慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale)，简称肺心病，是由肺组织，肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。

它可以发生于老年人，但多数是从中年迁延发展而来。老年肺心病大多是从慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)发展而来，它的发病率很高，尤其在吸烟人群中，且呈逐年增高的趋势。

(一)发病原因

按发病的不同部位，可分为以下几类：

1.支气管，肺疾病 以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见，约占80%～90%，由此可见，COPD是老年肺心病最主要的病因，其次为支气管哮喘，支气管扩张，重症肺结核，尘肺，慢性弥漫性肺间质纤维化(包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化)，肺部放射治疗，结节病，过敏性肺泡炎，嗜酸性肉芽肿，隐源性弥漫性间质性肺炎，铍中毒，进行性系统性硬化症，播散性红斑狼疮，皮肌炎，肺泡硬石症等。

2.胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重的脊椎后，侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，严重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限，肺受压，支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化，缺氧，肺血管收缩，狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。

3.肺血管疾病 甚少见，累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄，阻塞，引起肺动脉血管阻力增加，肺动脉高压和右心室负荷过重，发展成肺心病，偶见于肺动脉及肺静脉受压，如纵隔肿瘤，动脉瘤等，也可见于原发性肺动脉高压。

4.其他 肺部感染不仅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小动脉痉挛，肺循环阻力进一步增加，肺动脉压更加增高，加重右心室负荷甚至失代偿，反复肺部感染，低氧血症和毒血症可能造成心肌损害和心律失常，甚至发生心力衰竭;原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形，睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病;其他尚可见于肺切除术后和高原性缺氧等，这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。

(二)发病机制

1.发病机制 慢性肺胸疾患的肺毛细血管床破坏使血管床面积减少，气流阻塞引起的缺氧和呼吸性酸中毒可致肺小动脉痉挛，慢性缺氧所致的继发性红细胞增多和血黏稠度增加等因素，均可导致肺循环阻力增加，肺动脉高压，右心负荷增加，发生右心室肥厚扩大，发展为肺心病。

(1)肺动脉高压：肺动脉高压(pulmonary hypertension，PAH)是慢性肺心病的一个重要的病理生理阶段，肺动脉高压早期，如果能及时去除病因，或适当地进行对症治疗，有可能逆转病变或阻断病变的进一步发展;肺动脉高压晚期，病变处于不可逆阶段，治疗困难。

①肺血管器质性改变：反复发生支气管周围炎，间质炎症，由此波及邻近的肺小动脉分支，造成动脉壁增厚，狭窄或纤维化，使肺毛细血管床面积大大减少，肺循环阻力增大，长期肺循环阻力增加，可使小动脉中层增生肥厚，加重肺循环阻力，造成恶性循环，在影响肺动脉高压的因素中，肺血管床面积的减少虽有一定作用，但如程度较轻，范围较小，则肺动脉压力的升高不明显，只有当肺毛细血管床面积减少超过70%时，肺动脉压力才明显升高。

严重COPD出现明显肺气肿时，肺泡过度充气，使多数肺泡的间隔破裂融合形成肺大疱，也导致肺泡壁毛细血管床减少，肺气肿的肺泡内残气增加，肺泡内压也增高，压迫肺泡间壁的毛细血管使之狭窄，此外，阻塞性肺气肿，患者的呼气相明显延长，可达吸气相的5倍，呼气时肺泡内的压力更明显升高，压迫肺间壁血管和心脏，使肺动脉的血液不能顺利地灌流，也可影响肺动脉压。

此外，肺血管性疾病诸如原发性肺动脉高压，反复发作的肺血管栓塞，肺间质纤维化，尘肺等，均可引起肺血管狭窄，闭塞，导致肺血管阻力增加，发展为肺动脉高压。

②肺血管功能性改变：缺氧性肺血管收缩，这是目前研究最为广泛而深入的机制，主要可概括为以下几个方面。

A.体液因素：肺部炎症可激活炎症细胞包括肥大细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞和巨噬细胞，释放一系列炎症介质，如组胺，5-羟色胺(5-HT)，血管紧张素11(AT-II)，以及花生四烯酸(AA)代谢产物，包括白三烯，血栓素(TXA2)，前列腺素F2(PGF2)，前列环素(PGl2)及前列腺素E1(PGE1)等，除PGl2和PGE1引起肺血管舒张外，上述其余介质均引起肺血管收缩，然而，肺血管对低氧的收缩反应在很大程度上取决于局部缩血管介质和扩血管介质的比例，如缩血管介质增多，比例增大，则可导致肺血管收缩。

B.组织因素：缺氧可直接使肺血管平滑肌膜对Ca2 的通透性增高，使Ca2 内流增加，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，引起肺血管收缩，肺泡气CO2分压(PAC02)上升可引起局部肺血管收缩和支气管舒张，以利于调整通气/血流比例，并保证肺静脉血的氧合作用，缺氧后存在肺血管肾上腺素能受体失衡，使肺血管的收缩占优势。

C.神经因素：缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺动脉收缩。

③肺血管重建：缺氧性肺动脉高压的肺血管改变主要表现在小于60μm的无肌层肺小动脉出现明显的肌层，大于60μm的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生，内膜下出现纵行肌束，以及弹力纤维和胶原纤维性基质增多，使血管变硬，阻力增加，这些肺血管的结构改变称为血管重建(remodeling)，其机制可能系在缺氧等刺激因子作用下，肺脏内外产生多种生长因子，由此而产生的一系列变化。

