻,若加葡萄糖则无效，见于丙酮酸激酶缺乏。可以鉴别不同病因所致的先天性非球形红细胞溶血性贫血。 ⑤酸溶血试验本试验阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿病人。 ⑥蔗糖(糖水)溶血试验几乎所有阵发性睡眠性血红蛋白尿病人均可呈阳性反应，故此试验比酸溶血试验敏感。但也可在一些其他类型贫血病人呈弱阳性反应。 ⑦红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性测定用于确诊G-6-PD的缺乏，因G-6-PD缺乏可致NADPH在单位时间内生成减少。 ⑧高铁血红蛋白还原试验 G-6-PD缺乏时，高铁血红蛋白还原率一般低于30%。此法简单易行，适用于过筛检查，但可有假阳性反应。 ⑨变性珠蛋白小体检查作为检查G-6-PD缺乏的过筛试验。但缺乏特异性，也可见于不稳定血红蛋白病的红细胞。 ⑩血红蛋白电泳此检查为诊断地中海贫血及大多数异常血红蛋白(Hbs、Hbc、HbD、HbH)的可靠方法。 ?抗碱血红蛋白(HbF)测定 β珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF显著增多，达10%以上。在急性白血病和再生障碍性贫血的病人也可轻度增多。 ?血红蛋白H包涵体生成试验此试验阳性可诊断血红蛋白H病。不稳定血红蛋白亦可呈阳性结果，但须保温24小时。 ?血红蛋白c试验此试验可协助诊断血红蛋白c病。 ?红细胞镰变试验。含有血红蛋白 s的红细胞在缺氧的情况下,易发生镰形变化。用于确诊血红蛋白s病。 ?异丙醇试验。正常血红蛋白加入异丙醇孵育于37℃40分钟后方出现沉淀,而不稳定血红蛋白孵育5分钟即可出现沉淀。用于诊断不稳定血红蛋白，其诊断价值高于变性珠蛋白小体检查。免疫性溶血性疾病的抗体检查包括以下检查 ①抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验呈阳性反应者，见于新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、溶血性输血反应等。 ②冷凝集素试验阳性结果用于诊断冷凝集素病。但有些冷抗体型自身免疫性溶血性疾病亦可呈阳性结果。 ③冷-热溶血试验用于确诊阵发性冷性血红蛋白尿症。血管壁功能异常的检查有以下检查方法 ①毛细血管脆性试验维生素C缺乏症、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、血管性血友病的病人呈阳性反应。但阳性反应也可见于正常人，尤其是妇女，故其意义有限。 ②出血时间测定出血时间延长见于原发性和继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、维生素 C缺乏、毛细血管扩张症或血管性血友病。血小板数量和质量异常的检查有以下检查方法 ①血小板计数其病理性减少见于造血功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病等;或血小板破坏增多，如脾功能亢进、特发性血小板减少性紫癜等;以及血小板消耗亢进，如弥漫性血管内凝血时。其病理性增加见于血小板增多症、真性红细胞增多症等。 ②血小板粘附性测定血小板粘附率低,见于血小板无力症、血管性血友病、原发性血小板增多症。血小板粘附率高，见于手术后及心肌梗死后。 ③血小板聚集功能测定血小板聚集功能降低见于血小板无力症、血管性血友病、尿毒症、严重肝病等。 ④血块退缩试验血块退缩不良见于血小板减少、血小板无力症以及纤维蛋白原或凝血酶原显著降低时。凝血功能异常的检查有以下检查方法 ①凝血时间凝血时间延长见于较显著的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ减少，高度的凝血酶原减少，纤维蛋白原减少及血中有抗凝药物或大量 FDP时。当因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等减少不显著时，凝血时间仍正常。故此试验不适于做判定因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ有无异常的过筛试验。 ②再钙化时间临床意义与凝血时间相同，但较其更为敏感。 ③血浆凝血酶原时间判定外源性凝血系统有无障碍的一种试验。凝血酶原及因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏、纤维蛋白原明显减低或抗凝血酶物质增多均可使试验结果延长。为进一步明确导致本试验异常的原因，还需作其他试验。 ④凝血酶原消耗试验凡引起凝血活酶生成不良或活性减低的因素,均可致凝血酶原消耗减少,使此试验结果缩短。见于血友病及血小板数量减少或质量异常。是内源性凝血障碍的过筛检查之一。 ⑤白陶土部分凝血活酶时间检查内源性凝血系统所有因子有无缺乏的一种过筛试验，较凝血酶原消耗试验更为敏感。因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ及纤维蛋白原减少,或有抗凝物质存在时,本试验结果亦可延长。 ⑥凝血活酶生成试验用以确定轻型血友病及进行分型。 ⑦部分凝血活酶时间纠正试验将患者血清、吸附血浆与正常血清及吸附血浆做不同的组合后测定部分凝血活酶时间，观察其纠正与否。用于血友病甲和乙的诊断和定型。 ⑧凝血酶原时间纠正试验将患者血浆与正常血浆、吸附血浆及吸附血清做不同组合后测定凝血酶原时间，观察其纠正与否。用于凝血酶原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏的鉴别诊断。纤溶功能和纤维蛋白降解产物的检查有以下检查方法 ①纤维蛋白原定量见于肝病或弥漫性血管内凝血(DIC)。 ②凝血酶时间被检血浆中加入标准化的凝血酶溶液后的凝血时间。较正常对照延长 3秒以内为正常。若时间延长见于纤溶亢进且有FDP存在;有肝素存在;纤维蛋白原显著减少或结构异常。 ③血浆硫酸鱼精蛋白副凝试验(简称三P试验) FDP可与血液中的纤维蛋白单体形成可溶性复合物，此种物质不能被凝血酶所凝固，但其中所含的纤维蛋白单体却可被适当浓度的硫酸鱼精蛋白分离出，聚合形成胶凝状态，称为副凝固现象。正常值为阴性。本试验有助于确诊DIC。但当DIC进入晚期时，此试验可为阴性。 ④优球蛋白溶解时间血浆中因有抗纤维蛋白溶酶，能妨碍对纤溶酶的测定。本法用等电点沉淀法把优球蛋白分离出来，其中不含抗纤溶酶，但仍含有纤溶酶原致活因子和纤溶酶原，再以其中纤维蛋白原为基质，测定溶解时间。为DIC确证试验之一。 ⑤血清 FDP定量-乳剂凝集试验。提示有纤溶亢进，可做为DIC确证试验之一。需要检查的人群有软弱无力疲乏、困倦，皮肤、黏膜苍白，心悸，头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡症状的人群。