小肠纤维瘤

小肠纤维瘤是由小肠黏膜纤维组织发生的良性肿瘤，较少见，River报道1399例小肠肿瘤中有163例，占11.6%。国内一组1265例小肠良性肿瘤中有5例，仅占0.39%。

(一)发病原因

小肠纤维瘤是小肠壁纤维组织发生的良性肿瘤，由纤维细胞及其他组织成分构成，可分为腺纤维瘤，肌纤维瘤及黏液纤维瘤等，大多单发，切面呈灰白色，可见编织状条纹，质地韧。

(二)发病机制

典型的纤维瘤实质是由胶原纤维和纤维细胞构成，作为它的间质的只是血管及其周围一些疏松结缔组织，瘤组织的纤维形成束状，互相编织，纤维之间含有细长的纤维细胞，一般不见核分裂象，外观呈结节状，瘤的周围有结缔组织构成的包膜，界限分明，纤维瘤的生长较缓慢，形成硬结，直径一般不超过数厘米。

发生于小肠壁的纤维瘤属于软性纤维瘤，瘤细胞相对较多，纤维成分少，排列疏松，形成息肉样肿物，称息肉状纤维瘤，不同于发生于皮肤，筋膜等处的纤维瘤，后者纤维成分多，瘤细胞较少，被称为硬性纤维瘤。

位于黏膜下层的肿瘤，向肠腔内生长，呈息肉状肿物，无蒂或有蒂，常可引起肠套叠，肠梗阻;向腔外生长者位于浆膜下层，由纤维结缔组织构成，有时可发生黏液样变，可生长到较大体积，肿瘤由于重力原因可引起肠扭转而出现绞窄性肠梗阻，部分病例在急性梗阻的基础上可并发肠穿孔，腹膜炎。

小肠纤维瘤起病多隐匿，急性发作者少见，多数病人最初无症状或模糊不清或无特异性，诊断常被延误，临床上所出现的症状主要是因为肿瘤引起肠套叠，肠扭转等所致的梗阻症状，小肠纤维瘤生长较慢，出现消化道出血较少，且肿瘤一般不大，因此腹部肿块也少见。

1.梗阻症状 具体表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻，以前者多见，病人常有间歇性绞痛，绞痛多在进食后加重，当气液通过梗阻部位后，则疼痛骤然减轻或消失，如此症状反复，下次发作常比前次加重，呈现慢性，间歇性，进行性加重的特点，病程较长时，病人常自觉腹内气体窜行，可见胃，肠型或蠕动波，听到高亢肠鸣音，至病程晚期梗阻以上肠管扩张，收缩乏力，疼痛的程度和频率都减轻，而腹胀则更为明显，腹痛转为持续性胀痛，约1/4的病人腹痛可急性发作，出现腹痛，腹胀，呕吐和停止排气，排便等症状。

在造成梗阻的原因中，以肠套叠为最常见;其次可因肿瘤生长，肠腔狭窄而引起;向腔外生长的肿瘤易发生肠扭转，引起绞窄性肠梗阻，腹痛可为持续性，阵发性加重。

2.消化道出血 位于黏膜下层的腔内型肿瘤，向肠腔内生长，可使表面黏膜拉平，局部血供不足而产生糜烂，溃疡，引起出血，多为大便潜血试验阳性，大出血较少见。

3.其他尚有腹部不适，消瘦，纳差，体重下降等症状。

4.体征 小肠梗阻时可有不同程度的腹部膨隆，常可见到肠型及蠕动波，肠套叠时可扪及腊肠样肿块，肠梗阻并发肠穿孔时，出现腹膜炎体征，全腹可有压痛，反跳痛，肌紧张。

腹部肿块：少见，向腔外生长的纤维瘤可生长到较大体积，腹部触诊有时可触及游动性包块，质地多硬韧，表面光滑，肿块活动度大，有时甚至消失，一般而言，左上腹的肿块常来自空肠，下腹部常来自回肠。

(一)治疗 　　

小肠纤维瘤较少恶变，但常引起严重的并发症，所以一经确诊应行手术切除，根据肿瘤大小、部位，行肿瘤局部切除或受累肠管部分切除、肠吻合术。肠套叠如局部无明显粘连，复位后又无肠壁血运障碍，可按上述原则处理。局部有粘连的肠套叠不要强行复位，可将肿瘤连同受累肠段一并切除。 　　

(二)预后 　　

小肠纤维瘤经过治疗，预后良好。

诊断标准

小肠纤维瘤发病率较低，早期缺乏典型症状和体征，易与其他消化道疾病相混淆，常因肠梗阻，消化道出血而就诊;目前尚缺乏准确率高，简便易行，价廉，无创性的诊断方法，故诊断十分困难，凡有不明原因的慢性进行性小肠梗阻，尤其是伴有消化道出血及腹部肿块者，在排除胃及大肠疾病后，应想到本病。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

3.剖腹探查术 如经以上实验室及其他辅助检查仍未明确诊断，而临床高度怀疑小肠肿瘤，应及早剖腹探查以达到诊断和治疗的目的。

鉴别诊断

1.十二指肠溃疡 亦可出现腹痛，消化道出血，恶心，呕吐，腹胀等症状，除以上表现外还可引起幽门梗阻症状，需与十二指肠肿瘤鉴别，借助X线检查，动脉造影，十二指肠镜检加组织学检查当可区别，必要时需手术探查以明确诊断。

2.小肠血管瘤，小肠脂肪瘤，小肠平滑肌瘤，小肠腺瘤，小肠纤维瘤，他们的共同临床表现为腹痛，消化道出血，腹部肿块，由于肿瘤向肠腔内生长而引起梗阻和(或)肠套叠，其之间的鉴别则依靠X线检查，内镜及活检，B超和CT以及必要的剖腹探查。

1.肠梗阻 表现有慢性进行性小肠梗阻或急性完全性梗阻，以前者多见。

2.消化道出血 肿瘤局部血供不足而产生糜烂，溃疡，引起出血。