生长激素释放抑制素瘤
科室:外科,
症状:腹部肿块|腹痛|腹泻|糖尿|消化不良|脂肪泻|胃酸过多|胆结石||
生长抑素瘤(Somatostatinoma)是来源于胰岛D细胞的肿瘤,由于肿瘤释放大量的生长抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢,糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症,又称为生长抑素瘤综合征,生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽,最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来,并发现能抑制生长激素的释放,被命名为生长激素释放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF)。现在发现,在下丘脑、胰腺D细胞、胃,十二指肠和小肠中都存在生长抑素,并能广泛地抑制各种肽类物质的释放。因此,该激素不仅能抑制内分泌和外分泌,而且还抑制肠蠕动和胆囊收缩,故又称其为抑制激素,1977年,Ganda和Larsson首先在自己的报道中独立地描述了生长抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的临床特征,生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,迄今国外资料还不是50例,国内尚未见文献报道,本病的发病年龄较大,自26~84岁,平均51岁,男、女病人几乎均等。
生长抑素瘤是最罕见的功能性内分泌肿瘤之一,其发病原因仍在研究中。
由于本病临床表现的复杂多样性,使诊断十分困难,尤其是很难做到早期诊断,如果病人同时存在糖尿病,胆石症,脂肪泻这三联症表现,以及消化不良,胃酸过少,体重下降,腹痛或腹部肿块等症状,应想到有患生长抑素瘤的可能性,再结合实验室检查,胃肠钡餐,十二指肠低张造影检查,B超,CT,MRI检查,选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。
临床表现
1.糖尿病
2.胃酸过少
3.胆石症
4.腹痛
5.腹泻
总之,生长抑素瘤的临床表现十分复杂,呈现多样性改变,而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的,有人把同时有糖尿病,胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。
1.外科治疗
外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。但是,由于本病病人有很高的转移率,故手术切除率却并不很高。又因为多数病人的瘤体较大,所以又常常不适宜行肿瘤剜除术;故胰腺切除是主要的手术疗效。
(1)对于胰腺体、尾部的肿瘤,可行胰腺体尾部切除术。
(2)对位于胰头部的肿瘤,应行胰腺次全切除术或胰十二指肠切除术。
(3)对于已无法行根治性切除的巨大肿瘤或肝脏转移性肿瘤,采用姑息性的减容术,也常能达到减轻症状,延长生命的目的。
2.内科治疗
对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。但是,由于病例数过少。对具体化疗措施及其效果的评价受到一定的影响。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用链脲霉素(Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明显改善;另1例侧单用阿霉素,也能部分缓解症状。综合上述二组病人的治疗效果,1年存活率为48%,5年存活率为13%。
尚无专项的预防措施,主要定标于早期诊断早期治疗,注意卫生饮食。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。
鉴别诊断
1.糖尿病
2.胆石症