贲门失弛缓症

贲门失弛缓症(esophageal achalasia)，又称贲门痉挛，是食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显，国内文献中常用的名称有贲门痉挛和贲门失弛缓症。其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱，临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛，本病为一种少见病(估计每10万人人中仅约1人)，可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组，儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美，该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。

(一)发病原因

本病的病因尚不清楚，一般认为，本病属神经原性疾病，病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致，动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良，而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能，由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)，有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)，VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用，LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。

一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的，此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状，某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实，虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。

有认为病毒感染，毒素，营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说，某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关，临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病，近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。

(二)发病机制

贲门失弛缓症的确切发病机制仍不明确，其基本缺陷是神经肌肉异常，病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在，Auerbach丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞为纤维组织所替代，迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体，食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚，总之，经组织学，超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配，病变位于脑干，迷走神经纤维，Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。

贲门失弛缓的病理生理机制如下：

1.神经原性病变 患者食管肌间神经丛(Auerbach神经丛)神经节细胞减少，缺如，退行性变，神经纤维化，无病理改变者提示外源性神经病变，患者食管体部和LES区的肌索对作用于神经节水平的刺激无反应，而乙酰胆碱直接作用能引起收缩反应，另有报道患者食管对胆碱能剂有强反应性，即出现强烈节段性收缩，根据Cannon定律，即失去自主神经的组织对该神经传导递质的反应更敏感，说明病变主要在神经。

2.抑制性神经元受累 LES区神经有兴奋性(胆碱能)和抑制性(非胆碱能非肾上腺素能NANC)两种，血管活性肠肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神经递质，介导平滑肌舒张，贲门失弛缓患者食管下段VIP和NO等神经纤维明显减少，胆囊收缩素(CCK)对患者LES的异常收缩作用也提示抑制性神经受损，此外，患者LES对阿片肽等药物的反应不同于常人，也提示有神经或肌细胞受体的异常。

3.迷走神经功能异常 本症患者有明显的胃酸分泌障碍，与迷走神经切除术后症状类似，提示有去迷走神经功能障碍。

综上可知，由于迷走中枢及食管壁神经丛病变，抑制性神经递质缺乏，食管去神经性萎缩和迷走神经功能障碍等因素导致LES静息压升高;吞咽时LES松弛不全或完全不能松弛;食管体部失蠕动和运动不协调，对食物无推动作用，使食物滞留于食管内，当食管内压超过LES压力时，由于重力作用，少量食物才能缓慢通过，长期的食管内容物残留，导致食管扩张，延长和弯曲，食管炎症，溃疡或癌变，近年研究发现有些患儿经治疗解除LES梗阻后，食管又出现蠕动性收缩，故认为食管体部非蠕动性收缩并非原发性，而是与LES梗阻有关。

失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管解剖学上正常，以后肥厚，扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚，扩张，并失去正常蠕动，贲门括约肌不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常，据食管腔扩张的程度分轻，中，重3度，

①轻度：食管腔无明显扩张或扩张仅限于食管下段，一般管腔的直径<4cm，无或仅有少量食物及液体潴留，食管可见推动性收缩，

②中度：食管腔扩张明显，管腔的直径<6cm，有较多的食物及液体潴留，食管少见推动性收缩，

③重度：食管腔极度扩张，腔的直径>6cm，有大量的食物及液体潴留，食管见不到推动性收缩。

(一)咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上，起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已，咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动，发怒，忧虑，惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发，病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性，少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别，但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难，病人因进食困难，造成心理障碍，只愿单独进食。

(二)疼痛 约占40%～90%，性质不一，可为闷痛，灼痛，针刺痛，割痛或锥痛，疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部，右侧胸部，右胸骨缘以及左季肋部，持续几分钟至几小时，常发生于疾病早期，尤其是严重失弛缓症病人，并不一定与进食有关，疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解，测压检查发现有高振幅收缩，可能是与食管肌发生痉挛有关，有些疼痛可因进食太快或食物卡在食管下端括约肌部时发生，随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。

