青光眼睫状体炎综合征

青光眼睫状体炎综合征(以下简称青-睫综合征)，也称Posner-SchlMsman综合征，是一种反复发作的单眼青光眼合并睫状体炎，其特点为单侧，反复发作，视力轻度减退，眼压中等升高，房角开放，少量灰白色KP，本病多发生在20～50岁，50岁以上者少见，60岁以上者更罕见。

(一)发病原因

发病原因尚不十分了解，有人认为可能与过敏因素，病灶感染，下丘脑障碍，植物性神经功能紊乱，睫状血管神经系统反应异常和房角发育异常有关，近年来发现本病发作期房水中前列腺素(prostaglandin，PG)的浓度，特别是PGE明显增加。

(二)发病机制

近年来根据临床和实验研究，证明本病是由于房水生成增多和房水流畅系数降低所致，并发现疾病发作时房水中前列腺素(PGS)的含量显著增加，病情缓解后降至正常，PGS可使葡萄膜血管扩张，血-房水屏障的通透性增加，导致房水生成增加和前节炎症表现，房水流畅系数降低可能与PGS对儿茶酚胺的制约有关，已肯定内生的儿茶酚胺特别是去甲肾上腺素作用于α受体，是调节和促进房水排出的重要介质，动物实验表明在PGE增加情况下，很多器官中交感神经末梢释放去甲肾上腺素受到明显抑制;同时PGS又可作用于受体，直接拮抗去甲肾上腺素的生物效应，从而使该器官失去借去甲肾上腺素所维持的正常生理功能，当青光眼睫状体炎发作时，由于房水中PGS增加，可能通过它的去甲肾上腺素的双重抑制效应而使滤帘失去正常调节，导致流畅系数降低，而且当眼压显著升高时，机械性压迫滤帘，又加重房水排出阻力，结果导致眼压显著升高，近来发现环磷酸鸟苷(GMP)，钙离子都可影响眼压，而PGS，cAMP GMP，Ca以及儿茶酚胺之间存在着错综复杂的关系，因而本病的发病机制可能也是复杂的，本病可合并双眼原发性开角型青光眼，说明还有其他因素，特别是发作常在情绪紧张时，可能是自主神经系统失调，交感神经兴奋也可能是激发的重要因素。

多发生于青壮年，单眼发病且在同一眼反复发作，偶尔双眼受累，视力一般近正常，如果角膜水肿明显则视物模糊，青-睫综合征的临床主要表现为以下几点：

1，单眼发病且是同一眼反复发作，偶有双眼受累，李志辉等(1982)报告93例中双眼受累9例占10%。

2，发作性眼压升高且反复性发作，间隔时间可数月至1～2年，眼压可高达5.33～8.0kPa(40～60mmHg)，每次发作高眼压持续时间一般1～14天，可自行恢复，少数延续一个月，罕有延续两个月者。

3，发作时无自觉症状，仅有轻度不适，即使在发作高峰时也没有像急性闭角型青光眼那样头痛，眼痛等明显症状。

4，视力一般正常，如角膜水肿则视物模糊。

5，发作期间瞳孔略大，对光反应存在，虽然反复发作轻度睫状体炎，但从不发生虹膜后粘连。

6，每次发作时呈轻度睫状体炎 前节炎症，轻度睫状充血，角膜上皮水肿，有少量大小不等灰白色KP，大者呈羊脂状KP，一般不超过25个，多位于角膜下方，或在房角小梁网，眼压恢复正常后数天或数周消失，眼压波动时可重新出现或不出现KP，房水中偶见浮游物，闪光弱阳性，前房不浅，房角开放，瞳孔轻度开大，对光反应存在，虹膜无前，后粘连，玻璃体无炎症细胞。

常在高眼压发作后3日内出现，房水有少数细胞浮游，房水闪光常呈阴性，角膜后壁沉着物常在发作后3日内出现，为灰白色，细小或大而扁平，呈羊脂状，一般不超过25个，集于角膜下方l/3处或隐伏在房角小梁网上，眼压恢复正常后数天至一个月内消失，眼压波动时可重新出现或不出现KP，故应全面详细检查。

