已糖胺全酶

介绍：已糖胺全酶是细胞溶酶体中的一种水解酶。

【正常值】: (1)习惯单位①血清非携带者90～289μg/L(155.3)专一性携带者77～164μg/L(116.0)(泰萨症孩子的父母)携带者77～224μg/L(128.9)泰萨症患者90～116μg/L(105.2)②血小板非携带者272～795nmol·h－1·ml－1(535)携带者226～798nmol·h－1·ml－1(511)③羊水类成纤维细胞非携带者1600nmol·h－1·mg蛋白质－1杂合体胎儿1320nmol·h－1·mg蛋白质－1泰萨症胎儿860nmol·h－1·mg蛋白质－1④尿3.85±2.3U/L⑤淋巴细胞正常未分化淋巴细胞9.7～52.0nmol·h－1·103个细胞－1正常高分化T淋巴细胞9.1～32.1nmol·h－1·103个细胞－1正常高分化B淋巴细胞22.6～61.0nmol·h－1·103个细胞－1(2)法定单位①血清同习惯单位②血小板非携带者4.53～13.28U/L(8.92)携带者3.77～13.30U/L(8.52)③羊水成纤维细胞非携带者26.67kU/kg蛋白质杂合体胎儿22.00kU/kg蛋白质泰萨症胎儿14.33kU/kg蛋白质④尿3.8±2.3U/L(±s)⑤淋巴细胞正常未分化淋巴细胞0.16～0.87nU/细胞正常高分化T淋巴细胞0.15～0.54nU/细胞正常高分化B淋巴细胞0.38～1.02nU/细胞
【临床意义】: (1)血清已糖胺全酶升高糖尿病、妊娠;血清己糖胺全酶下降Sandhoff症。(2)血小板已糖胺全酶下降妊娠、胰岛素依赖性糖尿病。(3)尿中已糖胺全酶上升肾病综合征、急性肾移植排斥反应、尿道感染、急性肾小管坏死、急性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、风湿性关节炎、心脏搭桥术、烧伤。(4)淋巴细胞己糖胺全酶下降慢性淋巴细胞性白血病。