主动脉瓣狭窄

风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。

(一)发病原因

慢性反复发生的风湿热造成主动脉瓣瓣环肿胀，交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄，这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在，风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。

(二)发病机制

主动脉瓣狭窄产生血流动力学可分为3期：

1.左心室代偿期 正常主动脉瓣口面积约3.0cm2，当瓣口面积缩小到<1.0cm2时，左心室排血受阻而出现收缩期负荷过度，致使左心室与主动脉间有较大的收缩期压力阶差，正常压力阶差<0.67kPa(5mmHg)，轻度狭窄者为0.67～2.67kPa(5～20mmHg)，中度狭窄者为2.67～6.67kPa(20～50mmHg)，重度狭窄者>6.67kPa(50mmHg)以上(相当于瓣口面积缩小至正常的1/4以下，即瓣口0.8cm2以下时)，随着主动脉瓣狭窄加重，左心室向心性肥大来代偿左心室腔的压力增高。

2.失代偿期 由于左心室内收缩压增高引起左心室重量指数增加和心肌的氧耗量处于高水平，故明显的主动脉瓣狭窄一方面可产生心肌需氧量增加，另一方面由于冠脉流量相对减少致使供氧不足，从而导致心内膜下心肌缺血，当心肌收缩力失代偿而减弱时，则产生左心功能减退，最后随着心肌变力性下降，引起左心室扩张和射血分数降低，从而左室舒张末期压进一步增高导致肺静脉高压，产生慢性肺淤血，主动脉瓣狭窄时心肌需氧量增加和心内膜下灌注压低下，可产生心律失常，胸痛，甚至心源性猝死，成年人还可伴发冠心病而加重心肌缺血，长期肺淤血，可逐渐产生肺动脉高压，从而发生右心室肥厚和扩张，最终导致右心衰竭。

1.症状 男性多见，单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见，大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。

(1)左心室代偿期：轻，中度主动脉瓣狭窄，可多年无症状，尸解发现约5%主动脉瓣狭窄患者可无明显自觉症状而突然猝死。

(2)左心室失代偿期：严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛，晕厥和心力衰竭。

①心绞痛：主动脉瓣狭窄出现心绞痛，常提示瓣口面积小于0.8cm2，与冠心病心绞痛不易区别，主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足，从而引起心内膜下心肌缺血，据统计不论有无心绞痛，约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。

②晕厥：常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时，出现眼前发黑或短暂意识丧失，其产生可能与心绞痛发生机制相同，即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低，劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张，但心排血量无相应增加，直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致，有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥，即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张，而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时，外周阻力性小动脉也出现舒张，致使左心室后负荷亦下降，但心排血量无相应增加，导致脑循环供血不足，此外，心肌缺血引起的严重心律失常，如持续性室性心动过速，高度房室传导阻滞，严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死，有晕厥或心绞痛患者平均存活2～5年。

③左心衰竭：从早期劳力性呼吸困难，进而发展为阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸和急性肺水肿，早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关，主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。

④心性猝死：可作和主动脉瓣狭窄首发症状，亦可有反复心绞痛或晕厥发作史，猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。

2.体征

(1)左心室代偿期：

①心尖搏动向左下移位。

②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤。

③心浊音界向左下扩大。

④听诊特点：

A.主动脉瓣区收缩期杂音：于主动脉瓣区听到一响亮(≥3～4/Ⅵ级)，粗糙，音调较高，时限长的吹风样喷射性收缩期杂音，此杂音是由于收缩期血流通过狭窄瓣膜，在升主动脉内血液产生涡流所致，杂音呈菱型，在S1后出现，于收缩中，晚期达高峰，并在S2后消失，向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导，随主动脉瓣狭窄程度加剧，杂音越响亮，持续时间越长，且菱型高峰后移，但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时，此时杂音变短而柔和。

B.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻，中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区，可闻收缩早期喷射音，紧接S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动，多见于儿童，青少年的先天性主动脉瓣狭窄;若系风湿性主动脉瓣狭窄，由于瓣膜粘连，增厚，影响其瓣膜活动度，故很少听到此种喷射音。