7，玻璃体内无炎性细胞。

8，高眼压状态下前房角开放，无周边虹膜前粘连。

9，一般眼底正常，若与原发性开角青光眼并存时可出现青光眼性视神经及视野的损害，但在本病急性发作时可能出现血管暗影扩大，严重病例，长期反复发作，或每次发作持续时间长，经常在高眼压下可出现青光眼性视盘及视野改变。

10，高眼压状态下“C”值偏低，间歇期“C”值及眼压均恢复正常且对各种激发试验均呈阴性， 本症可与原发性开角青光眼同时并存，李志辉等(1982)报告其发病率为31%，对此类病例除注意本症的临床特点外，还需注意是否同时存在原发性开角青光眼，避免漏诊延误治疗。

此病的诊断主要根据以下典型的临床特点：①眼压升高与症状不呈比例，患者往往有显著的眼压升高，但通常无症状或仅有轻微的症状;②眼压升高与体征不呈比例，尽管患者的眼压升高是突然的，眼压升高的程度足可以引起严重的眼组织损害，但患者一般并无急性闭角型青光眼的眼部体征，如睫状充血，角膜水肿，视神经损害，视野缺损等;③眼压升高与虹膜睫状体炎的严重程度不呈比例，虹膜睫状体炎可因渗出物，细胞堵塞房角，虹膜后粘连等机制引起眼压升高，但此病的虹膜睫状体炎轻微，不引起虹膜后粘连，眼压升高却特别显著，并且眼压升高可出现于炎症体征出现之前;④单眼受累，虽然此病可累及双眼，但患者典型地表现为单眼受累;⑤特征性的KP，此种KP典型地表现为数量少，分布特殊(下方瞳孔区)，消退慢(比眼压升高，前房闪辉消退慢);⑥反复发作;⑦眼压升高时房角是开放的;⑧活体超声生物显微镜检查可发现睫状体肿胀和渗出。

(一)治疗

1.药物治疗 青-睫综合征是一种自限性眼病，但可再次复发。在发作期间局部应用皮质类固醇，可控制炎症发展。高眼压需要口服碳酸酐酶抑制剂。服用消炎痛可以抑制PG的生物合成，对治疗本症可达到部分降压效果。氟灭酸(flufenamic acid)不仅能抑制PG的生物合成，并可直接对抗PG的生物效应，故较消炎痛更好。局部应用肾上腺素、噻吗心安亦有助于降低眼压。药物治疗不能预防本病的复发，皮质类固醇药物亦不应延长使用，以免姓皮质类固醇性青光眼。

(1)糖皮质激素 在患者出现眼压升高时，通常应给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗，可选用0.1%地塞米松或1%泼尼松龙滴眼剂，3～6次/d，在眼压恢复正常时，则应迅速降低点眼频度或停药。

(2)非甾体消炎药 对一些患者可给予非甾体消炎药如吲哚美辛(消炎痛)口服，也可给予非甾体消炎药滴眼剂如普南扑灵点眼治疗。

(3)降眼压药 可选用β受体阻断药(如0.5%噻吗洛尔滴眼剂)或0.1%肾上腺素、1%阿可乐定等降眼压药物点眼治疗。通过药物点眼治疗，患者的眼压通常于短期内即恢复至正常水平。

2.手术治疗 患者的眼压升高一般不宜行抗青光眼手术治疗，手术不能预防疾病的复发。但应严密观察，长期随访，若与原发性或继发性开角青光眼合并存在时，视功能有遭受威胁之可能，应考虑手术治疗。

