小肠肿瘤

小肠肿瘤是指从十二指肠起到到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤，本章叙述的小肠肿瘤仅限于空肠和回肠的肿瘤，小肠占胃肠道全长的75%，其粘膜表面积约占胃肠道表面积的90%以上，但是小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右，小肠恶性肿瘤则更为少见，约占胃肠道恶性肿瘤的1%。原发性小肠肿瘤发生率为全身各部肿瘤的0.2%，占胃肠道肿瘤的3%～6%.小肠肿瘤的确切病因目前尚不清楚。

(一)发病原因

小肠肿瘤发病原因目前尚不明确，较为一致的看法有：①小肠腺瘤样息肉，腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切;②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用;③免疫增生性小肠疾病(immuno proliferative small intestinal disease，IPSID)被认为是淋巴瘤的癌前病变，各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用;④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性;⑤一些疾病如口炎性腹泻，Crohn病，神经纤维瘤病，某些回肠手术后与腺癌的发生有关;另一些疾病如结节性淋巴样增生，AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关;⑥化学性致癌剂如二甲基肼，氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。

(二)发病机制

1.病理分类 小肠肿瘤的病理类型较多，国外报道已达35类，国内有人报道为20类，具体可作如下分类。

(1)按分化程度分类：根据肿瘤细胞的分化程度，分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。

①良性肿瘤：A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纤维瘤;D.脂肪瘤;E.血管瘤;F.神经纤维瘤，神经鞘膜瘤;G.错构瘤，畸胎瘤，淋巴管瘤，黑色素瘤及其他。

良性肿瘤中最常见的是腺瘤，平滑肌瘤，脂肪瘤，纤维瘤，血管瘤五种肿瘤，国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38～54%。

②恶性肿瘤：A.癌(腺癌，乳头状癌，黏液腺癌);B.肉瘤(纤维肉瘤，神经纤维肉瘤，平滑肌肉瘤，网状细胞肉瘤，黏液肉瘤);C.类癌或嗜银细胞瘤;D.霍奇金病;E.恶性血管瘤;F.恶性色素瘤;G.恶性神经鞘膜瘤。

恶性肿瘤中以癌居多，其次为各类肉瘤，肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位，占35～40%，癌，肉瘤比例为1∶5.5。

(2)按组织来源分类：可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。

2.肿瘤分布 不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部，似有一定的倾向性。

恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异，良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空，回肠，后两者间无差异。

小肠肿瘤病人以50岁以下为多，平均在35岁左右，男女性大致相等，小肠肿瘤的常见临床表现如下：

1、腹痛

为常见症状，可因肿瘤表面溃烂，刺激肠管引起肠痉挛所引起，也可因肠梗阻或肠套叠所致，当肿瘤巨大，突入肠腔，可引起肠堵塞;肿瘤侵犯肠壁可引起肠管狭窄，梗阻，这类梗阻较多见于小肠恶性肿瘤，肠套叠多半是小肠良性肿瘤所致，可急性发作，也可反复慢性发作，70%的病例均表现有不同程度的腹痛，早期多因肿瘤引起肠蠕动紊乱或牵拉肠系膜所致，疼痛部位与肿瘤位置相应，一般为脐周隐痛，胀痛，进食后加重，不引起病人重视，若并发生梗阻或穿孔时，腹痛加重，病人常因此就诊。

2、消化道出血

约有1/3～2/3病人因肿瘤表面溃烂而引起出血，多数为隐性出血，表现为大便隐血试验阳性或黑粪，长时间也可产生缺铁性贫血，也可出现间断小量出血，甚至大量便血，最易引起出血的平滑肌瘤和肉瘤，血管瘤和腺瘤，神经纤维瘤，多为长期便潜血阳性导致贫血，偶有便鲜血或大量新鲜血便，甚至发生休克，大量出血时，先伴阵发性腹痛，肠鸣，继之排新鲜血便，肿瘤所在位置及出血量不同，大便可呈咖啡色，棕红色，酱红色至鲜红色，如在回肠末端肿瘤大量出血，则血色鲜红，近端空肠可出现呕血及柏油样便，平滑肌肿瘤，血管瘤和恶性淋巴瘤的出血率高，腔外型平滑肌肿瘤偶可破溃造成腹腔内出血。

