红斑性肢痛症

红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛，热，多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红，肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。

(一)发病原因

红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关，由于肢端小动脉扩张，血液流量显著增加，局部充血，血管内张力增高，压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前，常因气温骤降受寒或长途行军等诱发，一般认为分三种类型：

1.原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱，皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。

2.继发性红斑性肢痛症 继发于某些疾病，如糖尿病，真性红细胞增多症，恶性贫血，痛风，轻型蜂窝织炎，类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，血栓闭塞性脉管炎，一氧化碳中毒，心力衰竭，高血压等。

3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果，首先是与气温的突然变化，寒冷刺激有关，青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。

(二)发病机制

1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清，目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关，但是在血管舒缩系统，下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据，有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交感神经功能异常学说，亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动，静脉吻合支，因而就产生了强烈的灼痛，血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因，可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关，近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。

2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红，肿，痛，热的临床表现。

1.原发性红斑性肢痛症 大约60%患者为原发性红斑性肢痛症，国外报道本病多见于20～40岁青壮年，男性患者多于女性，约2∶1，起病可急可缓，多同时累及两侧肢端，以双足为重，双手亦可受侵，典型特征是手足皮肤血管扩张和血流量增加而出现局部红肿热痛，严重者呈灼热感，电击性或针刺样疼痛，动脉搏动增强，病人坐卧不安，抱足呻吟，不能入眠，喜凉怕热，既使冬季也喜赤足而行，或用凉风吹拂或将双足放入冷水中方能缓解症状，用一般止痛药难以奏效，一般无全身症状，患肢无营养障碍，不发生溃疡与坏疽，肢端可有客观感觉减退，指(趾)甲增厚，肌肉萎缩，但少有肢端溃疡，坏疽，病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端，可扩及整个下肢及累及上肢，在一定诱因下，阵发性出现双足红，肿，热，痛等特点，常可作出诊断，但须与冻疮，闭塞性脉管炎，真性红细胞增多症，雷诺现象，糖尿病性神经病，脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

2.继发性红斑性肢痛症 肢端红，肿，热，痛四大症较轻，而且四大症状并非同时存在，多以热痛为主，病人喜凉怕热，晚间明显，有失眠，手足感觉过敏症，同时伴有原发病的临床表现。

3.本病有流行性发病的特点 尤其在南方各省，每年的2，3月间气温突然变化时可有流行发生，绝大多数患者的症状轻微，剧痛难忍者少，多不影响学习，工作和生活，疼痛为热痛为主，刺痛，胀痛和痒痛者少，静止时疼痛减轻，活动时加重，日轻夜重，因而影响睡眠，发病部位不一，双手，双足，单手，单足，一侧手足以及单指(趾)或是数指(趾)均可发生，局部充血性肿胀或潮红者占1/3～1/2，少数患者有灼热感，约有1/3患者有关节痛，心悸和头痛等症。

发病时患肢抬高，局部冷敷，以减轻症状。寒冷季节注意肢体保暖，不宜久站坐，要经常活动肢体或改变体位，以促进肢体气血流畅。

严格控制陪伴人数和探视次数。用含氯消毒液湿拖病室地面1～2次/d并擦拭床头柜、椅、门窗1次/d，床单、被套以及被服均高压灭菌后使用，并及时更换，被服以棉制品为宜。一切治疗、检查和护理前后，医护人员及时洗净双手，并用新洁灵喷双手消毒。体温表、血压计等用物固定使用，并对家属进行相关教育。

红斑性肢痛症西医治疗方法

(1)止痛药：阿司匹林片0.5g，3次/d，可减轻疼痛。 　　

(2)收缩、扩张血管药：抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)1～2mg，2～3次/d;麻黄碱30mg，3次/d，睡前合用安定片，有 收缩血管作用，但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用，但疗效未定。口服利血平、氯丙嗪、利福平等可 能改善症状。 　　

(3)皮质激素：小剂量泼尼松(强的松)15～30mg/d，口服，短期有效。 　　

(4)封闭疗法： 　　

①套式封闭：用0.25%～0.5%普鲁卡因(奴夫卡因)于患肢行套式封闭，1次/d，连续3～7次。 　　

②骶管封闭：按外科骶管麻醉方法，缓慢注入0.5%～1%奴夫卡因5～10ml，1次/d。连续3～7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸 利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg，泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中，骶管封闭，可收到良好效果。

红斑性肢痛症中医治疗方法 　

体针　

(一)取穴

常用穴：三阴交、昆仑、太冲。　

备用穴：内庭、行间、解溪、丘墟、中封、侠溪。

(二)治法

每次选常用穴2～3穴，酌加备用穴1～2穴。一般采取快速进针，得气后施提插结合小幅捻转之泻法，待出现较强烈的针感后，即行出针。体质较弱者，得气后予以轻度平补平泻法，留针10～15分钟。针柄上燃拇指大艾炷。轻者隔日1次，重者每日1次，7次为一疗程。疗程间隔3天。