④血容量增多和血液黏稠度增加：COPD严重者可出现长期慢性缺氧，促红细胞生长素分泌增加，导致继发性红细胞生成增多，使肺血管阻力增高，COPD患者还存在肺毛细血管床面积减少和肺血管顺应性下降等因素，血管容积的代偿性扩大明显受限，因而肺血流量增加时，可引起肺动脉高压。

(2)右心功能的改变：慢性肺疾患影响右心功能的因素主要为肺动脉高压引起右心后负荷增加，右室后负荷增加后，常因心室壁张力增加，心肌耗氧量增加;冠状动脉阻力增加，血流减少;以及肺血管输入阻抗增加，顺应性下降而损害右心功能，此外，低氧血症对心肌尚有直接损害，右室在慢性压力负荷过重的情况下，右室壁发生肥厚，以克服增加的后负荷，从而维持正常的泵功能。

当呼吸道发生感染，缺氧加重或其他原因使肺动脉压进一步增高而超过右心室所能负担时，右心室排出血量就不完全，收缩末期存留的残余血液过多，使右室舒张末期压增高，右心室扩张加重，最后导致心力衰竭。

2.病理

(1)肺部主要原发性病变：尽管导致慢性肺心病的病因多种多样，但我国慢性肺心病的肺部主要原发性疾病绝大多数为慢性支气管炎和阻塞肺气肿。

(2)肺血管的病变：慢性肺心病时，常可观察到：

①肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞;

②肺泡壁毛细血管床破坏和减少，这不仅是慢性肺心病的表现，也是加重和促进慢性肺心病发展的重要原因之一;

③肺血管床的压迫，肺广泛纤维化，瘢痕组织收缩，严重肺气肿等均可压迫肺血管使其变形，扭曲。

(3)心脏病变：慢性肺心病时，心脏的主要病变表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝，光镜下观察，常见心肌纤维呈不同程度的肥大性变化，表现为心肌纤维增粗，核大深染，呈不规则形，方形或长方形，心肌纤维出现灶性肌浆溶解或灶性心肌纤维坏死或纤维化，心肌间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化，小片状脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维减少，急性病变还可见到广泛组织水肿，充血，灶性或点状出血，多发性坏死灶，电镜下可见，细胞线粒体肿胀，内质网扩张，肌节溶解或长短不一，糖原减少或消失等。

肺心病从基础病到肺心病形成，乃至出现右心衰一般需十几年，甚至更长，由于病程漫长，基础病变不同，病情轻重不一，又往往伴有多种疾病，使其症状不典型，常被掩盖或与其他疾病混淆，易造成误诊或漏诊，本病发展缓慢，临床上除原有肺，胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺，心功能衰竭以及其他器官损害的征象，按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。

1.肺，心功能代偿期(包括缓解期) 本阶段仅有肺动脉高压和右心室肥厚，而无右心衰竭，临床表现主要是基础病的一些症状和体征，最常见的症状有咳嗽，咳痰，胸闷，气短，喘息，心悸，由于老年人肺退行性变，肺功能减退，上述症状更显著，更容易合并下呼吸道感染，合并感染时发热多不明显，主要表现为咳嗽加剧，痰量增加，痰变脓性，胸闷，气短，喘息，心悸加重，体征有：肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干湿性啰音或哮鸣音;心浊音界缩小或消失(常因肺气肿不易叩出);心音遥远，肺动脉瓣区可有第2心音亢进，提示有肺动脉高压;三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示肺动脉高压;颈静脉充盈，因肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流;因膈肌下降，肝上界及下缘明显地下移，应与右心衰竭的肝淤血相区别。

2.肺，心功能失代偿期(包括急性加重期) 本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。

(1)呼吸衰竭：急性呼吸道感染为常见诱因，支气管黏膜纤毛上皮细胞萎缩，脱落，纤毛运动减弱，合成分泌性免疫球蛋白(SIgA)减少，小气道变窄，塌陷，黏液分泌增多并潴留，加上基础病变的缘故，肺心病患者易发生呼吸道感染;老年人易患反流性食道炎，或因患脑血管疾病误吸或呛食发生吸入性感染;老年肺心病患者常伴发多种疾病如肺结核和糖尿病，免疫功能降低易继发感染，呼吸道感染后易发生呼吸衰竭，老年人肺泡数量减少，肺顺应性下降，胸廓弹性降低，膈肌萎缩变薄易疲劳，再加上基础疾病，老年肺心病患者呼吸衰竭发生率增加，不恰当地使用镇静药，镇咳药及氧疗将可能诱发呼吸衰竭，老年肺心病失代偿期以呼吸衰竭最多见，呼吸衰竭多为Ⅱ型，基础疾病系间质纤维化者则多为Ⅰ型，临床表现除基础疾病的症状和体征加重和感染征象外，主要是低氧和(或)高碳酸血症的全身反应，老年患者多存在脑动脉硬化和水盐平衡紊乱，易出现神经-精神症状，表现为兴奋不安，烦躁，失眠，头疼，淡漠，意识模糊，嗜睡，谵妄，抽搐，扑翼样震颤，昏迷等，常见表现有呼吸困难，端坐呼吸，发绀和皮肤潮红多汗，脉搏洪大，心率快，血压升高，瞳孔扩大或缩小或两侧不等，视盘水肿，椎体束征阳性等。

(2)心力衰竭：右心衰竭为主，也可出现心律失常，此时表现为气急，心慌，尿少，腹胀，发绀，颈静脉怒张，肺动脉瓣区第2心音亢进分裂，三尖瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，肝大，肝颈静脉反流征阳性，下肢凹陷性水肿等。

