突发性聋

突发性聋亦名特发性聋或暴聋，即在无耳鸣、耳聋的情况下，原因不明突然瞬间发生耳鸣，耳聋，于数小时或数日内听力迅速丧失达到高峰者。多累及单耳，以40～60岁成年人发病率高，双耳患者占1％，男性较多，春秋季节易发病。发病率据Byl（1977年）统计为10.7/10万，北京同仁医院听力门诊统计，占初诊感音性耳聋的4.8％。据最近内外文献报道，此病似有逐渐增加趋势。

发病前常有生气，忧郁，悲伤等情绪刺激变态反应，以及疲劳，饮酒，妊娠和环境气压温度改变等诱因，据最近十余年文献报道的种种病因不下200种，据Morrison（1976年）统计，中枢性病变占50%，蜗后病变占17%，外伤10%，特发性23%，现将特发性病因分述如下：

一.病毒感染患者发病前一个月内多有上呼吸道感染史，据报道上呼吸道感染中突聋发生率为8%～30%，通过血清学和病毒分离法已证实，能引起突聋的病毒有腮腺炎病毒，麻疹病毒，流感和副流感病毒，腺病毒Ⅲ型等，均可引起病毒性内淋巴性迷路炎，带状疱疹病毒可引起病毒性神经元炎和神经节炎，病毒进入内耳的感染途径为：

①通过血循环进入内耳；

②由蛛网膜下腔经耳蜗导水管进入内耳；

③经中耳粘膜弥散进入内耳，感染后病毒大量增殖，与红细胞粘附，使血流滞缓和处于高凝状态，又因病毒可使血管内膜水肿，故甚易发生血管栓塞，导致内耳血运障碍，细胞坏死。

二.内耳血管病变在患有糖尿病，高血压动脉硬化及心血管疾病者，内耳血管基质更易发生痉挛和血栓形成，由此可解释为何病人多因劳累，忧虑等因素而诱发，近年有人对突聋病人进行血脂，胆固醇和血流图等观察，尚未发现与发病有重要相关因素，Wright（1975年）报告1例心肺旁路手术后并发突聋，钟乃川（1980年）曾报告西北高原2例红细胞增多症诱发突聋，即因内耳血管栓塞造成突聋的例证。

三.内耳窗膜破裂喷嚏，擤鼻，呕吐，性交和潜水等，可引起静脉压和脑脊液压力骤然升高，除可引起蜗窗，前庭窗膜破裂外，还可引起前庭膜，覆膜和内淋巴囊破裂，有潜在的先天性内耳畸形者更易发生，由此可引起淋巴液离子紊乱和细胞中毒，梅尼埃病内淋巴液过多，亦可以造成蜗窗破裂而发生突聋。

根据过去无耳鸣，耳聋史，突然发作性耳鸣，耳聋，短期内即达耳聋高峰，半数伴有眩晕，一般诊断不难，但有时应和梅尼埃病相鉴别，后者发病早期听力丧失很少，呈波动性听力曲线，听力损失不超过60dB，而前者听力损失多在60dB以上，此病听力曲线有四型：高频型，低频型，高低频混合型及全聋，平坦型曲线占70%，有复聪现象者占60%，前庭功能减弱者较少，80%属于正常，为排除听神经瘤，应做内听道X线摄片或CT桥小脑角扫描，还应进行全身系统检查，排除高血压，糖尿病和梅毒，血液病等，有条件者在病后3周内可进行病毒分离检查。

Schuknecht（1962年）对4例突聋颞骨组织学观察和齐藤的动物实验（1986年）均发现，突聋的病理改变表现为迷路内膜炎样损害，首先损害外毛细胞，以耳蜗底周为重，血管周围出现水肿，神经上皮细胞坏死，螺旋器可以消失，球囊，椭圆囊可能受累，但半规管损害较轻。

多在晚间或晨起时发病，起初感到单耳低频或高频耳鸣，数小时后发觉突然听力下降，由部分耳聋到完全性耳聋，可历经数小时或数日，半数病人伴有眩晕，多感到患耳侧旋转，重者有恶心，呕吐，耳聋程度常与眩晕轻重呈正相关，一周内眩晕即可逐渐消失，约有1/3病人听力在1～2周内亦可逐渐恢复，如一个月后听力仍不恢复，多将在为永久性感音性耳聋。

