酒精性心肌病

长期大量饮酒，可导致心肌病变，呈现酷似扩张型心肌病的表现，称为酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy，ACM)，1995年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会(WHO/ISFC)工作组专家委员会关于心肌病定义和分类的报告中，将酒精性心肌病列为特异性心肌病中的过敏性和中毒反应所致的心肌病，戒酒后病情可自行缓解或痊愈。本病多发于成年男性。我国近年来的发病率有增加趋势。

(一)发病原因

酒精性心肌病是由于乙醇及其代谢产物乙醛等对心肌直接毒害的结果，酒精对心肌细胞的直接毒性作用主要表现在以下几方面：

①损害心肌细胞膜的完整性，系通过酒精脂溶性的生物学特性，侵袭细胞膜引起液化作用及改变细胞膜脂肪成分和分子构型，使膜表面离子分布和膜电位失控，影响细胞间信息传递和离子交换。

②影响细胞器功能，包括线粒体，肌浆网等细胞器功能失调，以致心肌能源供应减少。

③影响心肌细胞离子的通透性，从而使钾，磷酸盐或镁从心肌中丢失，而心肌细胞内钙离子超载，可导致心肌收缩力下降，是引起酒精性心肌病心功能不全的重要原因。

④酒精代谢时引起中间代谢的改变，使三羧基酸循环中某些酶如天门冬氨酸氨基转移酶(谷草转氨酶)，苹果酸脱氢酶，异枸橼酸脱氢酶，乳酸脱氢酶和醛缩酶从心肌细胞中逸出，必影响心肌细胞功能，使它不能有效地利用脂肪酸产生能量，并使三酰甘油在心肌中堆积，脂肪运转异常和肌原纤维的三磷酸腺苷酶活性改变，对心肌本身具有直接抑制作用。

⑤长期饮酒可变更调节蛋白(原宁蛋白和原肌凝蛋白)的结构，影响心肌舒缩功能。

⑥长期大量饮酒尚可造成人体均衡营养失调，易导致维生素缺乏，尤其是维生素B族缺乏，也可加重心功能不全，此外，酒类的某些添加剂中含有钴，铅等有毒物质，长期饮用可引起中毒或心肌损伤，由于上述原因的相互作用和影响，最终可导致酒精性心肌病的发生。

(二)发病机制

1.发病机制

(1)酒精(乙醇)的吸收，分布及代谢：酒精为一简单的二碳化合物，饮用后在整个胃肠道尤其是十二指肠以单纯扩散的方式很快吸收，浓度越高吸收越快，而后在肝脏乙醇脱氢酶的作用下氧化为毒性产物乙醛，再由乙醛脱氢酶氧化为醋酸盐，进入三羧酸循环，继续氧化成二氧化碳和水。

(2)对心肌损害：长期大量饮酒可致心肌损害，但也有研究认为酒精性心肌病的发病与饮酒时间及量效关系不大，并存在个体差异，酒精究竟是致病病因或仅是条件致病因素尚不明确，酒精致心肌损害的机制亦不完全清楚，目前认为，酒精主要通过以下几方面引起心肌损害。

①酒精及其代谢产物的直接毒性作用：酒精及其代谢产物乙醛具有以下心肌毒性：A.干扰线粒体呼吸，影响心肌细胞膜对离子的通透性，抑制钙离子的结合转运及其与肌原纤维之间的相互作用，干扰兴奋-收缩耦联，从而抑制心肌的收缩性;B.抑制钠泵活性，使钾，镁从细胞内丢失增加，引起除极和复极不均，传导减慢，成为折返和自律性电生理异常的基础;C.使三羧酸循环中某些酶如谷草转氨酶，苹果酸脱氢酶，异枸橼酸脱氢酶，乳酸脱氢酶及其醛缩酶从心肌细胞中逸出，使心肌细胞对脂肪酸的利用障碍，心肌细胞内三酰甘油，磷脂酰乙醇，脂肪酸乙酰酯等堆积，造成心肌不可逆损伤，使心肌细胞兴奋性增高，易致心律失常;D.可促进儿茶酚胺释放，心肌长期受高浓度儿茶酚胺刺激可使心肌肥厚并发生心律失常;E.兴奋交感神经，刺激冠状动脉上的α-肾上腺素能受体，引起冠状动脉痉挛，造成心肌缺血。