另外，肺心病患者常见肾功能损害，轻症仅表现为BUN升高，蛋白尿;重症者少尿，无尿，代谢性酸中毒，肝损害发生率约占1/3，轻症仅表现为GPT升高，低蛋白血症，黄疸指数升高，重者有淤血性肝硬化，低蛋白血症，腹水等，有时发生消化道溃疡或大出血，可能是应激性溃疡或DIC之故。

3.其他

(1)发绀：肺心病发绀主要是肺动脉高压肺内分流以及V/Q失调造成低氧血症所致，表现为中枢性发绀，耳垂，鼻尖，唇，指(趾)较明显，当并发红细胞增多症时，还原血红蛋白增高，即使动脉氧饱和度正常也有发绀，如有贫血，在缺氧状态下也不易表现发绀。

(2)舌诊异常：舌质多为紫绛，暗紫，当右心衰竭时舌腹面静脉主干饱满隆起，外形弯曲或圆柱状，舌腹面外带可见暗紫色异常静脉支，呈囊柱状，范围超过总面积的1/2。

(3)肺性脑病体征：周围血管扩张，皮肤温暖红润，多汗，血压上升，肌肉抽动，结合膜充血水肿，眼球外凸，昏迷时瞳孔缩小，视盘水肿。

(一)治疗

1.缓解期治疗。从肺部原发性病变发展到肺心病需要数年至数十年，如在早期或缓解期给予适当的治疗，可以防止发展成为肺心病，或减少急性发作，延长寿命，美国Coorado大学医学中心对72例肺气肿进行康复治疗，并与病情相同未参加治疗72例对照，随访8年，前者存活44%，后者仅29%，国内不少医疗单位对肺心病缓解期康复治疗后，不仅延长了存活期，而且提高了生活质量，肺心病早期或尚未形成肺心病时其气道阻塞和肺动脉收缩具有一定程度的可逆性，缓解期治疗的目的是为了最大限度的改善通气功能，提高呼吸道局部和全身防御能力，以增加机体抵抗力，减少急性发作。

(1)提高机体免疫力：机体免疫力下降是慢性肺部疾病反复感染发展为肺心病的主要原因，为提高机体免疫功能可选用以下措施：

①耐寒锻炼：如冷水擦脸，冷水擦身等。

②疫苗注射：如气管炎菌苗，灭活流感病毒疫苗，减活麻疹疫苗，卡介苗素，核酪注射液，人胚注射液，免疫核糖核酸及转移因子等。

③中医中药：中医认为本病是标实本虚，治疗以扶正固本，活血化瘀，提高机体抵抗力，改善肺循环，可用党参，黄芪，沙参，麦冬，丹参，红花等。

④食物要营养丰富：包括蛋白质，氨基酸和各种微量元素，各种维生素。

⑤积极治疗基础疾病：避开污染空气，当寒流袭击或流感流行时，间歇应用抗生素。

(2)改善呼吸功能：

①酌情应用支气管扩张药：解除支气管痉挛，促进分泌物排出，减少气道阻塞，改善通气功能。

②清除气道分泌物：首先消除气道炎症，或避免接触刺激因素减少分泌，如仍有大量分泌可用体位引流，拍背，用力咳嗽或用超声雾化，热蒸汽吸入方法排痰。

③戒烟：吸烟不仅影响纤毛活动，还可反射性引起支气管收缩，增加气道阻力，降低肺泡巨噬细胞局部抗菌作用，影响a-抗胰蛋白酶活力，使通气功能降低。

④呼吸肌锻炼：发挥腹肌作用，增加膈肌活动度，减少呼吸功，改善气体分布，使高度紧张的呼吸肌放松，进行平静不用力的腹式呼吸，在此基础上增加各种肢体活动和躯干活动，也可以练习缩唇呼吸，因慢性阻塞性肺疾患者肺泡弹性降低，呼吸驱动力下降，呼气时气道压力很快降低，等压点向周围移位，气道提早关闭，缩唇呼吸可防止气道过早关闭，增加潮气量，提高肺泡氧分压，另外，鼓励患者参加力所能及的体力活动，或参加气功，太极拳，呼吸体操等体育活动，提高膈肌储备力，延缓由呼吸肌疲劳所致的呼吸衰竭，是康复治疗的一个重要组成部分。

(3)改善心功能：

①长期氧疗：因肺心病主要原因是肺动脉高压，长期低氧血症是肺动脉高压的主要原因，故提高血氧分压是防止肺动脉高压的关键，近来研究发现长期氧疗可降低肺动脉高压和血细胞比容，长期氧疗即离开医院或返回社会，家庭而进行的氧疗，由于携带式供氧装置及各种节氧装置的应用为长期氧疗提供了有利条件，指征：静息时PaO2<55mmHg，PaO2>45mmHg，SaO2<88%，红细胞数增多，血细胞比容>55%，具体方法：可用鼻塞或选用气管内供氧，即通过环甲膜穿刺，插入细导管留置气管内，每天吸氧>15h，持续数月至数年，每天吸氧时间及吸氧年数越长血流动力学改善越明显，吸氧浓度以<30%为宜，长期氧疗在纠正低氧血症的基础上可缓解肺功能恶化，降低肺动脉压，血细胞比容及血液黏稠度下降，改善心功能，提高运动耐力，改善神经症状，提高生活质量，英国医学中心对慢性阻塞性肺病低氧血症患者每天吸氧15h，随访5年发现吸氧组与非吸氧组生存率分别为55%和33%，国内外大量临床研究都获得相似结论。