3、腹块

由于小肠活动度大，位置又不固定，所以小肠肿瘤在体检时偶可扪到肿块，但有时又扪不到，时有时无，可扪及肿块的多半是体积较大的小肠肉瘤，近半数病例于腹部可触及肿块，空肠肿瘤常在左上腹部可触及肿块，回肠肿瘤的肿块则多在下部腹或右下腹部可触及，肠外生性肿瘤多数体积大，良性肿瘤表面平滑，边界清楚，活动度较大，恶性肿瘤多数边界不清，表面不平滑，硬，动度较小，若肿块时隐时现，出现时伴有腹部阵发性疼痛，在成年人应考虑为肿瘤引起肠套叠。

4、肠梗阻

为肠腔狭窄，堵塞引起，亦可因肠套叠，肠腔受压或肠管扭转所致，其发生与肿瘤生长方式有关，其生长方式有：①向肠腔内生长：小的息肉样肿瘤如小肠腺瘤，脂肪瘤，纤维瘤等，多诱发肠套叠，出现阵发性腹痛，呕吐，腹部触及包块，包块消失后则症状缓解，上述症状反复出现，大的肿瘤常阻塞肠腔，出现慢性不全肠梗阻或急性肠梗阻症状，由于腹胀，腹部肿块往往不易被触及，②沿肠壁浸润生长：引起肠腔环行狭窄，多发生于腺癌，病程进展较快，③向肠壁外生长：此类型肿瘤多在较大时始出现症状，引起小肠折叠，扭转，或肿瘤与大网粘连压迫肠管，或侵犯周围肠管引起肠腔狭窄，梗阻，多见于小肠恶性淋巴瘤，腺癌，淋巴肉瘤较早出现肠梗阻。

临床表现随梗阻部位不同而异，高位小肠梗阻可表现为上腹不适或疼痛，嗳气，恶心呕吐等;低位小肠梗阻可表现为脐周疼痛，痉挛性绞痛，腹胀，呕吐等，检查有腹部膨隆，少数有肠型出现，听诊肠鸣音呈阵发性亢进或气过水声，触诊有部分可触及肿块。

5、肠穿孔

发生于晚期病例，以平滑肌肉瘤和恶性淋巴瘤居多，因肿瘤破溃引起急性穿孔，出现急性腹膜炎症状，若破溃前已被大网膜或周围肠管包裹，穿孔后形成腹腔脓肿，病人先有持续腹痛，腹胀等消化道症状，伴发热腹部痛性肿块，消炎治疗症状稍减轻，但不能完全消退，脓肿穿破至游离腹腔，则出现弥漫性腹膜炎;穿破至邻近肠管发生肠内瘘，出现腹泻，排脓血便后，腹部症状和体征减轻;穿破至膀胱，子宫，出现小肠膀胱瘘和小肠子宫瘘的症状。

6、全身症状

除肿瘤反复出血导致贫血外，小肠恶性肿瘤尚可引起消瘦，乏力等全身症状。

多数小肠肿瘤病人，不论良性恶性，因腹痛和黑便或便血来诊，如初步诊查排除了常见的病因，或全面检查仍未能作出诊断，应考虑到有小肠肿瘤的可能而作进一步检查。

首先先作肠道X线检查，如疑十二指肠病变可作低张十二指肠造影，空回肠钡剂检查较为困难，因为小肠内容物向运行较快;又小肠冗长，在腹腔内迂迥使影象前后重迭，难以辨别，如肿瘤较大向腔内突出，可见充盈缺损;如肿瘤浸润肠壁范围较广或引起肠套叠，可看到近端小肠扩张和钡剂受阻，狭窄，杯影等;有时可看到粘膜破坏等，当肿瘤较小且未造成狭窄，梗阻时，传统的小肠钡剂检查法难以发现病变，近年来小肠灌钡法似有一定帮助，完全性或接近完全梗阻者，不可作钡剂检查，以免促使完全梗阻。