C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂：严重主动脉瓣狭窄时，因左心室收缩的机械或电的延迟，引起左心室射血时间显著延长而出现S2逆分裂(paradoxical splitting)，后者是由于第2心音的第一成分(主动脉瓣成分)延迟到第二成分(肺动脉瓣成分)之后而形成的，深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟，逆分裂消失，深呼气后因增加左心回流血，使主动脉瓣关闭更延迟，故逆分裂加重，当严重瓣膜增厚，钙化，A2可减弱甚至消失。

D.其他：中，重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚时，由于左心室顺应性下降，致使左室舒张晚期左心房加强收缩，故心尖区可闻及S4;严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流，故常可在胸骨左缘三，四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。

E.血管体征：脉搏细弱而缓慢，收缩压降低，舒张压正常，脉压差变小。

(2)左心室失代偿期：

①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时：可产生相对性二尖瓣关闭不全，于心尖区可闻2～3/Ⅵ吹风样收缩期杂音，后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻，反之则加重。

②左心功能不全时：在心尖区可听到S4奔马律。

(一)治疗 　　

1.无症状轻度主动脉瓣狭窄患者需定期密切随访 ①有风湿活动者应抗风湿治疗;②预防感染性心内膜炎，在进行牙科、胃肠道和生殖泌尿道手术及器械检查时，应进行抗生素预防。 　　

2.有症状主动脉瓣狭窄者处理 ①限制体力活动，防止晕厥加重或猝死;②伴室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓时，按抗心律失常药物治疗(详见心律失常);③有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时，注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生;或因动脉压下降使冠脉血流更为减少;④左心功能不全时可用利尿药，但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。 　　

3.经皮球囊主动脉瓣成形术和人工主动脉瓣置换术适应证 　　

(1)有反复发作晕厥、心绞痛史或经药物已控制的左心衰竭者。 　　

(2)主动脉瓣口面积<0.7cm2：跨瓣压力阶差≥50mmHg。 　　

(3)瓣膜本身发育完全并由交界处粘连引起的先天或后天性狭窄。 　　

(4)瓣膜无明显钙化：可伴有轻度关闭不全。 　　

(二)预后 　　

主动脉狭窄的预后与左心室-主动脉之间的压力阶差有关。某些极轻度的瓣口狭窄，患者可终身无症状;轻度瓣口狭窄的患者，可有20～30年的无症状期;中度狭窄的患者，可有10～20年的无症状期;重度狭窄的患者也可有较长的缓慢进行的病程，但多合并有严重的并发症，如晕厥或心绞痛，当出现这两种并发症时，患者平均寿命有2～3年，某些可发生猝死。主动脉狭窄的患者最终可发生充血性心力衰竭，在出现心衰后，平均寿命2～3年。主动脉瓣狭窄的患者约20%可发生猝死。

风湿性心脏病是可以预防的，如果能有效地控制甲链咽炎的感染，就不会得风湿热，风心病就不会发生，预防主要措施有：

1.一级预防 指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体炎，凡发热，咽痛或不适，头痛，腹痛，咽充血和腭扁桃体有分泌物者都应在治疗前作咽拭子培养，确定有无甲链生长，如为阳性，应立即开始抗生素治疗。