耳针

(一)取穴　

常用穴：①交感、神门；②心、皮质下；③心、神门。

(二)治法　　

每次取1组。可以第1组与第2组交替使用，亦可仅用第3组。据症情变化和治疗情况而定。均取双侧穴。探准敏感点后，将毫针速刺入，以不穿透耳软骨为度。接通电针仪，连续波，频率600次/分，电流强度以耐受为度，通电30～60分钟。每日1次。有条件者，可在睡前加针1次。10天为一疗程，疗程间隔3～5天。

穴位注射

(一)取穴

常用穴：解溪、足三里。

备用穴：合谷、昆仑、中渚、太溪、行间、临泣。　

(二)治法　　维生素B1注射液(100毫克/2毫升)。常用穴取1穴，备用穴视症情而定，酌取1～2穴。每穴注入0.3～0.5毫升，总剂量以不超过2毫升为宜。注射针头选用5号齿科针头，刺入穴位后，有酸胀重感即可，如有触电或发麻感，应稍上提后，始能注入药液。穴位轮流选用，每日1次，7～10次为一疗程。停7天后继续下一疗程。　

刺血　

(一)取穴

常用穴：足十宣(或足部井穴)。　

备用穴：足三里、三阴交。

(二)治法　　

据病变累及部位，取相应足十宣穴或井穴，如累及整个足跖部或足趾，则均取。足十宣和足部井穴可交替轮用。操作方法为，医者以左手拇、食指用力捏紧足趾，右手持三棱针，对准穴位，迅速点刺，挤出绿豆大血珠1～2滴。用消毒棉球拭净。如第1次刺血，症状未见减轻，可加一备用穴。备用穴用针刺法，针芒向下，进针得气，提插探寻，使针感传导至足，再施一进三退之透天凉手法3～6遍。隔日1次，5次为一疗程，疗程间隔5～7天。　　

拔罐　

(一)取穴　

常用穴：分二组：1、上肢：华佗夹脊自C5～T7，曲池、外关；下肢：华佗夹脊L1～5、秩边、阳陵泉。

2、上肢：八邪或上八邪(手背第1～5指掌关节后缘之间凹陷处)；下肢；八风或上八风(足背第1～5趾跖关节后缘，两跖骨间)。　

(二)治法　　

第1组穴位针刺，秩边穴以75毫米长之毫针，深刺；馀穴用40～50毫米毫针，华佗夹脊略斜向椎体刺，馀均直刺。得气后，采用捻转泻法，运针3～5分钟，留针15～20分钟，隔5分钟运针一次。一般每次取1～2穴，穴位交替取用。?第二组穴用拔罐法，每次取一穴(双侧)，穴位可交替轮用。常规消毒后，用三棱针点刺，然后拔以抽吸罐

一般玻璃罐难以吸拔)，留罐10～15分钟，以吸出5～10毫升血液为度。上述方法每日或隔日一次，针刺与拔罐同期进行。

做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要，寒冷季节，注意肢端保温，鞋袜保持干燥;长时间乘车，站立，哨卫，步行时，宜及时更换姿势，定期下车活动，可预防或减少发作，或减轻症状，以对症治疗为主，发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢，以减轻症状;抬高患肢，避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平，氯丙嗪，利福平等可能改善症状，骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。

诊断

根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊，原发性红斑性肢痛症的诊断要点：

1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降，受寒或长途行走后急性发病。

2.主要侵犯手，足部，尤以两足常见。

3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手，足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红，皮温升高，肿胀，出汗。

4.表现为阵发性发作，可持续数分钟，或数小时，甚至数天，每次发作大都在晚间。

5.局部受热，运动，长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛;休息，冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。

6.患肢动脉搏动增强，久病后可有肢端感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。

鉴别诊断

1.红皮病 本病是一组综合征，特点是手掌和跖底皮肤细嫩，鲜红，可能有感觉过敏和轻度疼痛，局部温度多不升高，在热水中有舒适感觉，常发生在湿疹或慢性炎症及肝病时出现。

2.足部炎症病变 如足癣并发淋巴水肿性炎症，可有红，肿，热，痛四大症状，伴体温升高，多为单发性，足背水肿。

3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎，以感觉异常和疼痛为主;外伤或手术后灼性神经痛，以放散痛和伤口局部痛为主;外伤性自主神经功能紊乱，以血管舒缩功能紊乱和麻木，皮肤多呈发绀色为特点，这些病人皮温不高，喜热怕凉。

在一定诱因下，阵发性出现双足红，肿，热，痛等特点，常可作出诊断，但须与冻疮，闭塞性脉管炎，真性红细胞增多症，雷诺现象，糖尿病性神经病，脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。

少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚，溃破，偶见皮肤坏疽，继发性红斑性肢痛症多合并有原发性高血压，糖尿病，多发性硬化，传染性单核细胞增多症，系统性红斑狼疮等病的临床表现，本病常有缓解，复发，可呈慢性病程，大多预后良好，可自然康复。