有消化道出血，出血量估计每分钟超过3～5ml者，可作选择性腹腔和肠系膜上动脉造影，以对出血病灶定位。

疑为十二指肠肿瘤时，除十二指肠低张造影外，可作十二指肠镜检查，直接了解病变部位，大小，形态，并作活组织检查，虽然现在已有小肠镜问世，但尚未得到推广应用。

腹部CT检查能显示小肠肿瘤的大致部位，大小和与肠壁的关系，以及有无肝转移及腹主动脉前和肝门淋巴结肿大等，但当肿瘤较小，直径在1.5cm以下时往往难以发现。

不少小肠肿瘤过以上种种检查仍未能明确诊断，必要时可考虑剖腹探查，甚至有多次手术才明确诊断者，可见小肠肿瘤诊断的困难。

(一)治疗

小肠良性肿瘤可引起出血、套叠等?发症，且无组织学检查，难以肯定其性质，所以均应外科手术切除。较小肿瘤可连同周围肠壁作局部切除，多数需作局部肠切除，对端吻合。

小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合。如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。

如小肠肿瘤局部固定无法切除，可作旁路手术以解除或预防梗阻。

小肠恶性肿瘤早期诊断较难，切除率约为40%。切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40%，淋巴瘤约35%，腺癌约20%。

除淋巴瘤外，放射治疗和化学疗法均少效果。

诊断一旦确立，应早期手术切除。

1.术中探查 小的肿瘤或出血已停止的肠管病变，在开腹后有时仍难以发现，且小肠肿瘤偶为多发性，病灶大小不一，容易遗漏较小的病灶，故术中必须全面细致探查。探查方法有触摸法、透照法、术中内镜检查和肠系膜血管内亚甲蓝注入等几种方法，可联合应用。

自十二指肠悬韧带开始向远侧仔细触摸肠壁直至回盲部。触摸时要触知肠壁有无增厚、结节，肠腔内有无肿物，尤其良性肿瘤质多较柔软，易遗漏。对异常的肠壁行透照检查，即术者提起可疑肠段，强光源置于对侧，照射肠管，病变肠壁透光差。将病变肠段再仔细触摸，若仍未发现病灶，而术前检查已确定出血来自小肠，则应行术中内镜检查。内镜可经口或经空肠近端造口插入，内镜医师在外科医师配合下将小肠镜向前推进，同时观察肠壁黏膜的改变;外科医师借助内镜光源对肠壁透照，观察肠壁有无局限增厚和肿块，两者配合能提高病灶的检出率。

术前行紧急选择性肠系膜上动脉造影的消化道大出血病例，造影完毕宜留置导管，术中经导管注入亚甲蓝1ml，蓝染的肠段则为病灶部位，但仍需结合探查和肠壁透照判定，以免因留置的导管移动位置，导致误诊。

疑为恶性肿瘤时，术中应常规探查肝脏和腹主动脉旁淋巴结。

2.小肠良性肿瘤的治疗 手术切除病灶是唯一有效的治疗方法，可预防因肿瘤引起的肠套叠、肠梗阻等并发症。根据肿瘤大小和在肠壁的位置确定切除范围。肿瘤小、带蒂、位于系膜对侧者，可行肠壁楔形切除，或切开肠壁，切除肿瘤，横行缝合肠壁切口。肿瘤较大或位于肠壁系膜缘，可行肠段切除。距回盲瓣5cm以上的回肠良性肿瘤，可保留回盲瓣;不足5cm者作回盲部切除。肠套叠如无明显粘连，复位后肠管亦无血循环障碍，按上述原则处理。如套叠肠段粘连严重，不宜勉强复位，应将套叠肠段连同肿瘤一并切除。肿瘤较大，有坏死或合并溃疡，该区肠系膜淋巴结肿大，难与恶性肿瘤鉴别者，按恶性肿瘤处理。

3.小肠恶性肿瘤的治疗 以手术切除为主，切除范围应包括肿瘤两侧各20cm的肠管，清扫区域淋巴结。位于距回盲瓣20cm以内的回肠恶性肿瘤，行右半侧结肠切除，以利于清除该区引流淋巴结。对腹腔内转移的病例，只要病灶可切除，病人全身情况允许，仍应切除原发灶。复发的病例，亦不应轻易放弃切除的机会。

