荨麻疹和血管性水肿

荨麻疹和血管性水肿(urticaria and angioedema)又称风疹块和血管神经性水肿，二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿，有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。荨麻疹仅损害皮肤表层，表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹，有时可融合为巨大风团，血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织)，出现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失，反复发作不超过6周者属急性，反应属慢性。

按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为IgE介导，补体介导，非免疫性及特发性四大类。

1.仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。

2.大多数慢性荨麻疹为特发型的。

3. 不伴发荨麻疹的，C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型，病人的C1酯酶活性抑制失控，C4，C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多，加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，导致血管性水肿，伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿，是与免疫复合物激活补体系统有关。

4.非免疫性的发病机理主要是非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等，或由于情绪，运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。

荨麻疹的病理特征为真皮水肿，而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿，受累区域的胶原束广泛分离，毛细血管扩张，血管周围可有淋巴细胞，嗜酸性细胞和嗜中性细胞，组成多形性浸润。

可发生于任何年龄，以中青年为多见，荨麻疹表现为皮肤上突然发生风团，于数分钟或数小时后即可消退，一般不超过24小时，成批发生，有时一天反复出现多次，呈鲜红色和浅黄色，红色者血管渗出较轻，白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致，风块大小不等，大者可达10cm直径或更大，有时表面可出现水疱，疏散排列，邻近损害能互相融合，形成特殊的圆形，环形，地图形等，可泛发全身，消退后不留痕迹，有剧痒，烧灼或刺激痛感，一般急性型经数天至1～2周停发，也有反复发作，病程缠绵 1～2月以上，有的经年不断，转为慢性，血管性水肿，发生皮下组织较蔬松部位或粘膜，呈局限性短暂性大片肿胀，边缘不清，不痒，通常累及眼睑，唇，舌，外生殖器，手和足，常和荨麻疹一起发生，若累及上呼吸道，可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道，可能出现腹酸痛，有的还伴有恶心，呕吐，以致进行不必要的外科探查，一般都在2～3日后消失。

此外，某些类型的荨麻疹-血管性水肿尚有一些特殊的临床表现。

1.寒冷性荨麻疹分遗传性和获得性两种，前者从婴儿开始，症状随年龄增长而减轻，常持续一生，在全身受冷后数小时发疹，损害为不超过2cm直径的红斑性丘疹，可伴发热，畏寒，关节痛，肌痛和头痛等，可持续48小时;后者常从儿童发病，皮肤暴露寒冷后即可发病，吸入冷空气或进食冷的食物或饮料偶尔粘膜发生肿胀，除去暴露部位发生风块外，患者可发生全身性症状，如潜入冷水后发生知觉丧失，甚至淹溺，症状在数月事消失，但亦有持久不愈者。

2.胆碱能性荨麻疹在精神紧张，运动和热后发生，损害为1～2cm大风团，外绕较大红晕，有时仅有瘙痒而无风团，可伴流涎，出汗，腹痛和腹泻，持续数月至数年。

3.日光性荨麻疹，暴露日光后数分钟发病，局限于暴露部位，持续1～2小时。

4.蛋白胨性荨麻疹：在饕餮者，精神激动或同时饮酒情况下，食物蛋白分解的蛋白胨经肠粘膜吸收而致病，表现为皮肤发红充血有风块，伴头痛乏力，在1～4小时内消失，有时可持续1～2天。

首先应找寻病因并加以支除。对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂，如安泰乐每次25～50mg，日3次，对慢性荨麻疹尤其是物理性荨麻疹有较好效果，赛庚啶每次4mg，日3次或氮他啶每次1mg，日4次对寒冷性荨麻疹效佳，羟嗪治疗精神性和胆碱能性荨麻疹有良效，这些药物都有思睡作用。近年来新一代抗组胺药物不断问世。它们只轻度或不具有抗胆碱作用，以及通过血脑屏障能力低，因而不产生口干和嗜睡作用。如新敏乐(阿伐司丁acrivastine)，每次8mg，日1次;特非那定(terfenadine)，每次10mg，每日1次;又如仙特敏(certirizine)，每次10mg，日1次，它能抑制组胺介导的早期反应，又能抑制炎症细胞特别是嗜中性粒细胞嗜睡酸性粒细胞向过敏部位移行、积聚从而抑制后期过敏反应的作用，Juhlin报道它有抑制组胺、缓激肽、血小板活化因子等的作用。玻璃玛朗(primalan,mequitazine)，每次10mg，日2次，它具有阻断肥大细胞脱颗粒，阻断组胺，花生四烯酸和血小板活化因子等致炎介质对H1受体作用，能调节迷走神经紧张性，从而阻止慢性症状的发展。

