慢性肾上腺皮质功能减退症
科室:内科,
症状:便秘|表情淡漠|抽搐|低血压|恶心|乏力|复视|腹痛|
当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。
一、肾上腺结核:只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状,多伴有肺,骨或其他部位结核灶,在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。
二、自身免疫紊乱:特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体,主要侵及束状带细胞,抗原主要在微粒体和线粒体内,本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病,如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,甲状旁腺功能减退,性腺衰竭,糖尿病,垂体功能减退,胃壁细胞抗体阳性,恶性贫血,甲状腺功能亢进,结肠瘤,重症肌无力,孤立性红细胞再生障碍等。
三、其他:恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌和乳腺癌为多见,也可见于双侧肾上腺切除术后,全身性霉菌感染,肾上腺淀粉样变等。
一、发病缓慢可能在多年后才引起注意,偶有部分病例,因感染,外伤,手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。
二、色素沉着皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部,疤痕,乳晕,外生殖器,肛门周围,牙龈,口腔粘膜,结膜为明显,色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致,部分病人可有片状色素脱失区,继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。
三、乏力乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起,系电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。
四、胃肠道症状如食欲不振,恶心,呕吐,上腹,右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘,多喜高钠饮食,经常伴有消瘦,消化道症状多见于病程久,病情严重者。
五、心血管症状由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压,心脏较小,心率减慢,心音低钝。
六、低血糖表现由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显,仅有饥饿感,出汗,头痛,软弱,不安,严重者可出现震颤,视力模糊,复视,精神失常,甚至抽搐,昏迷,本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。
七、精神症状精神不振,表情淡漠,记忆力减退,头昏,嗜睡,部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。
八、肾上腺危象病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染,外伤,手术,麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。
九、其他对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷,性腺功能减退,如阳萎,月经紊乱等。
十、原发病表现如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。
一、基础治疗 平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L。②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氢可的松。
三、病因治疗 如免疫抑制剂,抗结核治疗等。
1.患者免疫力极低,易患呼吸道感染,胃肠功能紊乱,甚至引发肾上腺皮质危象,而激素替代疗法的长期应用,则副作用较大,故应积极配合中医药治疗,以取得最佳疗效。
2.注意休息,避免精神及体力上的过劳,但应动静结合,进行适当的体育锻炼,以增强体质,减少并发症。
3.避免感冒,受伤,手术刺激,吐泻,大汗或过度冷热刺激等情况的发生。
4.饮食宜富含蛋白质,维生素及碳水化合物的食品,多钠盐,少钾盐,以维持电解质的平衡。
一、继发性慢性肾上腺皮质功能减退症 五色素沉着,且皮色变浅,甚至苍白无华,水盐代谢紊乱较轻,血糖波动大,低血糖倾向明显;兼有多腺体功能障碍;血浆ACTH明显降低。
二、瑞尔黑变病 原因不明,可能与暴晒,化妆品,自主神经功能紊乱及营养缺乏有关,面部色素沉着,好发于额,颧,颈侧等易外露部位,伴轻度毛细血管扩张和毛囊角化,皮损面有粉状鳞屑;肾上腺皮质功能正常。
三、其他疾病 17-KS约有1/3来自男性睾丸,且肝硬化,营养不良,肾功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低,而肥胖或尿量多者排出量又升高,故应摒除上述疾病或影响因素,慢性肝病,血色病,黑棘皮病及慢性铅,汞,砷中毒等,亦可致色素沉着,但不具本病特征,加之辅以有关检测自可鉴别。
在应激状态(外伤,感染等)或突然中断激素替代治疗,可诱发肾上腺危象,可出现恶心,呕吐,晕厥,休克,昏迷。