先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病，在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出，最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70/100），少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70/100），少数破入右心室腔。

在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出，最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。

对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断，依据病史，体格检查和心脏连续性杂音，再结合X线片及超声心动图检查，一般不难明确，对某些诊断怀疑者，需要作出鉴别诊断时，才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术。

主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于二者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭，肺循环血流量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大，肺动脉高压和右心衰竭，主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上，下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状，主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷，亦常伴有主动脉瓣关闭不全，肺动脉口狭窄，主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

本病病程进展随着破口大小而异，破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。

未破裂的主动脉瓣窦动脉瘤不呈现临床症状，破裂后才呈现症状，发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，在剧烈劳动时突然感觉心前区或上腹部剧烈疼痛，胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛，病情迅速恶化者，发病后数日即可死于右心衰竭，多数病例破口较小，起病后可有数周，数月或数年的缓解期，然后呈现右心衰竭症状，少数病人由于破口甚少，仅有小量左向右分流，很长时间内病人可无自觉症状，这些病人常因心脏杂音而偶然发现，通过超声心动图，右心导管检查及主动脉造影而诊断。

体格检查：舒张压明显下降，脉压差增大，出现水冲脉，毛细管搏动和股动脉枪击声，心脏检查时在胸骨左缘第3，4肋间可触到震颤，该处可听到典型来回性或连续性粗糙杂音，杂音性质类似动脉导管未闭，但杂音位置较低，主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张，心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大，心肌损害和右束枝传导阻滞，X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多，超声心动图检查：显示主动脉窦壁波形中段，舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道，右心导管检查：可证实在右房，右室或肺动脉部位血氧饱和度升高，提示该部存在左向右分流，逆行主动脉造影：可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。

主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，病人取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。 　　

心脏切口途径按主动脉瓣窦动脉瘤破入腔室部位或伴发心脏畸形来决定采取右房、右室或主动脉切口。切开心脏显露病变，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口，破裂的动脉瘤有内外两口，内口位于主动脉瓣窦处，纵向剪开瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作“8”字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。经主动脉切口途径，可直接自冠状动脉开口灌注停搏液，且可精确检视瓣叶，囊状窦瘤可自右房或右室牵回主动脉内，切除多余瘤壁，窦瘤的切除与缝合方法与上述一致。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，如伴发主动脉瓣关闭不全，可同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。 　　

（1）右冠状动脉窦瘤破入右心室 　　

（2）主动脉根部或右室切口 　　

（3）切除囊袋后经主动脉缝合破口 　　

（4）经右室缝合破口 　　

（5）囊口“8”字缝合，必要时加织片褥式缝合。　　

据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1/100～2/100，Hope于1839年首先描述本病，1958年McGoon，Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功，本病发病年龄多数在20～40岁之间，约有1/3的病人起病急骤，国内手术死亡率大约在5～10％左右，手术远期效果满意。

下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：

（一）动脉导管未闭，主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史，机器样连续性杂音位置在左第二肋间，杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导，超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流，必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断。

（二）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史，收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第2，3肋间，超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流，主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象。

（三）冠状动脉瘘 指左，右冠状动脉与心腔或冠状静脉存在异常交通，在心前区下方可听到连续性杂音，以舒张期为主，超声心动图检查或逆行主动脉造影见到冠状动脉呈扩大曲张，并可见到造影剂由冠状动脉流向心腔内。

主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为并发室间隔缺损（约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷，亦常伴有主动脉瓣关闭不全，肺动脉口狭窄，主动脉缩窄和动脉导管未闭等。

当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状，男性多见，约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现心悸，气急．可迅速恶化至心力衰竭，较多的病人发病缓慢，劳累后气急，心悸，乏力等逐渐加重，以致丧失活动能力。