先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈，俗称歪脖儿，系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短，但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚，可能与下列因素有关：

(一) 先天性胸锁乳突肌发育不良，分娩时易被损伤。

(二) 一侧胸锁乳突肌因产伤致出血，形成血肿后机化，继而挛缩。

(三) 宫内胎位不正，使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化，为纤维结缔组织所替代。

(四) 受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎，故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。

(五) 动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生，因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关，目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

先天性肌性斜颈，在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块，1～2个月肿块可发展到枣核大小，此后2～3月内便逐渐变小或消失，右侧比左侧要常见，其次注意观察小儿头部姿式，患儿头部常固定在一个正确的位置上，头总偏向有肿块的一侧，面部朝向无肿块的一侧。

1.非手术疗法

新生儿期发现颈部有包块时，在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动，然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动3～4次，每次10分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前，使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗，约76%～86%患儿可得到矫正。 　　

2.手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿，由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1～5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连，同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。常采用的手术方法有： 　　

（1）胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在锁骨上方内侧作一与锁骨平行的横切口，长约4厘米，显露胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头，将止血钳自肌起后方通过并挑起，然后将其切断，并切除2厘米长的肌肉断端，以防止术后两端粘连。用手指检查是否残留有挛缩肌肉及筋膜带。仔细地进行松解。嘱台下麻醉师旋转其头部，如颈部活动有部分受骗上当限，而软组织挛缩带确已松解，则应进一步松解并切断该肌乳突头。缝合皮下及皮肤，但不能缝合颈阔肌，因可妨碍术后头部固定在过度矫正的位置。伤口放置橡皮引流条，24小时后拔除。 　　

（2）胸锁乳突肌Z形延长术 为了使病人术后颈部外形美观，近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端，然后将胸骨端做Z形成形。我院两年来进行10例胸锁乳突肌Z形延长术，疗效满意，外形美观。 　　

术后处理：颈围领固定3个月，如6岁以上者应将头部固定在过度矫正的位置，2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼，以达到维持头颈部活动范围。有些学者主张术后4周，夜间穿支具，白天头颈部功能活动锻炼。

本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正，哺乳时，孩子取患侧卧位，睡觉时调整卧位位置，使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机，录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧，母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上，通过抬头，训练颈部的肌肉。

诊断

根据生后两周内出现颈部质硬包块，无红肿热痛， 边界清楚，可活动，X线片未见颈椎异常可作出诊断，畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现，病初头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而 无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失，部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗，肌 肉逐渐纤维化，挛缩硬化，形成颈旁硬的束状条物，头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形，肌肉短缩侧的面部亦发生变形，若畸形不及时纠正，面部变形加重，最后颅骨发育不对称，颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

鉴别诊断

1、先天性颈椎畸形 颈部短而粗，活动度减小，常见有颈椎半椎体，颈椎融合（Klippel Feil Syndrome）等。

2、颈椎半脱位 多为3～5岁儿童，咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血，突然出现头颈部偏斜，活动受限，项肌紧张，颈椎开口正侧位片可见颈1～2半倍位。

3、眼科疾病 患儿由于一侧近视，另一侧远视，可出现头颈部向一侧倾斜，但胸锁乳突肌无挛缩，头颈部旋转无受限。

4、其它 颈部椎间盘病变，脊髓空间症，一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。

另外还需与颈部肿大的淋巴结，淋巴瘤，颈部皮样囊肿，颈动脉体瘤及其它一些软组织肿瘤进行鉴别，二维超声及CDF I 一般可以鉴别。

本病的并发症较少报导，但随着本病的发展，胸锁乳突肌挛缩逐渐加重，头面部继发性畸形加重，患侧面部缩小，两眼不在同一平面，下颌向患侧转动受限，胸锁乳突肌挛缩呈条索状，颅骨发育偏而小，双肩不平。