4.其他 放疗、化疗对小肠恶性淋巴瘤有较好疗效，对其他恶性肿瘤则疗效不肯定。一般状况差的病例，手术前、后应行营养支持，纠正水、电解质失衡，对提高病人耐受手术能力和机体免疫功能，减少术后并发症，降低手术死亡率有重要意义。

(二)预后

小肠良性肿瘤除少数死于肿瘤并发症外，绝大多数手术效果好。小肠恶性肿瘤预后较差。腺癌预后最差，肉瘤、恶性淋巴瘤次之。腺癌5年生存率约为20%，恶性淋巴瘤约35%，平滑肌肉瘤达40%。有报道小肠恶性淋巴瘤切除术后加用放疗或化疗，生存率可达50%。

小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合，如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。

如小肠肿瘤局部固定无法切除，可作旁路手术以解除或预防梗阻。

小肠恶性肿瘤早期诊断较难，切除率约为40%，切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40%，淋巴瘤约35%，腺癌约20%。

除淋巴瘤外，放射治疗和化学疗法均少效果。

诊断

小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21%～53%，正确诊断率低的原因：①缺少特征性症状，近段空肠，十二指肠肿瘤引起的腹痛，出血与溃疡病，慢性胃炎等的症状相似，回肠末端肿瘤引起的腹痛常易被误诊为阑尾炎，肠结核或妇科疾病;②为急腹症的 症状，体征掩盖，多数病人在发生并发症时始就诊，术前不能全面收集资料和详细检查;③无理想的检查方法;④医师对本病尚无足够认识，对病人早期症状未予以 重视，致延误诊断，Maglinte的资料表明，小肠肿瘤病人由于医师未提出恰当检查方法，平均延误诊断长达8.2个月，因此，对下述症状和体征应提高警 惕：①不明原因的脐周或右下腹痛，进食后加重，呕吐，排便后上述症状缓解;②成人肠套叠;③间歇柏油便，便血或腹泻，纤维胃镜或结肠镜未见异常;④不明原因的肠梗阻，行辅助检查可帮助明确诊断。

鉴别诊断

小肠肿瘤主要表现为腹痛，恶心，呕吐，胃肠道出血，腹部肿块，贫血，体重减轻等，因此应下列疾病相鉴别：

结肠癌：症状除了腹痛，腹部肿块之外，还有排便习惯与粪便性状的改变，这是与小肠肿瘤所不同的，较容易区分。

肠套叠：一段肠管套入其远端或近端的肠腔内，使该段肠壁重叠并拥塞于肠腔，称为肠套叠，本病80%发生于二岁以内的儿童，发病突然，主要表现：腹痛，呕吐，便血，腹部“腊肠样包块”。

消化性溃疡：上腹部疼痛是溃疡病最常见的症状之一，常见有节律性，周期性和长期性的特点，疼痛的性质常为隐痛，灼痛，胀痛，饥饿痛或剧痛，以阵发性中等度钝痛为主，亦有持续性隐痛者，能为碱性药物和食物暂时缓解。

小肠肿瘤多因并发症表现而就诊，常见有：

1.肠梗阻 1/3的病人可发生肠梗阻，一般为慢性不完全性肠梗阻，呕吐及腹胀不十分显著，其特点是肠梗阻可反复发作及自行缓解。

2.肠穿孔与腹膜炎 发生率为8.4%～18.3%，部分是在肠梗阻的基础上发生的，其他病例则因肿瘤侵犯肠壁发生溃疡，坏死，感染而致肠穿孔，急性穿孔引起弥漫性腹膜炎，死亡率极高，慢性穿孔可发生肠袢间粘连，炎性包块，脓肿及肠瘘。

3.消化道出血与贫血 发生率为18.1%～27.9%，常见于黏膜下肿瘤，出血原因主要是由于肿瘤表面糜烂，溃疡，坏死所致，如长期的隐性出血，病人发生贫血。