②对严重肺心病者或伴有Ⅱ型呼吸衰竭者可酌情选用间歇正压呼吸：可暂时改善通气和气体交换，有利于痰液引流。

③改善微循环：服用川芎，赤芍，丹参，桃仁，红花，当归，郁金，鸡血藤等活血化瘀，也可用小剂量肝素，莨菪类药物降低血黏稠度，改善微循环，扩张周围肺小动脉，使肺动脉压下降，减少右心前后负荷，改善心功能。

2.呼吸衰竭治疗 内科呼吸系统疾病中已有详述，本章仅概述治疗原则。

(1)控制呼吸道感染：呼吸道感染使气道黏膜水肿，充血，分泌物增多，影响了通气功能，发热及频繁咳嗽使耗氧量增加，是诱发呼吸衰竭的常见原因，患者多有长期应用各种抗生素史，为抗生素选择带来一定困难，故选择那种抗生素，其剂量，疗程，用药途径应因人而异，用药要考虑到感染轻重，全身情况，细菌培养及药敏试验，以往用药及药物副作用，尤其注意长期应用抗生素引起继发性真菌感染的可能性，还应注意到呼吸道湿化，引流和提高机体抵抗力是控制感染的重要因素，为了能对感染进行针对性治疗，应尽力做到病原学诊断，引起肺部感染的常见菌有：

①革兰阳性球菌：尽管肺部感染菌群不断变化，革兰阳性球菌仍然是社区感染的主要病原菌，如肺炎链球菌，金黄色葡萄球菌等，多数对青霉素类药物敏感，也可选用大环内酯类如红霉素，交沙霉素等，对耐药金黄色葡萄球菌可用苯唑西林，万古霉素及第二代头孢菌素，必要时应用耐酶的抗生素如氨苄西林钠-舒巴坦钠(优立新)或阿莫西林钠-克拉维酸钾(安灭菌)。

②革兰阴性杆菌：20世纪80年代以来已成为慢性肺部感染的主要致病菌，如克雷白杆菌，大肠埃希菌等，最好联合用药，如第二或第三代头孢菌素加氨基糖苷类抗生素，对许多耐药菌可应用氟喹诺酮类。

③铜绿假单胞菌：对多数抗生素耐药，以头孢他定(头孢噻甲羧肟)为首选，或抗假单孢菌β内酰胺类(如哌拉西林/他佐巴坦，头孢哌酮-舒巴坦钠等)联合氨基糖苷抗生素或氟喹诺酮类。

④真菌感染：近来多用氟康唑(fluconazole，大扶康)治疗，因其毒性低，疗效高而被广泛应用，也可选用5-氟胞嘧啶，酮康唑或咪康唑，两性霉素B抗菌谱广，活性强，因副作用大不作首选，当感染严重上述药物无效时可选用。

⑤厌氧菌感染：首选青霉素联合甲硝唑，克林霉素，β内酰胺类/β内酰胺酶抑制药。

在未做出病原学诊断之前，采取经验治疗，结合病人一般状况，病史，年龄，院内，院外感染，估计可能的致病菌选择用药。

(2)气道通畅：由于气道急性炎症使气道黏膜充血，水肿，腺体分泌增加，支气管痉挛，影响通气功能，常常是引起呼吸衰竭的主要因素，故除用抗生素控制气道炎症外，应选用以下措施保持气道通畅：

①应用皮质激素：其作用主要是抑制炎症介质释放，消除气道非特异性炎症，减轻气道黏膜水肿，急性期静脉滴注氢化可的松200～300mg/d，渐改为口服泼尼松或吸入倍氯米松或布地奈德，每天800～1000μg为宜。

②祛痰药：稀释痰液，促进排痰，如溴己新(必漱平)，N-乙酰半胱胺酸，羧甲司坦(羧甲基半胱胺酸)可溶解黏液，胰脱氧核糖核酸酶，a-糜蛋白酶等可稀释脓痰，使之便于咳出。

③湿化气道：除保证血容量，纠正脱水外，应注意气道湿化，神志清醒者可选用超声雾化，对建立人工气道者间断向气管内滴入生理盐水，每次2～5ml，每天量<250ml为宜。

④解痉药：常用氨茶碱，不仅能使气道平滑肌舒张，还有强心，利尿，兴奋呼吸中枢及增强膈肌肌力作用，轻者0.1～0.2g/d，3次/d，重者可静脉注射，维持血药浓度10～20mg/L是安全的，近来，口服缓释片如无水茶碱300mg，2次/d，葆乐辉0.4g，1次/d，可维持恒定的血药浓度，减少用药次数，易为多数患者接受。

⑤排痰：鼓励患者多变换体位，用手叩背，促进排痰，也可用细导管插过声门吸痰，必要时以纤支镜插入气管行气道冲洗术或气管切开吸痰及机械通气。

(3)纠正低氧：低氧血症是引起肺动脉高压的主要原因，纠正低氧血症可缓解肺动脉痉挛，减轻右心负担，是治疗肺心病的重要环节，高碳酸血症患者呼吸兴奋性主要依靠低氧对化学感受器的刺激，如果血氧分压升高太快，低氧的刺激解除，可转入呼吸抑制，加重了呼吸衰竭，故应采取持续低流量吸氧，使动脉氧分压保持在50～60mmHg，即不抑制呼吸又不影响重要脏器的代谢，也有开展紫外线照射回输疗法，有助于提高机体免疫力，增加血液携氧能力，对高血红蛋白患者可分离出细胞，照射回输其他成分的方法可降低血液黏滞性，由于长期缺氧，营养不良，心功能不全等因素，肺心病患者多有呼吸肌疲劳，可酌情选用机械通气。

