鼻恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿，面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

未明，根据临床和病理特点推测本病为肿瘤，有变态反应，自身免疫和感染等多种学说。

（一）类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤，病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞，由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏，淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移，多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

（二）变态反应或自身免疫近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死，在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解，免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG，电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿，结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症，临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

（三）感染学说本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌，病毒和真菌，新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

本病根据临床表现，组织病理和实验室检查，诊断并非困难，诊断要点：

①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病，

②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病，

③局部损害严重，但全身表现尚佳，

④局部淋巴结一般不肿大，

⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快，

⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭，早期诊断治疗，预后较佳，临床应注意与鼻部结核，萎缩性鼻炎，恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

（一）颊肿瘤型

病变多起于鼻部，亦有首发于上腭，咽部，后果及鼻部者，病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容，晚期病人多死于大出血或衰竭，本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：

①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；

②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；

③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；

④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死，上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞，这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向，尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤，Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

（二）变态反应型（自身免疫型） Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种，主要由血管过敏性炎症所致，除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器，侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死，肾小球肾炎，还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织，Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻，上腭，咽喉，气管，肾，脾，肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

【临床表现】

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

1.前躯期 为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物，亦可表现为鼻干燥结痂，局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，此期可持续4～6星期。

2.活动期 鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味，全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效，局部检查见鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死，多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔，此期可持续数星期至数月。

3.终末期 病人衰弱，恶病质，局部毁容，鼻腔粘膜，软骨，骨质及周围组织（如面部，眼眶，额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭，出血或并发脑膜炎而死亡。

鼻恶性肉芽肿西医治疗方法

1.支持疗法 病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。

2.类固醇激素与抗生素疗法 对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期，目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质合成，奏效快，尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，总剂量为600～840mg。

3.抗癌药物疗法 临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服，继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。

4.放疗 恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy(6000rad)，复发者可补照。也可用深部X线分次照射，每次(129～387)×10-4C，隔日或每日一次，总剂量(2580×15480)×10-4C不等。

鼻恶性肉芽肿中医治疗方法

一、辩证选方

鼻面坏疽

治法：扶正固本，清热解毒。

方药：普济消毒饮(《医方集解》)加减。黄芩10g，黄连6g，连翘15g，板蓝根30g，马勃10g，牛蒡子10g，黄芪30g，当归10g，元 参15g，白术10g，甘草6g。2.基本方：板蓝根、土茯苓各15g，山豆根、丹皮各10g，羚羊角1.5g(另煎先服)(中医杂 志，1985;1：26)

二、其他疗法

1.斑蜜油涂咽部和鼻部

将斑蝥去头、足、翅以糯米(炒黄)3g，香油30g，冰片0.5g，麝香0.15g，放入瓶中，盖严澄清1月，涂咽部。将上方药物研细后，加凡士林调成膏剂，涂鼻部。

2.中药吹喉散吹咽部

牛黄一分，大联珠一分，明粉一分，片砂三分，麝香一分，梅砂四分，雅连三分，血珀五分，共研细末吹咽部。

无特殊，早期诊断治疗，预后较佳，临床应注意与鼻部结核，萎缩性鼻炎，恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

临床应注意与鼻部结核，萎缩性鼻炎，恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭，早期诊断治疗，预后较佳。