鳃裂囊肿和瘘管

鳃裂囊肿和瘘管(branchial cyst and fistula)，76%～90%是由第2鳃裂和咽囊胚胎性残存组织演变而成，较少由第1或第3～5鳃裂和咽囊演变而来。临床表现为下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘处有缓慢增大的，不能推动的肿物和(或)瘘孔，瘘孔有透明的黏液溢出。感染时局部皮肤红，肿、压痛，并产生吞咽疼痛或吞咽困难等，若第1鳃裂囊肿和瘘管并发听力障碍和肾功能异常时，则考虑为Branchio-Oto-Renal综合征。临床手术切除是有效的治疗方法。

(一)发病原因

1.第1鳃裂瘘管的成因 随着胚胎的发育成熟，第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合，第1鳃裂闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。

当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时，则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管，典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前，到同侧下颌中部的下方，瘘管的外孔多在下颌的下缘，舌骨平面以上，胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入外耳道软骨部，所以，第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管，除典型者外，有的瘘管很短，只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通，于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔，瘘管开口于外耳道，其位置和形状均不一样，有的深到外耳道软骨与骨交界处，有的浅在耳屏和对耳屏之间，有的开口比较大，周围皮肤稍隆起;有的开口很小，不易发现;有的成一盲囊与外耳道软骨相连，并无开口。

2.第2鳃器瘘管成因 胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起，临床表现为先天性颈侧瘘管，根据瘘孔情况有3种类型。

(1)完全型：具有内孔和外孔的瘘管，外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘，少数位于颈侧中1/3或上1/3。

(2)不完全型：只有外孔或内孔的瘘管;

(3)隐性型：内，外孔皆闭锁，只中间部分未闭合的瘘管，此型日后演变成囊肿。

(二)发病机制

囊壁和管壁主要由结缔组织所构成，壁内混杂有肌纤维和淋巴滤泡，还存在着不同程度的炎症反应，外周组织内有淋巴液积聚，多数囊壁和管壁内面衬以复层鳞状上皮，附有毛囊，皮脂腺和汗腺，部分囊内衬纤毛柱状上皮，与呼吸道上皮相同，偶可见过渡性变形上皮，以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液，并含有胆固醇结晶;囊内感染时则为脓性液体，若囊壁有胸腺组织(Hassall小体)，是第3鳃裂和咽囊的衍化物;如含甲状腺组织，是第4咽囊衍化而成，此外，尚有鳃裂囊肿与甲状舌管囊肿并存的报道。

1.第1鳃裂囊肿及瘘管(颈耳瘘管) 很少见，多数患者是于生后不久，在下颌角下方附近发现有瘘孔，一般直径不大于1～2mm，有黏性分泌物自瘘孔溢出，有外耳道瘘孔者，外耳道也常有黏性或脓性分泌物，但鼓膜正常，若本病并发听力障碍和肾功能异常者为Branchio-Oto-Renal综合征。

2.第2鳃器囊肿及瘘管(颈侧瘘管)

(1)鳃器囊肿：囊肿可以出现在下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘的任何部位，但多数囊肿发生在胸锁乳突肌前缘的中上1/3连接处，鳃裂囊肿呈圆形，直径3～5cm，边界清楚，质软，不能推动，有时囊壁上方可触及索条，囊肿大小比较恒定，可缓慢增大，如囊肿有细小窦道与咽部相通，排出囊内容后，口腔内有怪味和臭味，囊肿则缩小，细菌经咽部窦道侵入囊内，则引起继发感染，表现为囊肿表面及其周围皮肤红肿，吞咽疼痛或吞咽困难，局部压痛，全身发热等感染症状。