（一）急性期（早期）

伴有严重眩晕者，应采用镇静祛叶药物如安定、冬眠灵、爱莨尔等药。亦可用具有扩张末梢小血管和抑制血小板凝集作用药前列腺素E160μg，ATP80mg，溶于低分子右旋糖酐250ml，静脉滴注，90分钟滴完，亦可加用地塞米松5～10mg静脉滴注。

（二）血管扩张剂　

因多数系血管栓塞或痉挛造成供血不足，故应大量采用血管扩张剂，如丹参16～18g，溶于低分子右旋糖酐500ml，或654-230～40mg，溶于5%葡萄糖液500ml，或组织胺2.75mg，溶于生理盐水500ml，静脉滴注。Morimitsuo（1976年）倡用60%血管造影剂泛影葡胺10ml，每日静注，30次为一疗程。先做碘过敏试验，阴性后，首次注射2ml，无反应可用10ml。据说突聋系血一耳蜗屏障破坏所致，泛影葡胺分子可填补该屏障的裂孔，使钠泵重新活化，恢复耳蜗CM电位，有效率可达52%～86%。

（三）高压氧治疗　

用高压氧舱治疗，以提高血氧分压，增强细胞代谢，亦可采用95%纯氧和5%二氧化碳吸入，效果更好。

（四）抗凝溶血栓药物

抗凝药如肝素200mg肌注，一日两次。有的学者反对使用。蝮蛇抗栓酶能降低血浆中纤维蛋白原浓度，减小血小板粘聚力，对急性血栓有溶解作用。用量为每次0.5U，加5%葡萄糖盐水250ml，静滴，每日一次。可同时服番生丁75mg，每日3次。该药可选择性抑制病毒RNA和DNA合成，有抑制病毒增殖作用，对病毒感染所致者有效。因该药还可能抑制腺苷代谢和增加细胞内cAMP的含量，亦有抑制血小板凝集和降低其粘附力的作用。

（五）其他

神经营养药如维生素B1、维生素B12、胞二磷胆碱、能量合剂和中药等，都可试用。早期亦可试用颈星状神经节封闭。

（六）手术治疗　

如病史疑有圆窗膜破裂，或唯一有听力的耳患病，迟迟不见恢复者，亦可考虑手术探查，如鼓室探查发现窗膜破裂，可应用筋膜修补。

目前国内治疗方法很多，疗效多在75%左右，亦有报告不经治疗有近1/3的病人能自愈，听力损失>90dB，高频听力损失严重，年龄在40岁以上，无镫骨肌反射或伴有严重眩晕者，听力恢复多不理想，病程超过一个月者预后亦不佳。

（一）咽鼓管狭窄 ：不少突聋表现为低频听力下降，这些病人初发症状为耳闷及低调耳鸣，酷似咽鼓管狭窄，且通气后又诉轻快感；此外突聋诱因-感冒也与咽鼓管狭窄或中耳卡他雷同；听力检查时如不正确使用骨导掩蔽，突聋病人常测出传导性听力曲线，因此，突聋可被误诊为咽鼓管狭窄以致延误治疗，还应注意两病可同时发生。

（二）梅尼埃病：突聋病人常伴有眩晕，但不反覆发作，仅一次发作导致耳聋而终结；无中低频听阈的动态变化；重振现象阳性率低，虽二者均可能有末梢前庭障碍，但突聋有时有方向交换性眼震，在发病3天内可见迷路兴奋期快相向患侧的自发性眼震，其后转向快相向健侧的麻痹性眼震，梅尼埃病几乎都有重振现象。

（三）听神经瘤：复习文献，听神经瘤以突聋表现要比一般认识的更常见，Berg报告133例听神经瘤中，17例主要表现为突聋，而且有4人在听神经瘤切除术前恢复了听觉功能，他提出突聋病人，即使恢复，也必须除外小脑桥脑角肿瘤的可能性。

可出现眩晕，耳堵塞 ，眼震等症状。