先天性高肩胛症

本病为较少见的一种先天性畸形，特征是肩胛骨处于较高的位置，患侧肩关节高于健侧，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形，1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。

本症真正原因目前不明,学说很多，如：

(1) 与遗传因素有关;

(2) 与羊水量过多引起宫内压力过高有关;

(3) 与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段，如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。

本病临床表现主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高，“高”即是指肩胛骨与肛廓相互关系而言，呈耸肩短颈的外形，肩关节外展上举功能明显受限，患肢肩胛带肌肉不发达，年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨发育小，下角升高，上下径变短，横径变宽，肩关节的外展上举受限，与肩胛骨的部位置及发育畸形不无关系，如：

①肩胛带的高度超过胸廓高度，内上角甚至向前弯曲。

②肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

③肩椎骨拆。

④肩胛骨周围诸肌的异常。

对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。

手术治疗适用于畸形严重，功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其它的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄 以3～7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起臂丛神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。②畸形程度对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术，功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形：如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其它脊柱及肋骨严重畸形，估计术后功能改善不大，不应手术治疗。 　　

手术原则是松解肩胛骨周围软组织，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接，注意避免血管、神经损伤。 　　

几种常用的手术方法： 　　

（一）肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术 全麻，俯卧位，在患侧肩胛冈上作一横形切口，切口内自斜方肌上部纤维起，外于肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开，显著肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少，因病人而异，原则是必须包括肩胛冈上部，肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节，因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛时必须连同骨膜一并切除，以防骨质再生，影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥，将维持肩胛骨高位的软组织切断后，肩胛骨可以有不同程度的下降。 　　

（二）肩胛骨大部分切除术 McFarland主张把肩胛骨大部分切除，仅留下关节盂和喙突部分，但必须充分保持肩胛骨对肩关节的稳定性。该法用于治疗畸形严重的患者。主要的缺点有：创伤严重，出血多，术后功能有一定程度影响，由于切除了大部分肩胛骨，外形不美观。 　　

（三）肩胛骨下移固定术 主要步骤是切断附丽于肩胛骨上诸肌及肩胛骨内上角的骨桥及骨突，将肩胛骨下移并固定。此法目前临床上使用较多。 　　

全麻，俯卧位，自第一颈椎棘突至第九胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，然后翻开游离的肌肉瓣，显露出肩胛骨的肩椎骨桥或附着于肩胛骨上角的纤维束带，连同骨膜切除肩椎骨桥，如无骨桥则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌，须注意防止损伤肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。经以上处理，肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置，使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。此时可用钢丝经肩胛冈到下角最后固定在髂后上棘或肋骨骨膜上。稳定肩胛骨在此矫正位置后，再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突，斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩-肱绷带包扎，2～3周后逐渐进行肩关节活动。内固定的钢丝可在肩胛骨位置稳定之后抽除。

本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

同时应该注意到，高肩胛症最主要还需进行手术后的护理，其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼，良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义，通过早期指导患儿主动锻炼，并配合被动功能锻炼和局部按摩，同时指导家长共同参与,熟悉训练方法，步骤,持之以恒，可以提高疗效，促进患儿早日康复。

本病依据临床和检查即可明确诊断，无需要鉴别。

但临床上需根据畸形的程度，判断功能障碍的级别，对于这一点的鉴别，对本病的治疗有直接的作用，有学者根据畸形程度分成四级。

一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。

四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形，畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

本病主要是并发功能障碍：

功能障碍取决于畸形的程度，Cavendlish根据畸形程度分成四级。

一级：畸形不明显，两肩在同一水平，穿衣后外观近于正常。

二级：畸形较轻，两肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，颈蹼处可见隆起肿块。

三级：中等度畸形，患肩关节可高于对侧2～5cm，畸形则很容易看出。

四级：严重畸形，患肩很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵，有时常合并有短颈畸形，畸形的分级对治疗有一定的参考意义。