眶内海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名，是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～23%。女性较男性多见。

(一)发病原因

尚不明确，过去曾有学者认为本肿瘤是由毛细血管瘤转化而来，管腔内压力增高而高度扩张，形成血管窦，但临床表现和病理组织好像不支持此种说法，海绵状血管瘤血管壁内有平滑肌细胞，按血管发展程度，较毛细血管更为成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，与毛细血管瘤一样，也是一种错构瘤。

(二)发病机制

尚不十分清楚。

眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿，肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出，海绵状血管瘤多引起缓慢地，渐进性眼球突出，早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉，就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧性眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外，因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前(图1)，肿瘤以细小血管与体循环联系，且有包膜因而眼球突出度不受体位影响，此点与毛细血管瘤和静脉血管瘤不同，后两种肿瘤低头时体积增大，眼球突出度增加，肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤，往往不引起眼球突出，前者出现眼球移位，后者早期视力减退和原发性视神经萎缩。

视力改变也常见，海绵状血管瘤可以引起视力减退，约占全部病例的65.8%，肿瘤位于眼球之后压迫后极部，眼轴缩短，引起远视和散光;脉络膜，视网膜皱褶和水肿，变性，原发于眶尖部肿瘤，压迫视神经早期即有视力减退，有时误诊为球后视神经炎或原发性视神经萎缩，由于眼球突出并不明显，视力完全丧失才来就诊者也有之，位于眶中段的肿瘤，初期视力保持正常，除非体积较大，压迫视神经或眼球，晚期才发现视力减退。

眼睑和结膜改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常，或伴有暴露性角膜炎，充血水肿，位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起，皮肤或结膜透见紫蓝色，结膜本身多无改变。

眼球运动障碍晚期可出现，海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长，不浸润眼外肌，早期不影响眼球运动神经及眼外肌功能，晚期因肿瘤机械性阻碍，眼球向肿瘤方向转动受限，约40%的病例有此体征。

眼底检查有一定意义，原发于眶尖的肿瘤，早期引起视神经萎缩，肌锥内前部肿瘤压迫视神经，发生视盘水肿，约占32%，接触于眼球的肿瘤，眼底镜可发现眼底压迫征，如后极部隆起，脉络膜皱褶，视网膜水肿，放射状纹理或黄斑变性，这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。

位于眶前部或周围间隙肿瘤，将手指探至眼球与眶壁之间，可扪及肿物，约占34%，中等硬度，稍具弹性或囊性感，表面光滑，边界清楚，可推动，有漂浮感，眶深部肿瘤不能扪及，以手指向后压迫眼球有弹性阻力，只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高，也不能扪及肿物，只有影像学检查才能发现病变。

眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性眼球突出，外观无红肿，B超显示类圆形，椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀，有轻度可压缩性，成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。

原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除，但因增长缓慢，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚，症状和体征明显，需外科治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。位于眼球以后的均采用外侧开眶术，暴露肿瘤后，予以摘除，手术一般顺利。后部粘连者，采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶，认为此肿瘤包膜完整，易于剥离，单纯的眶缘皮肤切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前，首先肯定组织学诊断，对有经验的医生来说，B超和多普勒超声探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据CT像选择手术进路，凡病变位于眶尖，该部分缺乏透明三角区和一侧眼眶多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的解剖空间内，与视神经、眼外肌和骨膜粘连，而这一部位集中了眶内多种重要结构，往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难，可穿刺肿瘤穿破囊膜，放出血液使肿瘤萎缩，便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等，小的只有5mm直径，也需要宽敞的手术野，便于探查，以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区，肿瘤虽然深在，说明与周围结构较少粘连。前路开眶，只暴露肿瘤前部，在多数情况下，不必分离肿瘤的周围及后部，便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、并发症较少，且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者，可按外侧开眶准备，首先试用前路开眶，如有困难可延长切口，改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧，下穹隆结膜切口，必要时外眦切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者，采用内上结膜开口，即可顺利取出。 　　

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

海绵状血管瘤具有一般良性肿瘤共有的临床特征，需要鉴别的几种常见肿瘤包括神经鞘瘤，脑膜瘤，泪腺良性多形性腺瘤，血管外皮瘤等。

1.神经鞘瘤 多位于肌锥外，有时有压痛，B超图回声少，透声性强，彩色多普勒超声在肿瘤内可见丰富的彩色血流，脉冲多普勒检查可见动脉频谱，CT扫描CT值较低，注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者MRI常发现哑铃状颅眶沟通肿瘤，海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。

2.脑膜瘤 多有视力减退，视盘水肿，继发萎缩和视神经睫状血管，B超探查肿瘤内回声少而衰减著，不可压缩;CT示视神经管状，梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘，可管内或颅内蔓延。

3.泪腺多形性腺瘤 发生于泪腺窝，B超探查内回声中等，肿瘤压迫眼球使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收，海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。

4.孤立的神经纤维瘤 临床表现也类同于海绵状血管瘤，但B型超声图内回声少，不可压缩;CT显示边缘不光滑。

5.眶内血管外皮瘤少见 超声探查回声较海绵状血管瘤少，且不能压缩，彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。

眼球突出以及眼球运动障碍多见。