②营养效应：长期饮酒可致营养障碍;B族维生素及叶酸不足可造成硫胺素缺乏，后者也是引起心肌病变的一个重要因素。

③饮酒者多数有吸烟史，大量尼古丁吸入可促进左心室心肌硬化及胶原纤维聚集，在心肌病的形成中起一定的作用。

④其他原因：可能与酒精饮料中的添加剂(钴)所致的心肌毒性作用有关。

2.病理 酒精性心肌病的病理改变无特异性，类似于原发性扩张型心肌病，心脏体积增大，重量增加，以左室为主各心腔均有扩张，心肌苍白松弛，心内膜可见纤维瘢痕形成及斑片样增厚，光镜下可见心肌细胞肥大，脂肪堆积，心肌纤维排列紊乱和溶解坏死，细胞内大空泡形成及程度不等的间质纤维化，冠状动脉小分支内膜增生，水肿，电镜常显示心肌细胞肿胀，心肌脂肪小滴及糖原过多，肌浆网排列紊乱和线粒体异常等。

本病起病隐匿，多发生于30～55岁的男性，通常有10年以上过度嗜酒史，临床表现多样化，主要表现为心功能不全和心律失常。

1.心脏扩大 可为酒精性心肌病最早的表现，部分病例临床症状不明显，常在体检，胸部X线或超声心动图检查时偶然发现，心脏多呈普大型，伴有心力衰竭者室壁活动明显减弱，当心腔有明显扩大时可伴有相对性瓣膜关闭不全性杂音，早期病例治疗后心影可于短期内迅速缩小，晚期患者心影常难以恢复正常。

2.充血性心力衰竭 长期嗜酒者常存在心功能轻度减退现象，甚至在出现心功能不全的临床症状之前就已存在，早期病人可无自觉症状，或仅表现为心悸，胸闷，疲乏无力等，严重者以充血性心力衰竭为突出表现，通常为全心衰竭，但以左心衰竭为主，出现呼吸困难，端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难等症状，亦可有颈静脉怒张，肝淤血，下肢水肿及胸腔积液等，病情较轻者戒酒后常可好转，但再饮酒时病情可再次加重。

3.心律失常 心律失常亦可为本病的早期表现，最多见为心房颤动，其次是心房扑动，频发室性期前收缩，房性期前收缩及心脏传导阻滞;心律失常多需要药物治疗或电复律，但少数可自行恢复窦性心律;同一种心律失常可反复发生，由于心律失常多于周末或假日大量饮酒之后发生，故称为“假日心脏综合征”，对嗜酒后出现不能解释的心律失常时应考虑本病之可能，酗酒者发生的猝死，可能与心室颤动有关。

4.胸痛 除非同时伴有冠心病或主动脉瓣狭窄，一般不会发生心绞痛，但可出现不典型胸痛;亦有以心绞痛为突出表现者，这可能与乙醛促进儿茶酚胺释放，刺激α-肾上腺受体导致冠状动脉痉挛有关。

5.血压改变 酒精性心肌病患者血压偏高者常见，特别是舒张压增高，而收缩压正常或偏低，称之为“去首高血压”(decapitated hypertension)，此点有别于原发性扩张型心肌病。

6.周围神经炎及共济失调。

7.其他 长期大量饮酒可同时累及脑，肝脏，骨骼肌等靶器官，出现相应症状，戒酒治疗可改善预后，再次饮酒，病情又加重，周而复始。

(一)治疗 　　

本病治疗的关键是戒酒。在戒酒的同时，积极劝说戒烟，以改善预后。病程早期即戒酒可使充血性心力衰竭的临床表现消除，心脏大小可恢复正常。即使心脏明显扩大伴有严重心力衰竭者，戒酒治疗仍可使预后得到改善。 　　

有轻度心力衰竭时，限制体力活动，低盐饮食及适当利尿治疗即可使心功能得以改善;中、重度充血性心力衰竭时，其治疗同原发性扩张型心肌病，以利尿药、洋地黄、血管扩张药和ACEI为主，并注意纠正电解质紊乱，包括低血钾和低血镁。 　　

