原发性纵隔肿瘤

原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿，原发性纵隔肿瘤以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

本病为一种先天性肿瘤，主要是由于胚胎时期发育异常所引起，对本病的病因病理分析如下：

[病理]

(一)上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

纵隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，下达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界，胸骨角水平以上的区域称为上纵隔，心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等，30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性，良性者常无症状，偶在X线检查时发现，若肿瘤体积较小，密度较淡，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现，胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动，按组织学特点可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型，上皮细胞和淋巴细胞混合型等，常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能，术后应给于放射治疗，恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管，神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，隔肌麻痹，声音嘶哑等，约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变，切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善，少数患者可发生再生障碍性贫血，皮质醇增多症，红斑狼疮，γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎，X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应，胸腺瘤手术切除效果良好。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺，前者少见，为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置，后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔，多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌，肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等，这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重，胸骨或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状，出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能，约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿，X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出，在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值，多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见，可发生于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，组织学上均是胚胎发生的异常或畸形，畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤，毛发，牙齿等，常为单房，也有双房或多房，囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤为一种实质性混合瘤，由外，中，内三胚层组织构成，内有软骨，平滑肌，支气管，肠粘膜，神经血管等成分，畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表皮样癌或腺癌，文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变，上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性，体积小者，常无症状，多在X线检查中发现，若瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压，则发生声音嘶哑;压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气急加剧，囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液，胶性液吸入肺内，可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿，囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状，囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变，继发感染或瘤体出血的可能，化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

纵隔位于胸廓的中央，上自胸腔入口，睛达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界，胸骨角水平以上的区域称为纵隔，心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔（图1），常见的纵隔肿瘤各有其好发部位，这是临床诊断有参考意义。

（一）上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等，30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性，良性者常无症状，偶在X线检查时发现，若肿瘤体积较小，密度较快，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现，胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动，按组织学特点可分为淋巴细胞型，上皮网状细胞型，上皮细胞和淋巴细胞混合型等，常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能，上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗，恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管，神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，膈肌麻痹，声音嘶哑等，约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变，切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善，少数患者可发生再生障碍性贫血，皮质醇增多症，红斑狼疮，γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎，X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应，胸腺瘤手术切除果良好，Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%，上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺，前者少见，为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置，后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔（图3A，B），多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌，肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等，这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重，胸肌或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状，出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能，约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿，X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出，在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值，多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

（二）前纵隔肿瘤

生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见，可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间，组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形，畸胎样瘤可分成二型：

1.皮样囊肿

是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤，毛发，牙齿等，常为单房，也有双房或多房，囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎病

为一种实质性混合瘤，由外，中，内三胚层组织构成，内有软骨，平滑肌，支气管，胸粘膜，神经血管等成分，畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌，文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变，上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性，体积小者，常无症状，多在X线检查中发现，若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则 生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧，囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液，胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿，囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状，囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变，继发感染或瘤体出血的可能，化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

X线检查囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔，多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔，多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见，有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影。

（三）中纵隔肿瘤

极大多数是是淋巴系统肿瘤，常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等，多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变，本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大，不规则发热，肝脾肿大，贫血等，X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门，明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化，支气管常腾空而起变窄。

（四）后纵隔肿瘤

几乎皆是神经源性肿瘤，可原发于脊髓神经，肋间神经，交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性，良性者有神经鞘瘤，神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤，电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同，极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内（图5A，B），有时也可位于纵隔，多数有被膜，X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块，巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大，有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状，神经纤维多见于青壮年，通常无症状，肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛，气急等。

（五）支气管囊肿

可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管，支气管旁或支气管隆变附近，支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童，通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管，继发感染时则有咳嗽，咯血，脓痰，甚至发生脓胸，X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形，密度均匀，边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶，若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

病灶局限的恶性淋巴瘤，可作放射治疗。病灶广泛者，可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或化疗。

(一) 术前准备

对于原发性纵隔肿瘤，除淋巴源性肿瘤采用放射或化学治疗外，绝大多数病例应行手术治疗，因为这些肿瘤虽然多属良生，但常产生压迫或感染症状，此外，纵隔肿瘤也常有恶变，因此，对纵隔肿瘤不论有无症状，均应早期施行手术切除，对于进行化疗的病人，在治疗前病人主要做好以下几方面的准备：

(1)心理准备 首先，根据自己的病况了解本次化疗用药情况做到心中有数;其次，要了解化疗一般常识，避免心理紧张，可以配合做气功，听音乐等形式放松神经，消除紧张心理。

(2)注意休息和饮食调配 化疗前病人每天要保证足够的睡眠时间，一般成人一日睡眠时间不少于8小时，同时，饮食注意菜肴的色香味调配，保证足够的蛋白质摄入量，多吃富含维生素，易消化的食物，多食水果，蔬菜，少吃油煎食物，注意饮食调配。

(3)配合医师做好必要的一些检查 如血常规，肝功，肾功，心电图，B超，胸片等检查，必要时做CT或核磁共振等。

(二) 术后预防

为防止肿瘤复发，巩固治疗效果，保证康复，定期复查就显得非常重要，因此，肿瘤病人治疗结束后应积极进行复查：

(1)应遵照原治疗医生的嘱咐，定期到治疗医院或肿瘤专科医院进行必要的身体检查，发现问题及时治疗，防止肿瘤的复发或转移。

(2)携带肿瘤治疗前后的诊断检查报告与复查时的检查结果相比较，以有利于采取合理的治疗方案。

(3)经过复查没发现转移或复发的征象，也不能放弃下次定期到医院复查的机会。

而主要需要鉴别的疾病有以下三个：

1.中央型肺癌 有咳嗽，咳痰等呼吸道症状，X线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状，支气管检查常能见到肿瘤，痰中可皶肿瘤细胞。

2.纵隔淋巴结核 多见于儿童或青少年，常无临床症状，少数伴有低热，盗汗等轻度中毒症状，在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶，有处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶，有时在淋巴结中可见到钙化点，鉴别困难时，可作结核菌素试验，或给短期抗结核药物治疗。

3.主动脉瘤 多见于年龄较大的患者，体检时可听到血管杂音，透视可见扩张性搏动，逆行主动脉造影可明确诊断。

当肿瘤巨大时，可使前胸壁隆起，胸骨旁浊音界增宽，局部呼吸音消失，气管心脏移位，在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力，甲亢，霍纳综合征，上腔静脉阻塞征等体征。