(4)机械通气：经以上治疗无好转者，呼吸浅弱，呼吸困难，出现潮式呼吸或呼吸暂停，PaO2<50mmHg，PaCO2>55mmHg，应及时行机械通气，根据患者情况采用不同通气方式如：呼吸衰竭早期，神志清醒，有自主呼吸者采用无创性双水平正压呼吸机(BiPAP);对危重意识障碍，自主呼吸微弱者建立人工气道，采用间歇正压呼吸(IPPB);肺水肿及呼吸窘迫综合征者用呼气末正压通气(PEEP);对心功能不良及休克病人选用高频通气，肺心病呼吸衰竭者肺组织弹性差，气道痉挛，气道炎症使气道阻力变大，输入压应适当增加，但输入压过大可影响循环或造成气压伤，而通气过度会引起呼吸性碱中毒，所以应在血气监测下调整通气方式。

3.心力衰竭治疗 肺心病住院患者中心力衰竭所占比例仅次于呼吸道感染，发生率在25%～70%，病死率10%～20%，仅次于肺性脑病，占死因第2位，积极治疗心力衰竭是减少死亡率的重要环节，肺心病右心衰竭主要是急性呼吸道感染，缺氧，高碳酸血症，细菌毒素，电解质紊乱所致，如及时纠正以上诱因，心力衰竭可以控制，肺心病所致心力衰竭有其特殊性，在治疗上有以下特点：

(1)积极处理诱因：肺心病诱发心力衰竭主要原因是肺部感染，由于慢性肺部病变所致气道内痰液不易排出，肺组织血管损伤均影响抗生素在局部浓度，使感染不易控制，又因患者多有长期使用抗生素史，体内耐药菌增多，长期使用皮质激素机体免疫力低下，增加了治疗难度，痰菌培养易被口腔菌污染或因已用过抗生素，痰菌培养不易获得阳性结果，所以在接诊后应立即使用抗生素，大多主张联合应用大剂量，静脉滴或静脉注射，如效果不佳也有主张经过纤维支气管镜或留置导管气管内给药，另外，过度劳累，摄入钠盐过多，补液过量，速度过快也是心力衰竭的诱因，应及时纠正。

(2)强心药的应用：肺心病心力衰竭是否用强心药的问题一直有两种不同意见，有人认为洋地黄对肺心病作用不确切，酸中毒及长期缺氧状态心肌对洋地黄耐受性低，易出现毒性反应，易引起心律失常，也有人认为有一定疗效，毒性低，目前多数认为应用抗生素和利尿药效果不佳的肺心病心力衰竭患者可选用强心药，应用原则是选用速效剂，剂量为常用量的1/2～2/3，如地高辛0.125～0.25mg，1次/d，毒毛花甙K 0.125mg或毛花苷C(西地兰)0.2～0.4mg，溶于50%葡萄糖液20ml中缓慢静脉注入，不同患者或同一患者在不同状态下对强心药反应差异很大，故应根据临床表现酌情调节用量，缺氧时心率增快，故不能单纯观察心率作为调节用量的指标。

(3)血管扩张药物应用：近来对心衰时血流动力学研究发现扩血管药物能扩张肺动脉，降低肺血管阻力与右室后负荷，增加心排血量，常用药物有：

①酚妥拉明：10～20mg溶于10%葡萄糖液500mL，静脉滴入，1次/d，也有人主张酚妥拉明与间羟胺(阿拉明)同用，防止血压下降。

②硝普钠：25mg加入10%葡萄糖溶液500mL，静脉滴入,1次/d，根据血压调整滴速，防止低血压。

③其他：硝酸异山梨酯(消心痛)5～10mg，每3小时 1次，病情缓解后酌情减量或停用，硝酸甘油0.5～0.6mg舌下含化，3～6次/d，连用5～10天，酚苄明10～20mg，3次/d，肼屈嗪50mg，3次/d，卡托普利(巯甲丙脯酸)12.5mg，3次/d，硝苯地平(心痛定)不仅能降低肺动脉压，还能缓解支气管痉挛，常用量10mg，3次/d。

(4)利尿药：利尿药可解除右心室衰竭引起的水钠潴留，减少肺血管阻力和心脏负荷而改善心肺功能，应掌握缓慢，间歇，小量，联合，交替的原则，仅在特殊情况下用强力快速利尿药，注意防止：①快速利尿后血液浓缩，痰液黏稠，不易咳出而影响通气功能;②电解质紊乱尤其易引起低钾，低氯，低镁和碱中毒，可抑制呼吸中枢，降低通气量，碱中毒使氧离曲线左移，不利组织供氧;③利尿过量可使心脏前负荷降低，心排血量下降，目前常用的排钾利尿药有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)，呋塞米(速尿)，依他尼酸钠，保钾利尿药有螺内酯(安体舒通)，氨苯喋啶，应用时以排钾利尿药与保钾利尿药合用为好，中药可选用复方五加皮汤，车前子，金钱草等。

(5)降低血液黏稠度：对红细胞增高者可用肝素50mg加入10%葡萄糖50～100ml静脉滴入;或50mg皮下注射，1次/d，阿司匹林0.6～1.0g/d，仍无效者可试用等溶血液稀释疗法，即放血100～300ml后快速输入等容右旋糖酐10 (409代血浆)或低分子右旋糖酐，使血细胞比容控制在50%以下，可减低肺血管阻力，降低肺动脉压，改善微循环，增加右心排出量。

