寰枢椎脱位

寰枢椎脱位是一种严重疾病，由于寰椎向前或向后脱位，压迫上颈髓，病人可因头颈部轻微伤或颈椎过度屈伸而突然出现硬瘫，甚至呼吸肌瘫痪而死亡，因此，临床上要对本病有足够的认识，及时诊断，恰当处理。

(一)发病原因

寰枢椎脱位的原因可分为先天性，外伤性及充血性三类，先天性寰枢椎脱位主要是由于枢椎齿状突发育障碍和(或)寰椎横韧带的不健全，这是先天性寰枢椎脱位的病理基础改变。

(二)发病机制

枢椎齿状突在寰椎前弓与横韧带之间为一枢轴，在胚胎发育6个月时，齿状突根部出现2个侧位骨化中心，在出生时这2个骨化中心融合成1个骨柱，在婴儿2岁时齿状突尖的骨化中心出现，在齿状突根与枢椎体间有软骨盘，到12岁及青春期，齿状突根与椎体，齿状突根与尖即逐渐融合，若在胚胎时第4枕节第1颈节的中胚叶细胞停止移行，即可导致齿状突的发育障碍或不融合，齿状突的发育畸形可分为以下几种类型：

1.齿状突骨 即齿状突未与枢椎椎体融合。

2.终末骨 即齿状突尖未与齿状突根相融合。

3.齿状突不发育 即齿状突缺如。

4.齿状突基底发育不全 即仅有齿状突尖。

5.齿状突尖不发育 即仅有一短的齿状突根。

齿状突未能与椎体融合或太短，这一病理改变使寰椎在枢椎上不够稳定，即使头部轻微外伤或头颈部过度活动造成反复损伤，也可逐渐发生寰枢椎脱位或半脱位，尤其是在寰枕融合畸形中，更易发生寰枢脱位，这是因为寰枕关节的伸屈活动丧失，此种活动转移到寰枢关节，从而增加了寰椎横韧带的紧张度，逐渐使之拉长松弛，久而久之，造成寰枢关节不稳定，加之头部重力的影响，发生寰枢脱位或半脱位，由于未融合的齿状突多随椎前弓而移动，因此前脱位较多见，后脱位较少。

充血性寰枢椎脱位又称自发性寰枢椎脱位，常继发于颈部炎症之后，如咽喉部炎症充血，类风湿性关节炎，强直性脊椎炎等，多见于13岁以前的小儿，成人亦可发生，这种脱位可以是单侧，也可为双侧，充血性寰枢椎脱位为后天性的，在此不赘述。

1.脱位本身的症状 寰枢椎脱位的本身症状有颈项部疼痛，有时放射到肩部，颈部肌肉痉挛，头部活动障碍。

2.周围组织器官受累症状 在寰枢椎前脱位时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困难，枢椎棘突后突明显并常有压痛，若为单侧前脱位则出现头部姿势异常，头颈偏向脱位侧，而下颌则转向对侧。

3.脊髓压迫症状 在寰枢椎脱位时，椎管前后径狭窄到一定程度，即可压迫脊髓，出现脊髓受压表现，尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更为严重，病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓受压症状，如一过性四肢疼痛或麻木，当脱位加重时，即可出现不同程度的四肢硬瘫，伴大小便功能障碍。

4.椎动脉压迫症状 单纯寰枢椎脱位一般不产生脑部症状，但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲或颈椎伸屈活动受影响，甚至发生部分或完全椎动脉闭塞，而使椎-基动脉供血不足，出现延髓和脊髓供血障碍。

(一)治疗 　　

寰枢椎脱位的治疗目的是解除脊髓压迫，稳定颈椎关节，防止再脱位。 　　

1.保守治疗 对于自发性寰枢椎脱位，可行颌枕牵引，一般需牵引3周，到复位稳定后，做一包括头颈胸的石膏，固定6～8周。如单侧脱位可手术复位，石膏固定。对于先天性齿状突分离、齿状突发育不全及寰椎横韧带发育不全等所致的寰椎前脱位，可行颅骨牵引，直到复位和症状改善时，在局麻下行自体髂骨片枕骨和第1～3颈椎融合术，或钢丝枕骨和第1～3颈椎固定，不必行椎板切除术。 　　

2.手术治疗 对于脱位时间久，齿状突在移位处愈合固定，经牵引不能复位，脊髓腹侧和背侧均受压者可采取手术治疗。若因寰椎后弓和枕骨大孔后缘压迫，可采取后方入路，切除寰椎后弓及枕大孔后缘。然后行自体骨片枕骨和颈椎融合术或钢丝固定术。亦有人采取化学材料固定枕骨及颈椎。若脊髓受压以前方为主，可经颈前或经口腔入路行减压术。切除齿状突同时行枕骨与颈椎融合术，此类入路，应做气管切开术。

寰枢椎脱位根据其临床表现及颈椎X线检查并不困难，但应注意发现其他合并畸形。

鉴别诊断

1.颈椎病 本病多见于中老年人，是颈椎椎间盘变性，骨质增生和韧带肥厚等原因所致，出现颈神经根，颈脊髓，椎动脉，颈交感神经受压等一系列症状体征，颈椎X线检查有助于诊断，颈椎病在X线上表现为明显的颈椎间盘退行性变和骨质增生，颈脊髓造影可显示椎管狭窄。

2.颈椎间盘突出 多发生在青壮年，病人多有明显的头颈部外伤史，伤后即出现症状，X线检查无明显骨质变化或寰枢椎关节紊乱，颈髓造影显示椎间隙变窄，椎管完全或不完全梗死，CT扫描更有助于鉴别，并能判断其程度。

3.颈椎管内肿瘤 以青壮年多见，病人的症状多呈进行性加重，并进展较快，表现为脊髓及神经根同时受累，颈椎X线检查表现为椎弓根变形变扁，根间距增宽，椎体后缘凹陷，有时可见椎间孔扩大或椎体破坏，脊髓造影或CT扫描可明确诊断。

4.颈髓脊髓炎 可见于任何年龄，病人常有发热史或感染史，在此基础上逐渐发病，病程较长，病情时好时坏，由于病变弥散不规律，因此病人的症状体征也多变，感觉平面不清，零乱分布，腰穿可见脑脊液蛋白定量高，白细胞增多，以淋巴为主，常出现不完全蛛网膜下腔梗阻，脊髓碘油造影显示特征的点状分散，有时可见类肿瘤样杯状缺损或造影剂进入囊腔，其梗阻水平与症状平面不相符。

5.颈椎结核 病人多有结核病史，常主诉颈部疼痛，头颈部活动受限，并使疼痛加重，严重时可出现颈神经及颈髓受压症状，血沉快，在咽后壁有时可见肿块，影响吞咽，穿刺可吸出脓液，颈椎X线检查可显示1～2个或多椎体破坏，并有脱位，畸形等。

6.脊髓空洞症 病人常合并颅底凹陷症等枕骨大孔区畸形，病情发展缓慢，有特征性的感觉分离表现，腰穿检查多正常，X线检查无寰枢椎关节紊乱现象，CT扫描或MRI检查有助于诊断及鉴别诊断。

7.后纵韧带钙化 本病好发于颈椎，病人后纵韧带增厚和钙化，使椎管前后径变小，压迫颈椎，出现不同程度的四肢瘫痪，颈椎X线侧位片可见椎体后面有长条形钙化影，寰枢关节正常。

可能并发颅底陷入，小脑扁桃体下疝畸形等先天性疾病。