除了青霉素过敏者，对所有病人青霉素应为首选药物，理由是：

①所有甲型溶血性链球菌菌株对青霉素同样敏感。

②在应用40多年后，青霉素对这种细菌的平均抑菌和杀菌浓度没有发生变化，仍在0.005μg/ml左右。

③没有出现对青霉素抵抗的征象。

④至今没有别的抗生素抗链球菌感染的活性和临床效果超过青霉素G。

⑤青霉素相对价廉，抗菌谱较窄，因此不会抑制正常菌群，可避免二重感染，并较其他有效的抗生素副作用少，苄星青霉素适用于不能完成10天口服青霉素疗程者;有RF个人史或家族史者;或地理，社会经济环境属RF高发区的患者，单用苄星青霉素肌注较痛，用苄星青霉素加普鲁卡因青霉素混合的针剂注射时不痛，混合针剂所含苄星青霉素剂量应为：<27kg的患者为60万U，>27kg的患者为120万U，对于多数小患者，用苄星青霉素90万U和普鲁卡因青霉素30万U的混合剂，可取得良好的效果，但这种制剂不适于青春期或成人患者，对RF低发地区，可予青霉素V口服治疗，青霉素V具有酸稳定性，吸收较好，产生的青霉素血药浓度较高，对儿童和成人，剂量均为250mg，3次/d，共10天，必须强调应连续服药10天的重要性，即使服药几天后症状消失，也应服满10天，少于10天效果明显减低，但多于10天亦不能增加疗效，其治疗链球菌咽炎的疗效与口服青霉素相同或几乎相同，对成人，2次/d给药疗效不可靠，以3～4次/d为好，但最大剂量不超过1g/d，其次选用先锋霉素Ⅳ，Ⅵ 0.25g，4次/d，共10天，但对青霉素过敏休克病人不能用，四环素国内已不生产，磺胺嘧啶不能清除链球菌，因此不能用于治疗链球菌性咽峡炎，但持续应用磺胺嘧啶对预防RF复发是有效的。

2.二级预防(风湿热复发的预防) 对有明确风湿热病史或现有风心病者都需要连续的抗生素治疗，预防风湿热的复发。

(1)预防期限：取决于复发危险性大小，一般来说，经常发生上呼吸道感染者，居住拥挤，医疗条件差者以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短，已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防，相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止，一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。

(2)预防方案：

①肌注苄星青霉素G：常用方案是长效青霉素制剂苄星青霉素G 120万U，肌内注射，每4周1次，在急性RF高发国家和地区，以及高危病人，最好每3周肌注1次。

②口服抗生素：RF复发危险性较低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年没有风湿热复发者，可改为口服抗生素预防，按下面推荐的剂量服药：

A.磺胺嘧啶：体重>27kg者，剂量1.0g，1次/d，体重≤27kg者，每天0.5g，副作用轻而少见，偶可致白细胞减少，宜每2周查1次血细胞计数，妊娠晚期患者禁用，因为磺胺嘧啶可透过胎盘屏障，与胎儿体内的胆红素竞争白蛋白结合位点。

B.青霉素V：剂量为250mg，2次/d，过敏反应与肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮肤试验。

C.红霉素：250mg，2次/d，适用于青霉素和磺胺药均有过敏者。

D.中药如金银花，黄连，黄芩，黄柏，蒲公英，板蓝根，穿心莲;中成药如银黄片，银翘片，抗炎灵片，银黄针等对溶血性链球菌感染均有良效，可选择应用。

根据WH0最近报告，在1986～1990年对16个国家33651例RF或RHD患者注册进行二级预防治疗，但只有大约63.2%的病人完成了二级预防，其中95.7%的病人用长效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素，0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用红霉素，0.3%病人对青霉素有不良反应，有53例RF复发，占0.4%病人/年，如果不进行预防，风湿热的复发率高达60%病人/年。

风湿性主动脉瓣狭窄，多见青少年，有风湿热史，多数同时伴有主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变，单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见，老年退行性主动脉瓣狭窄， 随年龄老化而逐渐增多的一种主动脉瓣退行性变与钙化，可发生在原先正常瓣膜或有轻度瓣膜发育异常的患者，其瓣叶交界处无粘连和融合，后者是与风湿性主动脉 瓣狭窄病理学鉴别要点，先天性主动脉瓣二叶式畸形的占先天性主动脉瓣异常的50%以上，历经几十年后才逐渐形成主动脉瓣狭窄，其中约40%伴主动脉瓣关闭 不全，上述主动脉瓣狭窄的诊断可根据病史和体征，结合X线，心电图，超声心动图及左心导管检查，一般可作出病因诊断。

鉴别诊断

1.风湿性，先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别见表2。

2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄，主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型，以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。

3.肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别。

4.肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病当胸骨左缘出现收缩期喷射性杂音时，需与主动脉瓣狭窄杂音相鉴别。

本病可以并发以下疾病：

(一)充血性心力衰竭50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。

(二)栓塞多见于钙化性主动脉瓣狭窄，以脑栓塞最常见，亦可发生于视网膜，四肢，肠，肾和脾等脏器。

(三)亚急性感染性心内膜炎可见于二叶式主动脉瓣狭窄。