4.心律失常治疗 肺心病出现心律失常并不罕见，国内报道发生率20%～80%，心律失常类型以激动起源异常多于传导异常，房性期前收缩最多，占30.8%～63%，室性期前收缩占28.2%～40%，阵发性室上性心动过速占3.1%～21.7%，心房颤动占1.5%～15.2%，房室传导阻滞及室速较少见，肺心病并发心律失常预后较差,约13%～30%死于猝死，治疗方法：

(1)治疗发病诱因：控制感染，防治心衰和呼衰，肺性脑病，纠正缺氧及高碳酸血症，电解质紊乱和酸碱失衡，正确使用利尿药及洋地黄类药物，心律失常多可自行消失或随之好转。

(2)抗心律失常药物应用：对除去诱因仍未缓解者可酌情选用以下药物，对房性心动过速，房颤或房扑等可用洋地黄，奎尼丁，维拉帕米(异搏定)，地尔硫卓(硫氮卓酮)，对于室性心律失常可用奎尼丁，利多卡因，美西律(慢心律)，胺碘酮治疗，目前认为胺碘酮作用较好，副作用小，可用0.2g，3次/d;恢复窦性节律后改为0.1g，3次/d。

5.并发症的治疗

(1)肺性脑病：肺性脑病是肺心病最常发生而最严重的并发症，晚期死亡率达60%，近几年来我国对肺心病研究取得很大进展，死亡率已降至30%～40%，治疗同呼吸衰竭外应注意以下几点：

①兴奋药应用：兴奋药可兴奋呼吸中枢，增加通气量，同时也增加呼吸功，在应用呼吸兴奋药时要加大吸氧流量，保持气道通畅，因药物作用快，失效快，应持续应用，常用尼可刹米0.375～0.75g，静脉滴入2～4小时 1次;或0.375g×10支加入5%～10%葡萄糖液500ml静脉滴注，洛贝林(山梗菜碱)3～9mg肌内注射或30～60mg静脉滴入。

②脱水药应用：脱水药可减少脑水肿，降低颅内压，以20%甘露醇100～200mL静脉注射，2次/d，也可用快速脱水药呋塞米(速尿)，但要注意脱水造成钾，钠，氯的丢失，血容量的下降，血液浓缩后痰液黏稠影响通气功能。

③糖皮质激素应用：能降低细胞膜及毛细血管通透性，降低颅内压，应短期，适量，突击应用，可用地塞米松20～30mg，1次/d，3～5天停药。

④镇静药应用：应慎用，因镇静药可抑制呼吸中枢，影响通气功能，仅对躁动不安，抽搐者使用，以免机体耗氧增加产生更多二氧化碳，加重呼吸衰竭，可选用对中枢神经作用小，作用时间短的镇静药，如10%水合氯醛10～15ml保留灌肠，地西泮(安定)5～10mg肌内注射。

⑤酌情用促进脑细胞代谢的药物：如ATP，辅酶A，肌苷，细胞色素C，精氨酸，脑活素等，可纠正脑细胞功能，促进意识恢复。

(2)电解质紊乱与酸碱失衡：肺在酸碱平衡及电解质代谢中起重要作用，肺心病引起的酸碱失衡特点是发病率高，类型复杂，变化迅速，对预后影响大，在处理时应参考血气，电解质化验结果密切结合临床，应注重个体化，常见类型：

①呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒：肺心病急性发作时二氧化碳潴留引起呼吸性酸中毒，是肺心病酸碱紊乱中发生率最高者，占13.4%～32.2%，常见诱因：急性呼吸道感染，支气管痉挛，镇静药使用不当，氧疗错误所致，由于缺氧无氧代谢产生过多乳酸，肾功能不良排酸能力下降，引起代谢性酸中毒，呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒使pH值明显下降而继发性高血钾，低血氯，治疗关键是改善通气，当pH<7.2时，应适当补碱，如5%碳酸氢钠或3.64%三羟基甲烷(THAM)，应注意酸中毒纠正后可引起抑制呼吸，通气功能下降而加重二氧化碳潴留。

②呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒：肺心病治疗后通气改善，排钾利尿药应用及补碱性药物可出现呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒，占20%～28.1%，治疗方法是停用排钾利尿药，补充氯化钾。

③呼吸性碱中毒：发生率较少，约为2.2%～9.3%，多发生于气管切开或人工辅助呼吸掌握不当，通气过度而发生呼吸性碱中毒，正确使用呼吸器可防止。

④代谢性碱中毒：占10.64%～20.3%，由于进食少，呕吐，使用肾上腺皮质激素或利尿药造成低钾，低氯碱中毒，补碱过量也可引起，治疗原则同呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒，也可补氯化钙，氯化铵，肝功能不良者可用盐酸精氨酸，如出现手足搐搦者可静脉注射钙剂。

⑤低钠血症：长期厌食，限盐者大量应用利尿药可出现低渗血症，患者出现精神症状易误为肺性脑病，应及时补充钠盐。

(3)弥散性血管内凝血(DIC)：肺心病常因感染，缺氧，红细胞增高及酸中毒而并发DIC，发生率及死亡率均较高，治疗关键是及时发现，早期用药，及时消除诱发因素，尤其是控制感染，改善通气，对高凝期应抗凝治疗，早期足量应用肝素，按病情轻重及个体状况而异，一般用量为50mg，2次/d静脉滴入，每天观察凝血时间，保持在15～30min为宜，也可用低分子右旋糖酐，双嘧达莫(潘生丁)，阿司匹林，DIC晚期低凝状态可用抗纤溶药物，如抑酞酶抑制纤溶酶原的激活。