(2)鳃器瘘管：由第2鳃裂和咽囊引起者，外口多数位于胸锁乳突肌前缘中下1/3交界处，低于囊肿出现的部位，单侧瘘口约占总数的90%，双侧者比较少见，家族性患儿中，双侧者比较多见，有人认为是常染色体显性遗传，原发性瘘管在生后即可发现颈侧有瘘孔，持续或间断性地溢出分泌物，瘘孔也可能自行闭合一个时期，以后又出现，完全型瘘管在吃奶和饮水时会有奶或水自瘘孔流出，当瘘孔分泌物停止时有的患者可发生咳嗽，声嘶和吞咽困难等症状，有的在瘘管探查时发生咳嗽，声嘶，脉速改变，面色苍白，出汗，昏厥和胃肠症状，此乃因刺激迷走神经所致，有的患者在扁桃体切除术后发生完全性鳃器瘘管。

3.第3鳃器囊肿和瘘管(梨状窝窦囊肿和瘘) 第3鳃器形成的颈侧囊肿和瘘管很少见，瘘管位于颈总动脉之后，迷走神经之前，其外孔与第2腮器瘘管的外孔的位置基本一样，但内孔是在甲状舌骨膜进入咽下梨状隐窝处，临床位于颈左侧者居多数，如囊肿位于咽部，阻塞呼吸道，在新生儿时期就可发病，表现为喉喘鸣，甚至呼吸困难，儿童时期因梨状窝窦感染，常并发急性咽喉炎，少数并发急性甲状腺炎，表现为颈部红肿，压痛等。

4.第4，5鳃器不引起颈部先天性畸形 它们所形成的瘘管，左侧的向下绕主动脉弓，右侧的向下绕锁骨下动脉，内孔在咽下部，极少数人的外孔在锁骨以上。

(一)治疗

鳃裂囊肿和鳃瘘均需手术治疗。

1.手术原则

(1)1岁后择期手术：无感染细小的鳃裂囊肿和瘘管，因病变解剖复杂，需要气管插管全身麻醉，故1岁后手术比较安全。

(2)感染者炎症消退后行根治手术：囊肿和瘘管继发感染者，因反复感染，可引起手术困难。故在应用抗生素等控制感染，炎症消退后2～3个月，尽早行根治术。

(3)有气道压迫症状者应先行囊肿减压，择期行根治术：因梨状窝窦囊肿或较大鳃裂囊肿引起呼吸道梗阻者，新生儿期应穿刺囊肿抽液减压或采用囊肿切开、皮肤袋状缝合术解除呼吸道梗阻，以后行根治术。年龄超过3个月者也可行囊肿和窦道切除术。

2.手术基本方法 (以第2鳃裂囊肿和瘘管手术为例) 　

(1)标记瘘管：经瘘孔或穿刺囊肿注入亚甲蓝液，如咽部染色，说明病变与咽隐窝相通。 　

(2)选择切口：在囊肿处作横切口或围绕瘘口作横梭形切口。瘘管短者经此切口可以彻底切除;如瘘管长，外口位于胸骨上窝附近，该处切口暴露颈内外动脉交叉困难时，应在下颌角下方另作一横切口，联合操作，才能完全切除瘘管。 　　

(3)分离瘘管或囊肿：沿瘘管向上分离，在舌骨大角平面暴露颈内外动脉交叉，并以0.5%普鲁卡因封闭。瘘管在舌下神经上方，穿过颈内外动脉之间。在该处分离瘘管时，谨防损伤颈动静脉、舌下神经和迷走神经。 　　