治疗心力衰竭，处理心律失常。有单纯房性或室性期前收缩时，可不必处理;但若出现快速性房性或室性心律失常时，应给予相应的抗心律失常药物治疗。因儿茶酚胺在酒精致心律失常中起重要作用，故可首选β受体阻滞药。 　　

当合并酒精性心肌病、酒精性肝硬化、营养不良或维生素缺乏等并发症时，除戒酒外，还应给予高蛋白、高热量、低脂肪饮食，补充缺乏的维生素及微量元素等。 　　

(二)预后 　　

酒精性心肌病的预后优于扩张性心肌病。Prazak等(1996)随访了23例酒精性心肌病病人，其1年、5年和10年的生存率分别为100%、81%和81%，而对照组52例特发性扩张性心肌病病人则分别为89%、48%和30%，如果去除心脏移植因素影响，两者差异则更大。Demakis等(1974)对64例酒精性心肌病病人作了4年的随访，发现戒酒的病人病死率为9%，而没有戒酒的病人病死率为50%。Nethal等(1994)用111In标记的抗心肌抗体检查受试者，发现心肌对111In摄取的多少与饮酒量有关，并认为可根据摄取的多少来决定预后，因此戒酒与否明显影响酒精性心肌病的预后。

本病预后优于扩张型心肌病，决定预后的关键是早期诊断和戒酒，早期酒精性心肌病戒酒后可使病情逆转，扩大的心脏可望恢复正常;晚期心力衰竭患者预后较差，死亡原因多为难治性充血性心力衰竭和严重心律失常，无论病情严重到何种程度，多数病例戒酒后可望获得病情的缓解，药物治疗本身则仅为一种权宜之计，不彻底戒酒，本病的治疗将归于失败。

诊断

1.有大量饮酒史(纯乙醇量125ml/d，即啤酒4瓶或白酒150g)，持续10年以上，出现心脏病的症状和体征。

2.能排除其他心脏病即应考虑本病，强制性戒酒4～8周，积极治疗后病情迅速改善亦支持酒精性心肌病的诊断。

鉴别诊断：

与扩张型心肌病，维生素B1缺乏性心脏病，缺血性心肌病以及酒精性肝病等鉴别。

1.扩张性心肌病 酒精性心肌病与扩张型心肌病酷似，有学者将两者组织学及临床进行比较，结果显示：扩张型心肌病的部分患者系心肌炎演变而来，故其心肌细胞肥大，纤维化程度以及细胞核等改变均较酒精性心肌病明显，此外，后者在临床测得的心胸比值，心脏指数以及收缩压测值/收缩末期容积，在停止摄取酒精饮料后明显获得改善，而前者不明显。

2.维生素B1缺乏性心脏病 酒精性心肌炎表现的心腔扩张，心动过速，静脉压增高以及下肢水肿等易与维生素B1缺乏性心脏病(脚气病性心脏病)相混淆，然而，前者多为心室收缩力降低致低心排量状态，而后者则为高心排量状态，临床可资鉴别。

长期大量饮酒对人体的损害可分为：

①对心肌的损害：出现心力衰竭，心律失常等;

②对人体其他器官，脏器的损害。

1.对心脏的损害

(1)心律失常：乙醇对心肌的损伤可表现为心律失常，以室上性心律失常出现较多，其中房颤最常见，甚至有发生猝死的危险。

(2)充血性心力衰竭：乙醇导致弥漫性心肌损伤，心排血量降低，可出现全心衰竭，多以左心衰竭症状明显，但同时往往也有右心衰的表现。

2.对心脏以外器官和脏器的损害

(1)酒精性肌病：酒精对骨骼肌产生损伤。

(2)酒精性肝硬化：由于乙醇80%～90%在肝脏内代谢，其中代谢产物乙醛对肝细胞有较大的损害，它可使肝细胞膜脂肪过氧化，破坏肝细胞的微管结构，损伤线粒体，促使肝间质的纤维组织增生，并引起肝内炎性细胞浸润，肝细胞的长期损伤及纤维组织增生常导致肝硬化的发生。

(3)营养不良及维生素缺乏：大量饮酒者往往不食或少食其他食物，长期下去蛋白质和部分维生素便得不到充足的补充。