(4)上消化道出血：是肺心病晚期严重并发症，其发生率3.83%，是肺心病死亡主要原因之一，感染，休克，缺氧，酸中毒常是诱因，治疗措施：

①积极治疗原发病及诱因。

②禁用对胃肠道有刺激的药物与食物：使用制酸药如氢氧化铝凝胶或氧化镁，胆碱能拮抗药如阿托品，溴丙胺太林(普鲁本辛)，山莨菪碱，西米替丁。

③补充血容量，必要时输血。

④无DIC可用酚磺乙胺(止血敏)，氨甲苯酸(抗血纤溶芳酸)，氨基己酸。

⑤插胃管抽出胃内容物后注入去甲肾上腺素8mg加冰水200ml，4～6小时1次，用药间歇注入牛奶。

(5)休克：是病死率很高的并发症，休克出现往往是多种因素共同作用的后果，多见于感染，上消化道出血，心律失常，心衰，并发DIC，血容量不足和水，电解质紊乱等，处理原则：应及时找出诱因，采取针对性较强的综合措施，首先补充血容量(如低分子右旋糖酐)，必要时输血，正确使用血管活性药物及肾上腺皮质激素，纠正酸碱失衡，如为心源性休克应控制心衰和心律失常。

(6)肺心病伴发冠心病：基本同肺心病，不同点：①心衰时用洋地黄剂量较单纯肺心病者酌情增加;②心律失常时需及时用抗心律失常的药物;③如有心肌梗死或心绞痛时可用哌替啶(度冷丁);④心源性休克应以升压及血管扩张药同用，使血压保持在低水平;⑤为改善微循环和抗凝可用低分子右旋糖酐及肝素。

(二)预后

慢性肺心病在我国是常见病，多发病，平均患病率为0.48%，这与慢性肺心病的发病年龄向高峰推移，感染菌群的改变等多因素有关，慢性肺心病在病程中常因各种急性并发症而反复就诊和住院，以往由于治疗不满意，慢性肺心病病死率很高，平均30%左右，随着慢性肺心病抢救治疗技术的不断提高，至20世纪的80年代初已下降至15%以下，但合并肺性脑病的病死率下降不明显，近年来慢性肺心病的发病日益增多，且半数以上在确诊后10年内死亡。

有学者分析了我国慢性肺心病性别，年龄的死亡情况，结果证明我国慢性肺心病的病死率随着年龄增长呈指数曲线增高，中老年慢性肺心病病死率较高，农村慢性肺心病各年龄组的病死率均高于城市，其中50岁年龄组分别为30.79/10万，15.24/10万，60岁年龄组分别为134.20/10万，69.37/10万，75岁年龄组分别为721.68/10万，463.29/10万，邵玉霞等对429例患者进行了20年随访结果表明，5年生存率为32.4%，10年生存率为16.3%，20年生存率为0.04%，20年之中死亡411例(95.8%)，其中死于与肺心病相关疾病324例(包括呼吸衰竭，心力衰竭，肺部感染，肺性脑病等)，占病死者的78.8%(324/411)，死于与肺心病无关的疾病87例(各种癌症，脑血管病，大咯血，猝死等)，占病死者的21.2%(87/411)，存活的18例中，有15例存在不同程度的呼吸衰竭，心力衰竭，需经常接受治疗。

1.由于绝大多数慢性肺心病是慢性阻塞性肺疾病(COPD)，慢性支气管炎，支气管哮喘并发肺气肿的后果，因此积极防治这些疾病是避免慢性肺心病发生的根本措施。

2.讲究卫生，戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生，呼吸道感染是慢性肺心病患者发生呼吸衰竭的常见诱因，应积极予以治疗。

3.对已发生慢性肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理，缓解期治疗是防止慢性肺心病发展的关键，可采用：

①冷水擦身，膈式呼吸，缩唇呼气以改善肺通气等耐寒及康复锻炼;

②镇咳，祛痰，平喘和预防感染等对症处理;

③提高机体免疫力的药物如核酸酪素，气管炎菌苗，免疫核糖核酸等;

④中医中药治疗：扶正固本，活血化瘀，以提高机体抵抗力，改善肺循环功能。

肺心病多数是由慢性胸，肺疾病发展而来，呼吸系统症状与循环系统症状常交错出现，在早期很难肯定是否已有心脏病，在无心力衰竭出现以前诊断主要依靠综合判断，即收集完整的病史，结合体征，心电图，X线作出诊断。

鉴别诊断

1.与冠心病鉴别 冠心病与肺心病均多见于中年以上者，均可出现心脏扩大，心律失常及心力衰竭，两者心脏杂音不明显，肺心病心电图有类似心肌梗死图形，造成诊断的困难，鉴别要点：

①肺心病患者多有慢性支气管炎，肺气肿的病史和体征，而无典型心绞痛或心肌梗死表现;

②肺心病心电图ST-T波改变多不明显，类似心肌梗死图形多发生于肺心病急性发作期，随病情好转这些图形可消失，肺心病也可出现多种心律失常，多在诱因解除后较为正常，即短暂而易变性是其特点，冠心病常有心房颤动及各种传导阻滞，与肺心病相比较恒定而持久。

肺心病伴发冠心病诊断较难，且常漏诊，国外报道肺心病伴冠心病误诊率达8%～38%，漏诊12%～26%，因两者合并存在时症状互相掩盖，故不能套用肺心病或冠心病的诊断标准，应结合临床综合诊断，以下几点支持肺心病伴冠心病的诊断：

