先天性高位肩胛
科室：骨科,
症状：短颈|胸廓畸形||
高位肩胛是指肩胛骨处于高位，往往发育差，形态异常。本病首先由Eulenberg报道，以后Sprengel作了详细介绍，故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见，发病多为单侧，左侧多见，双侧十分罕见，高位肩胛常伴有其他先天性异常，如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。
(一)发病原因
1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周，至第5周可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平，这个阶段正是脊柱发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期，胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平，由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨，肋骨等结构的畸形。
2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确，其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形：
①羊水过多或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。
②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接，多为纤维束带或软骨连接，
③肌肉欠缺，不足以拉下肩胛骨，
④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。
Engel认为，胚胎发育中第四脑室液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。
(二)发病机制
病理变化包括骨和肌肉，肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小，横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽，在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”，它从肩胛骨的上角开始，至棘突，椎板或一个或数个颈椎横突上，有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。
肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化，此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合，颈肋，颈椎异常(Klippel-Feil)综合征，半椎体，脊柱裂，锁骨发育不全等。
本症左侧多见，表现为耸肩和短颈(图1)，从背部观察，最突出的临床表现是肩关节不对称，患侧肩胛骨向前，向上移位，一般移位3～5cm，在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分，肩胛骨本身较正常侧短小，呈扁宽状，其下端旋转向胸椎棘突，锁骨向上，向外倾斜，患侧的颈部较饱满而缩短，有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束，正常上臂上举时，肩胛骨与肱骨同步向外旋转，称“肩-肱协同”，有高位肩胛时，这种协同消失，肩肱关节运动一般正常，而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限，肩胛带肌肉系统常有肌力不足，胸锁乳突肌挛缩时可出现斜颈，其他常见的伴随畸形有颈段脊柱侧凸，先天性颈椎融合等。
分级：Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。
1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。
2.二级 畸形轻，两侧肩关节在同一水平面，或接近同一水平面，但病人穿衣后，畸形还可看出，且在患侧颈蹼处有一包块。
3.三级 畸形中等，肩关节高于对侧2～5cm，畸形很容易看出。
4.四级 畸形严重，肩关节很高，肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触，有时合并短颈畸形。
畸形分级在临床上常常不容易完全做到，特别是双侧畸形病人，但根据畸形程度不同，采取不同的治疗方法，则分级还有一定的参考意义。
(一)治疗
1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。
(1)非手术治疗：包括被动和主动的功能锻炼，伸展牵引短缩的肌肉，以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人，也可进行非手术治疗。
(2)手术治疗：适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童，但全身无其他畸形者。由于本畸形不单纯是肩胛骨升高，而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩，手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。
①年龄：在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3～6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。
②畸形的程度：特别严重者，应考虑手术。
③畸形是单侧的还是双侧的：双侧对称的畸形不需手术治疗。
④合并其他畸形情况：如其他畸形严重，则不适合行矫正手术。
⑤功能障碍程度：如果上肢外展和上举的功能减少不多，可不必手术治疗。此外，也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。
2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者，一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术，因为此手术比较简单，能使畸形较好改善。属三、四级畸形者，最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术)，但手术应在3～6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术，可能发生牵拉性臂丛损伤，所以对6岁以后的病人，应限于肩胛骨内上部分切除术，包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时，如锁骨有碍肩胛骨的下移，可同时进行锁骨截骨术。兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。
(1)麻醉：全麻。
(2)体位：病人俯卧位。准备皮肤时，应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内，以便在手术中移动肩胛带。
(3)操作步骤：
①切口：从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(图3A)，切开皮肤及皮下组织。
②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后，在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣，以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥，应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形，可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面，横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨，使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后，将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。
③缝合：冲洗伤口，彻底止血，分层缝合切口，用肩-肱绷带包扎2周。
(二)预后
在6岁以前行手术治疗的患者，多能获得较好的效果。
根据病史，临床表现和X线检查，诊断不难。
本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处，但后者可由进行性肌营养不良，胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起，由于肩胛带肌肉无力，萎缩，故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升，酷似鸟翼，故而得名，治疗上与本症亦有类似，但需将两侧肩胛骨同时固定至棘突(图2)。
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