MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同,发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤.
胰岛细胞瘤占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β细胞,分泌胰岛素,有空腹低血糖.约60%病例,胰岛肿瘤来自非β细胞.<40岁病人,β细胞肿瘤较常见;>40岁病人,非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素,伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征,见第34节).>50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人溃疡呈多发性,部位不典型,出血,穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活,导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺,但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.
在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻,引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,低血钾和胃酸缺乏综合征,在某些病人被归致于血管活性肠肽,虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高,这在诊断MEN-Ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素,生长抑素,嗜铬粒蛋白,降钙素的过高分泌;异位ACTH分泌(产生库欣综合征);GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中.
β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性,有局部或远处转移,但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.
MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤,其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素,受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌催乳素,约3%分泌ACTH,引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退.
MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型治疗前的注意事项
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11号染色体上,似乎作为肿瘤抑制基因.MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.类癌,特别是来自胚胎前肠的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型西医治疗方法
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状.
胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解.H2 阻 滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的唯一治疗,目前罕见需要。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型中医治疗方法
根据中医理论及辩证论治方法对肿瘤进行治疗。中医治疗肿瘤具体法则很多，如扶正培本法、活血化瘀法、清热解毒法、软坚散结法。中医药治疗恶性肿瘤方 法多，如单验方有梅花点舌丹，增生平、六味地黄丸、参莲片、肝复乐等。外治药有蟾酥止痛膏，经临床观察对肺癌、肝癌、胃癌及胰腺癌等引起多种癌性疼痛确有 较好的镇痛效果，无成瘾性和毒副作用，具有活血化疾，消肿止痛功效。
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