(4)扎切瘘管：在扁桃体隐窝外咽壁处结扎切断瘘管。 　　

3.手术注意事项 　　

(1)第1鳃裂囊肿和瘘管手术时勿损伤面神经。面神经是经第2鳃弓的衍生组织茎乳孔处出颅，因此，第1鳃裂形成的瘘管与面神经有密切关系。其位置关系有4种：

①瘘管只在面颊表浅组织内，与面神经不相连。

②瘘管在面神经之上。

③瘘管在面神经的深部。

④瘘管被面神经的两支包绕。

手术解剖瘘管时，必须暴露面神经，以免损伤。手术后有发生面神经下颌分支暂时性瘫痪或完全性面神经瘫痪的可能，只要未切断面神经，几个月后一般多能恢复。

(2)梨状窝窦囊肿和瘘管手术时, 谨防喉上神经外侧支和喉返神经损伤。

手术方法: 术前经梨状窝窦内插入Fogarty管，注入亚甲蓝作引导。沿甲状软骨下缘一侧作横切口，沿着色的囊肿或瘘管向上分离，切断肩胛舌骨肌上腹和胸骨舌骨肌。暴露和分离甲状腺侧叶上极，电灼切断甲状腺上动静脉分支，保留主干，切断胸骨甲状肌向上牵引。部分切断环甲肌和咽下缩肌，可见瘘管自甲状软骨下角下方或下角内下方进入咽部，在该处结扎、切断瘘管。如瘘管下端进入甲状腺侧叶上极，需相应切除部分甲状腺，然后切除全部瘘管。

(二)预后

手术切除不彻底，可以复发。

诊断标准

根据病史和临床表现诊断一般不困难。

1.病史 生后或不久发现的瘘管或囊肿。

2.临床特征 瘘管或囊肿发生在下颌角下方或胸锁乳突肌前缘等鳃器行走区域，瘘孔有透明黏液外溢，瘘孔上能触到皮下纤维条索样物。

3.辅助检查 X线和B超检查示鳃器行走区域有囊肿和瘘管的特征性影像。

鉴别诊断

1.鳃裂囊肿需与下列疾病鉴别

(1)急性颌下淋巴结炎：是婴幼儿常见的疾病，与较小的鳃裂囊肿继发感染很相似，容易误诊，鳃裂囊肿继发感染前，有长期存在囊肿史可资鉴别，应用抗生素等控制感染后，淋巴结缩小，呈实质性，可以活动，鳃裂囊肿具囊性感，不能活动。

(2)颈部结核性淋巴结炎：淋巴结干酪性坏死液化后也呈囊性感，常与鳃裂囊肿混淆，结核性淋巴结炎病灶周围常有许多淋巴结发炎，互相粘连，肺部可能有结核病灶，结核菌纯蛋白衍化物(PPD)试验强阳性，可以排除鳃裂囊肿。

(3)淋巴管瘤：颈部细小淋巴管瘤类似鳃裂囊肿，但前者常位于颈后三角，呈囊性感，透光试验阳性，B超显示淋巴管瘤常为多房性而鳃裂囊肿为单房，壁光滑，囊穿刺抽液，淋巴管瘤为水样淋巴液，无胆固醇结晶等可以与鳃裂囊肿鉴别。

(4)甲状腺结节：有时鳃裂囊肿与甲状腺侧叶上极粘连或深入甲状腺内，核素扫描常为冷结节，甲状腺功能正常，故不易与甲状腺冷结节鉴别，应行囊肿穿刺抽液寻找有无胆固醇结晶和穿刺抽吸细胞病理学检查进行鉴别诊断。

(5)甲状舌管囊肿：少数偏离颈中线的甲状舌管囊肿很像鳃裂囊肿，前者随吞咽上下活动，囊肿索条与舌管粘连，囊内抽出液无胆固醇结晶等可资鉴别。

2.鳃瘘需与下列疾病鉴别

(1)甲状舌管瘘：少数偏离颈中线的甲状舌管瘘很像鳃瘘，但前者的瘘口索条与舌骨连接可资鉴别。

(2)颈部结核性瘘管：局部常有反复感染史，病灶周围有多发淋巴结肿大，且互相粘连，病灶破溃排出干酪样物质，肺部可能有结核病灶，PPD强阳性等，借此可以排除鳃瘘的诊断。

1.囊肿感染 囊肿表面及其周围皮肤红肿，吞咽疼痛或吞咽困难，局部压痛，全身发热等感染症状，囊肿积脓破溃后，可有脓液自排出，经久不愈，形成瘘口。

2.迷走神经刺激症状 多见于颈侧瘘管，表现为咳嗽，声嘶，脉速改变，面色苍白，出汗，昏厥和胃肠症状等，此乃因刺激迷走神经所致。

3.急性甲状腺炎 因梨状窝窦感染，梨状窝窦囊肿者可并发急性甲状腺炎，表现为颈部红肿，压痛等。