(1)因长期缺氧及肺气肿存在：典型心绞痛症状少，如有心前区不适，胸闷加重，服用硝酸甘油3～5min缓解者。

(2)主动脉瓣第二音大于肺动脉瓣第二音：心尖2/6级以上易变性收缩期杂音，提示乳头肌功能不良。

(3)X线示左右室均增大：主动脉弓迂曲，延长，钙化，心脏增大，外形呈主动脉型，主动脉-二尖瓣型及左室大为主的普大型。

(4)心电图改变：心肌梗死图形能排除酷似心肌梗死者，完全性左束支传导阻滞，左前半阻滞和(或)双束支传导阻滞者，左心室肥厚或劳损而能除外高血压者，二至三度房室传导阻滞者，电轴重度左偏(<-300°)而能除外高血压者。

(5)超声心动图示左室后壁运动幅度下降：左室舒缩末期内径差<10mm。

2.与风心病鉴别 风心病二尖瓣狭窄可引起肺动脉高压，右心受累，心力衰竭时心肌收缩无力不易听到典型杂音，易与肺心病混淆，肺心病三尖瓣相对关闭不全，心脏顺钟向转位，在原二尖瓣区可闻2/6～3/6级吹风性杂音，肺动脉瓣关闭不全在肺动脉瓣区有吹风样舒张期杂音，右室肥大及肺动脉高压易误为风心病，鉴别要点：

(1)肺心病多在中年以上发病，而风心病青少年多见。

(2)肺心病有多年呼吸道疾病史，呼吸功能降低，常在呼吸衰竭基础上出现心力衰竭;风心病常有风湿病史，风湿活动及劳累常是心力衰竭诱因。

(3)心力衰竭后肺心病杂音增强，而风心病可减弱。

(4)肺心病常表现右心衰竭，风心病常表现左心衰竭。

(5)X线改变：肺心病以右室大为主，风心病以左房大为主呈二尖瓣型心改变。

(6)血气分析：肺心病常有PaO2下降或PaCO2升高，风心病可正常。

(7)心电图：肺心病有肺性P波及右室肥大，而风心病有二尖瓣P波。

3.与缩窄性心包炎鉴别 缩窄性心包炎起病隐匿，临床表现有心悸，气短，发绀，颈静脉怒张，肝大，腹水，心电图低电压与肺心病相似，但无慢性支气管炎史，脉压变小，X线心腰变直，心搏弱或消失，可见心包钙化，而无肺气肿及肺动脉高压，可与肺心病鉴别。

4.与原发性心肌病鉴别 原发性心肌病心脏扩大，心音弱，房室瓣相对关闭不全所致的杂音及右心衰竭引起的肝大，腹水，下肢水肿与肺心病相似，肺心病有慢性呼吸道感染史及肺气肿体征，X线有肺动脉高压改变，心电图有电轴右偏及顺钟向转位，而心肌病以心肌广泛损害为特征，超声心动图表现“大心室，小开口”，血气改变不明显，可能有轻度低氧血症。

慢性肺源性心脏病常见有心力衰竭，肺部感染，呼吸衰竭，肺性脑病及心律失常，休克，弥漫性血管内凝血，上消化道出血，多器官功能障碍等并发症。

1.心力衰竭 是慢性肺源性心脏病心功能失代偿的主要临床表现之一，以右心衰为主，其诱因绝大多数为急性呼吸道感染，住院患者中慢性肺心病心力衰竭的发生率为25%～70%。

2.肺部感染 是慢性肺心病患者的常见并发症之一，四季均可发生，以冬春季节最多，是慢性肺心病急性加重和致死的常见原因之一，其中肺炎链球菌，流感杆菌感染是慢性肺心病急性发作的主要病原体。

3.呼吸衰竭 是指由于多种疾病引起的肺通气和(或)通气功能障碍导致的缺氧和二氧化碳潴留从而产生一系列的病理生理改变和临床表现的综合症，可出现缺氧和二氧化碳潴留引起高碳酸血症和低氧血症的表现。

4.肺性脑病 是呼吸衰竭发展到严重阶段，发生严重二氧化碳潴留和缺氧所引起的以中枢神经系统功能障碍为主要表现的一种临床综合征，包括高碳酸血症和低氧血症及过度通气所致的脑部症状等，在慢性肺心病呼吸衰竭患者中肺性脑病发生率为20%，病死率高达46%。

5.心律失常 慢性肺心病患者合并心律失常较常见，其发生率约为17.2%～36.8%，可有房性期前收缩，室性期前收缩，窦性心动过速，心房颤动，房室传导阻滞等。

6.休克 肺心病发生休克者不多，约占7.4%，但一旦发生预后凶险，病死率达72%。

7.弥散性血管内凝血(DIC) 常在酸中毒，低氧血症及并发细菌性感染时细菌毒素的作用，引起毛细血管内皮受损和组织损伤。

8.上消化道出血 肺心病并发上消化道出血约占5.7%左右，病死率高达92%。

9.多器官功能障碍综合征 在肺心病的急性发作期，由于肺部感染等因素，导致呼吸功能不全或心功能不全，可同时或相继发生脑，肾，肝，胃肠等多器官功能不全，易产生多器官功能衰竭，在肺心病患者中多器官功能衰竭的发病率为30%～50%，此时病情多危重，变化快，其病死率约达50%以上，是慢性肺心病的主要死亡原因。