浆细胞瘤

浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。孤立性骨浆细胞瘤罕见，可被治愈。其中多发性浆细胞瘤为最常见，其特点为溶骨性损害和浆细胞浸润骨髓，此外，常伴发贫血，高球蛋白血症，高钙血症，肾功能受损和易患感染。

浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞组成的一种恶性肿瘤，根据肿瘤的发生和累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓外浆细胞瘤。

病理改变

1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完全为细胞组成的肿瘤相似，表现为灰色或红色，质软，呈髓样，有时可为液性改变，肿瘤组织广泛侵润髓腔，可形成圆形的肿瘤结节，并逐渐增大，融合，部分播散性病变和大部分单发性病变可形成巨大的瘤块，常有出血，囊性变及坏死改变，肿瘤组织侵透皮质骨向外膨胀，在脊柱，肿瘤膨胀可压迫脊髓和神经根。

2.镜下所见 肿瘤组织由密集的细胞簇组成，几乎没有细胞间基质。

肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞，至少部分肿瘤细胞可以辨认为是浆细胞，这些细胞的胞浆丰富，色深染，嗜碱性，界线清晰，细胞核为圆形，偏心性，有清晰的核周晕(为一非常发达的高尔基体)，染色质呈块状，明显朝向核膜(车轮状或豹皮样核)，有时在电镜下于胞浆内或胞浆外可见到方形或三角形的结晶，在这些或多或少的典型浆细胞周围有些体积大的细胞，可有双核，可见有丝分裂像，具有上述特征的肿瘤为分化良好的浆细胞瘤。

在其余的病例中，肿瘤的细胞有高度的异型性，非常不典型，以大细胞或巨大细胞为主，胞浆深染，可有大量的空泡，细胞核有明显的多形性，伴染色过度，核仁大，可见病理分裂像，可见含有数个核或异形核的巨细胞，这些不典型的细胞散在于分化好，能够被辨认为浆细胞的细胞。

发病率很高，比骨肉瘤的发病率高，好发于男性，男女比例为1.5∶1，好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。

皮肤浆细胞最常见于骨髓瘤或为其他组织的原发性浆细胞瘤的转移，此种病例称继发性皮肤浆细胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)，也可由其下方的骨损害直接扩展而发生，继发性皮肤浆细胞瘤预后差，较罕见者为单发性或多发性皮肤损害，见于其他任何组织未受累者，骨部X线片和骨髓活检均正常，但皮肤损害可产生单克隆蛋白，此种皮肤损害称原发性皮肤浆细胞瘤，有些病例，其皮肤损害经治疗而消退，从不复发，预后好，有些患者则发展为骨髓瘤，原发性和继发性浆细胞瘤二者的皮肤损害的外观均无特异性，表现为皮肤色，红色或紫色真皮或皮下结节。

浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，迟早要累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位，这些区域是躯干部位的海绵状骨，颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。

浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的，在浆细胞瘤的某个阶段，一些骨骼容易受侵犯，而另一些则不，或其病灶只能在显微镜下看到。

发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡，单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体)，其次为躯干骨及股骨近端。

首发症状是模糊的或定位不清，可持续数周或数月，包括轻度骨疼痛，体质虚弱，体重下降或轻度贫血，患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部，脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛，一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛，在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象，椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫，伴或不伴椎体压缩骨折。

疼痛和病理骨折不常见于首发症状中，这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。

在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨，胸骨，锁骨)，进行性体重下降，贫血，发热，高血氮，出血倾向，高钙血症和高尿酸血症，骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。

(一)治疗

治疗为化疗，最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。

当有大且局限的溶骨病灶时，放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。年轻患者可应用同种骨髓移植术。

手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术，人工假体或关节假体置换)。

孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除(广泛性切除)治疗，也可联合应用放疗和手术。

单发性原发性皮肤浆细胞瘤可手术切除或放射线治疗。失败时可采用化疗。继发性浆细胞瘤和多发性原发性皮肤浆细胞瘤则以化疗为主。

(二)预后

继发性皮肤浆细胞瘤预后差。有些病例，其皮肤损害经治疗而消退，从不复发，预后好。

无有效预防措施，关键是早诊断早治疗。

诊断

典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难，浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。

在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛，乏力，苍白，轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。

为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨，脊柱，骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例，有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。

血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性，尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。

骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性，骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

鉴别诊断

典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难，浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。

在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛，乏力，苍白，轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。

为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨，脊柱，骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳（钙血症，尿酸血症），寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳（肾清除率），胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例，有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。

血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性，尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。

骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性，骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。

常伴发贫血，高球蛋白血症，高钙血症，肾功能受损和易患感染。

在进展期，可能有浅表骨的肿胀(肋骨，胸骨，锁骨)，进行性体重下降，贫血，发热，高血氮，出血倾向，高钙血症和高尿酸血症，骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。