对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者，可合并应用抗组胺受体H1拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁，有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。

拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿，尤其是喉水肿患者，应用0.1%肾上腺素0.5～1ml皮下注射，对严重急性过敏性反应可隔20～30分钟注射0.5ml;发作频繁病例可试用长效制剂如肾上腺素油剂。

皮质类固醇应用于急性严重病例如过敏性休克、血清病性荨麻疹或伴发于坏死性皮肤血管炎的荨麻疹，对慢性病例效果不著。

抑肽酶(aprotinin)静脉注射治疗慢性荨麻疹有一定疗效，10次为一疗程，每例可采用2～3疗程。慢性荨麻疹患者还可试用静脉注射普鲁卡因，肌肉注射组胺蛋白，口服羟氯喹、利血平、维生素K等。氨茶碱与β-肾上腺能药物可使细胞内环磷酸腺苷的含量增高而使组胺释放减少，钙制剂有改善毛细血管通透性作用。对精神因素引发的，尚可采用地西泮等镇定剂。

抗生素和磺胺类制剂适用于胃肠道或呼吸道有明显或隐伏性感染引起的荨麻疹荨麻疹患者。

以活性减弱的雄性激素(attenuated androgens)如达那唑(danazol)，司坦唑(stanozolol，康力龙)羟甲烯龙(oxymetholone，康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷，可纠正其生化缺损并有予防发作的效用，但不能用于小儿和孕妇，后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸，每日6～8g，有时可控制自然发作，对部分病例可预防发作。

对呼吸道特别是喉部发作水肿，必要时应进行气管切开或插管，以保持呼吸道畅通，外用可搽止痒洗剂如1%樟脑、1%薄荷炉甘石洗剂，一日多次。

日常生活禁忌：

1.不要去抓：一般人对於皮肤痒的直觉反应都是赶紧用手去抓，可是你可能不知道，这个动作不但不能止痒，还可能越抓越痒，主要是因为当你对局部抓痒时，反而让局部的温度提高，使血液释出更多的组织胺(过敏原)，反而会更恶化。

2.不要热敷：有些人痒到会想用热敷，虽然热可以使局部的痒觉暂时不那么敏感，但其实反而是另一种刺激，因为热会使血管扩张，释出更多的过敏原，例如浸泡在过热的温泉或是澡盆中，或是包在厚重的棉被里保暖过渡都很有可能引发荨麻疹。

3.避免吃含有人工添加物的食品，多吃新鲜蔬果，油煎，油炸或是辛辣类的食物较易引发体内的热性反应的食物少吃。

诊断

根据皮损为风团，发生快，消退亦迅速，再根据各型的特点，不难诊断，诊断确立后应寻找有关致病因素。

鉴别诊断

本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。

1.急性荨麻疹常是急性发作，全身瘙痒风团皮疹，可伴高烧，严重者血压下降甚至休克，病程1～2周内自然痊愈应积极治疗。

2.慢性荨麻疹不断发生风团皮损，持续1～3个月或数年之久，病情轻重与发病情况也可因人而异，有很大差异，有时可并发人工荨麻疹，多在腰带等受挤压处发生，由于接触冷水或冷风吹拂而引起的风团叫冷性荨麻疹，多为阵发性小片的风团，有红晕，可泛发全身，这类病人对乙酰胆碱敏感，可用乙酰甲基胆碱0.01mg作皮内试验，注射后10分钟，可出现直径1～1.5cm大小的风团，即为阳性，病程可达数月至数年不等。

3.血管神经性水肿又称巨大荨麻疹，是由于血液和组织中C1酯酶抑制物水平的减低，或无活性所致，是真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张，渗透性增高，渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿，具有发作性，反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，可单发，突然在口唇，面侧部或四肢局部出现正常皮肤颜色的肿胀或由于肿胀严重，压迫皮肤浅表的毛细血管而呈白色肿胀损害，边缘不清，局部有紧张感，一般痒感不明显，该类损害可在数天内自然消退，但可以复发生，有些病人也可出现两片以上的损害，一般无全身症状，少数病人可因发生在咽峡部而造成窒息，如不及时处理，可导致死亡。

4.丘疹状荨麻疹是儿童常见皮肤病，成年人也可见到，在春秋季节反复出现，本病是一个以症状特点而命名的疾病，实际上本病部分患者即为虫咬症，尤其以节肢动物类叮咬而引起的外因性过敏反应，是一种迟发性反应需10天左右，再受叮咬则促使皮疹发生，反复叮咬后产生脱敏作用。

目前未见其他并发症。