(二)预后

多数患者视力预后良好，少数患者可出现视野缺损和(或)视杯扩大。

患病初期，患者应每隔数日复诊，然后每周复查，直至病情恢复，急性发作通常在数小时至数周后消退，另外还应警惕双眼发生慢性开角型青光眼的可能。

青光眼睫状体炎综合征易被误诊为其他疾病，应主要与急性闭角型青光眼，Fuchs综合征和急性虹膜睫状体炎等相鉴别。

1.急性闭角型青光眼

急性闭角型青光眼表现为眼压突然升高，患者有眼红，眼痛，头痛，视力下降，虹视，恶心，呕吐等明显症状，检查发现有睫状充血，角膜水肿，瞳孔轻度散大，呈竖椭圆形，前房浅，房角窄或关闭，不出现KP，这些特点有助于二者的鉴别。

2.Fuchs综合征

Fuchs综合征虽然也典型地表现为单侧受累，不出现虹膜后粘连，易引起并发性白内障，眼压升高，但起病多隐匿或缓慢，眼压升高多为轻度～中度升高，其KP往往是星形，呈弥漫性分布，瞳孔区分布或下方三角形分布，虹膜有不同程度的脱色素，易出现Koeppe结节，也可出现轻度玻璃体混浊，根据这些特点，一般不难将二者鉴别开来。

3.特发性前葡萄膜炎

特发性前葡萄膜炎分为急性和慢性两种类型，前者多起病突然，有明显的眼红，眼痛，畏光，流泪等症状，KP呈尘状，分布于角膜下方，有明显的前房闪辉和大量的前房炎症细胞，可出现虹膜后粘连，眼压一般不高或轻微下降，偶尔可出现眼压升高;后者起病缓慢，KP为尘状或羊脂状，位于下方角膜，前房闪辉和前房炎症细胞通常较为明显，易发生虹膜后粘连，虹膜周边前粘连，并发性白内障，眼压升高主要与房角炎症或闭塞，虹膜后粘连有关，根据这些临床特点，一般不难将特发性前葡萄膜炎和青光眼睫状体炎综合征鉴别开来。

4.新生血管性青光眼

5.炎症性开角型青光眼

6.其他 如单纯疱疹病毒性或带状疱疹病毒性角膜葡萄膜炎。

1.原发性开角型青光眼

这类病人是双眼单纯性青光眼，其中一眼是青-睫综合征,后者发作总是同侧，但另一眼有明确的原发性开角型青光眼表现：眼压偏高，房水流畅系数低下，饮水试验为阳性，随诊中出现视盘凹陷和视野缺损，青-睫综合征眼也可与原发开角型青光眼并存，当发作时眼压升高持续时间长，对药物治疗反应不良，难以控制，不易缓解，这类青光眼在治疗上应二者兼顾，应尽量不用缩瞳剂，局部皮质激素治疗时间不宜过长，以免出现激素性青光眼。

2.色素性青光眼

色素性青光眼的发病机制主要有3种情况：①青光眼仅与色素对房水排出通道的机械阻塞有关;②虹膜角膜角除有色素堆积外，尚有构造上的先天异常;③色素性青光眼是色素播散综合征(pigment dispersion syndrome)患者所发生的是一种原发性开角型青光眼，青光眼-睫状体炎综合征与色素性青光眼是两种不同的疾病，但都能引起眼压增高，视神经损伤及青光眼视野缺损，Robinson首次报道1例这两种病发生于同一病人，随访20年，患者男性37岁时，右眼反复出现青光眼-睫状体炎综合征的典型表现，左眼角膜内皮和小梁网有细小色素沉着，随访期间右眼视盘凹陷逐渐变大，视野出现鼻侧阶梯，10年后左眼压增高，KP(-)，房闪光(-)，小梁网上可见Krukenberg梭状色素沉着，房水流畅系数下降至0.1，有人发现原发性青光眼家族中患有色素性青光眼者有纺锤状色素沉着，其皮质激素试验高度反应者较多，说明色素性青光眼与开角型原发性青光眼之间有某种基因关系，青-睫综合征也与原发开角型青光眼有关，因此色素性青光眼与青光眼-睫状体炎综合征并发是可以理解的。

还可并发角膜水肿，轻度睫状体炎。