角膜基质炎

角膜基质炎或角膜间质炎(interstitial keratitis)，也称为非溃疡性角膜炎(non-ulcerative keratitis)，三者是同义词，意指在角膜基质层的非溃疡性和非化脓性炎症，主要表现为角膜基质炎性细胞渗出，浸润，并常伴有深层血管化，角膜上皮和浅基质层一般不受影响。

(一)发病原因

角膜基质炎可能与细菌，病毒，寄生虫感染有关，梅毒螺旋体，麻风杆菌，结核杆菌和单纯疱疹病毒感染是常见的病因，虽然致病微生物可以直接侵犯角膜基质，但大多数角膜病变是与感染原所致的免疫反应性炎症有关。

梅毒螺旋体是梅毒的致病因子，这种螺旋体呈蜗牛状，直径小于0.2µm，长度5～10µm，体外培养困难，只能在实验动物体内培养，根据不同的感染途径分为先天性和后天性两种，先天性梅毒是通过胎盘或分娩时直接接种于新生儿，后天性梅毒来源于活动性下疳的黏膜接触感染。

结核杆菌是角膜基质炎不太常见的病因，结核蛋白是细胞壁的成分，为免疫反应提供了抗原刺激物质，麻风杆菌和结核杆菌同是一种耐酸杆菌，在美国，麻风病非常罕见，而我国近年来多数省份已很少见。

(二)发病机制

该病的发病机制被公认为是宿主对感染原的免疫反应，而不是病原活动感染的直接结果，该病属于Ⅳ型(迟发型)变态反应。

1.一般临床征象 眼部有疼痛，流泪及畏光，伴有水样分泌物和眼睑痉挛，视力轻度到重度下降，睫状充血等。

2.角膜的病变 取决于疾病所处的阶段及持续时间，一般说来，上皮完整但常常处于水肿状态，早期可有弥漫性的或扇形的，周边程度较低的基质浸润，内皮层伴有或不伴有KP，随着基质层炎症反应的加重，基质层和上皮层水肿加剧，常呈毛玻璃样外观，前房反应也可加重，患者的症状也加剧，新生血管常侵入基质层内。

根据其严重程度，整个病变可能局限于角膜周边部，也可能向中央发展波及整个角膜，如果在几周甚至数月之后不进行治疗，基质的炎症和血管化将达到高峰，然后消退，逐渐的血管闭塞，角膜形成永久性瘢痕。

3.特异性征象

(1)梅毒性角膜基质炎：可分为3期：

①浸润期。

②血管新生期。

③退行期。

活动性梅毒性基质炎第1个显著的征象是轻微的基质层水肿，少量的内皮层KP，严重的疼痛，清亮透明的分泌物以及畏光等，预示着炎症浸润的开始。

典型的基质层炎症常常从周边开始，在上方呈扇形分布，稀疏的，灰白色的基质层浸润扩大并融合，在此期出现上皮层水肿及小水疱形成，这个过程可能局限在角膜的某一部分，或整个角膜变混浊，呈典型的毛玻璃样外观，在新生血管期，浸润变得更加浓密，血管从周边部侵入深基质层，血管内生和炎症可能局限在周边部呈扇形，或在几周甚至几个月后向中央发展侵犯整个角膜，呈红色色调，称为Hutchinson橙红斑。

一旦整个角膜血管化，病程可能已达到顶峰，预示进入吸收期，1～2年后，如果不治疗，炎症开始消退，周边部开始变透明，角膜内血管闭塞，角膜瘢痕持续存在，内皮细胞层和后弹力层可能有持续性的皱褶，疣状赘生物，角膜后玻璃状的嵴状物以及可延续进入前房的纤维束，通常这种现象只在病变静止期才能看到。

先天性梅毒性角膜基质炎通常累及双侧角膜，75%以上病人在1年之内第2只眼开始发病，大约9%的病人有炎症复发，后天性角膜基质炎通常发病较轻，病灶较局限。

此外，先天梅毒性角膜基质炎，常同时还有先天性梅毒其他典型的特征，即Hutchison齿及重听(或耳聋)连同角膜基质炎，称为Hutchinson三联征。

(2)结核杆菌很少并发角膜基质炎，然而，应该排除这种细菌感染的可能性，这种基质角膜炎趋向于周边部，并且常呈扇形分布及伴有扇形角巩膜炎，不像梅毒性角膜炎，这种角膜炎的炎症影响前中基质层，浓密的浸润占主导地位，有时呈现结节状，脓肿样浸润，血管化通常限于前基质层;然而，血管管径通常较大，且呈弯曲状，病程迁延，残余的角膜瘢痕较厚，原因是严重的炎症反应导致了比较严重的角膜细胞坏死。

(3)麻风以多种方式累及角膜，因脑神经功能失调或眼睑结构的变化导致了角膜暴露，表层无血管性的角膜炎是麻风具有特征性的损害，通常从颞上象限开始，开始小而分散的上皮下混浊或前基质层混浊，以后融合变成弥散性的前基质层混浊，最后血管侵入，向角膜混浊区延伸，形成特征性的麻风血管翳。

治疗原则

1.皮质类固醇治疗为主，同时预防感染。

2.如康华氏反应阳性，则驱梅治疗。

3.角膜炎后遗斑翳，可行穿透角膜移植术。

用药原则

本病在治疗原发病的同时，以局部治疗为主，用类固醇及抗菌素滴眼液滴眼等，并辅以支持、营养治疗。重症须行角膜移植者，同时全身应用类固醇激素、抗菌素及环孢酶素A，预防感染及抗排斥反应。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断依据

1.多见于年青患者，双眼患病，易复发。

2.先天性梅毒的其他体征，如鞍鼻、赫金森氏齿等，血康-华氏反应多呈阳性。

3.角膜基质混浊水肿，深层有血管侵入。

鉴别诊断

1.急性梅毒性角膜基质炎 是先天性梅毒的晚期表现之一，大多数发生于5～20岁，但也可以早到出生时，晚至50岁，梅毒血清学检查阳性，眼部征象包括“胡椒盐”状的脉络膜视网膜炎或视神经萎缩等，同时伴有其他先天性梅毒的晚期症状，均提示本病的存在，一些其他的晚期梅毒表现，包括Hutchinson牙齿和骨骼的畸形，第Ⅷ对脑神经受累导致耳聋，精神发育迟缓及行为异常等。

性病史，中枢神经系统症状或心血管受累，加上梅毒血清学检查阳性，即可确诊后天性梅毒。

梅毒血清学检查常用的有补体结合试验(如Wasserman试验)和沉淀试验(如Kahn试验)等，这些试验对于各期梅毒的诊断，治疗效果的判断以及发现隐性梅毒均有重要意义。

2.结核性角膜基质炎的病因诊断 取决于眼部所见，梅毒血清学检查结果阴性，结核菌素试验阳性以及全身性结核感染的病史。

3.麻风性角膜基质炎的病因学诊断 眼科医师难以做出初诊，要依据皮肤科医师的协助，面部有典型的“狮样面容”，眼睑皮肤增厚，秃睫，面神经麻痹是常见的晚期征象，可形成兔眼和睑外翻，角膜神经可发生节段性的增粗，形成“串珠”状，虹膜表面可以出现小砂石状的乳白色结节，在睑裂处角巩膜缘的巩膜侧有黄色胶样结节以及角膜颞侧浅层血管翳等可确定诊断。

脉络膜视网膜炎，视神经萎缩，耳聋等。