(三)食物反流 发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来，从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液，在并发食管炎，食管溃疡时，反流物可含有血液，比咽下困难发生较晚，常在进餐中，餐后或卧位时发生，发病早期在进餐中或每次进餐后反流呕吐出少量刚进的食物，此可解除病人食管阻塞感觉，随疾病的进展，食管容量亦有增加，反流呕吐次数很快减少，反流出大量未经消化及几天前有臭味的食物，当食管扩大明显时，可容纳大量食物及液体，病人仰卧位时即有反流呕吐，尤其是夜间反流呕吐时可发生阵发性咳嗽及支气管误吸，发生呼吸道并发症，如肺炎，肺脓肿及支气管扩张等，在老年人中更易发生反流内容有血染物时，医师应警惕并发癌的可能。

(四)体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关，对于咽下困难，患者虽多采取选食，慢食，进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部，用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入，量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。

(五)出血和贫血 患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。

(六)其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征，在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳，气急，紫绀和声音嘶哑等。

(一)治疗

治疗失弛缓症的目的是松解食管下括约肌不松弛发生的梗阻，以改善食管排空，没有任何内，外科方法能治愈此病，现在治疗的方法应认为是姑息疗法，迄今内科治疗应用平滑肌抑制剂，扩张治疗用强力牵伸，手术用食管肌层切开术，切断食管的环形肌。

1.内科治疗 药物治疗的效果持续甚短，并不理想，对术前准备及拒绝或不适于做扩张术及外科手术者，可能有一些作用，抗胆碱能制剂能降低括约肌压力及改善食管排空，但在临床应用中效果并不理想，硝酸异山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括约肌的张力，而解除吞咽困难，某些手术高危病人可试用，对早期贲门痉变病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝基甘油片，以及近年试用的钙抗拮剂硝苯吡啶(nifedipine)等可缓解症状，为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头，必要时入睡前灌洗食管。

2.扩张治疗 少数病人尚有併发食管穿孔的危险，目前食管下段扩张术仅适用于禁忌手术或拒绝手术且食管尚未高度扩大的较早期病例，也可作为初期处理，扩张失败再行手术治疗，因为扩张效果短，须多次扩张，现多被手术治疗代替，使用扩张的器械有机械，静水囊，气囊及钡囊，扩张前夕或在检查前几小时，病人禁食，食管内有残渣者应予清除或冲洗清洁，最好在食管镜检查后立即扩张，扩张术在透视监测下施行，扩张不论用靛水囊，气囊或钡囊使食管胃交界部扩张至4cm直径左右，于贲门内置入顶端带囊导管后，于囊内注入水，钡剂或水银使囊扩张，然后强力拉出，使肌纤维断裂可扩大食管下端狭窄的管腔，约2/3病人疗效良好，但需重复进行扩张术，强力扩张发生的并发症有术后胸骨下疼痛，食管穿孔，出血，气管支气管误吸及胃食管反流，后期发生食管炎。

3.手术治疗 经保守治疗效果不明显，食管扩张及屈曲明显，扩张器置入有困难并有危险，合并其他病理改变如膈上憩室，裂孔疝或怀疑癌肿，并曾行扩张治疗失败或曾穿孔，或黏膜裂伤，或导致胃食管反流并发生食管炎，都应进行手术治疗，症状严重而不愿做食管扩张，亦可施行手术以改善症状。

多年来，失弛缓症治疗有很多手术方法，这些方法包括缩窄扩大的食管，缩短屈曲延长的食管，手术扩张食管胃结合部，食管胃部分切除吻合或转流手术，切除或不切除贲门的成形术及食管肌层切开术，食管肌层切开术，或其一种改良或是最成功及广泛用治疗失弛缓症的手术，1913年Heller第1次施行食管前后壁纵形切开，使食物顺利通过，以后Zaaijer(1913)，Groeneveldt(1918)改作仅切开前壁肌层亦得同样效果，目前都采用此改良法，手术可经腹或胸腔途径进行，因为手术后常有胃食管反流，食管炎及其并发症，现已有了一些改进方法，包括：食管肌层切开限制于食管远端，食管肌层切开术合并Belsey或Nissen抗反流手术，或合并Thal胃底成形术，食管肌层切开及膈肌瓣成形术或食管胃底固定术，可经胸部或腹部途径施行，一般认为经胸途径较好，但在老年及体弱病人，经腹途径危险性较小和操作亦快，若需同时行其他手术切除膈上憩室或修补裂孔疝，或同时做抗反流手术者，应经胸部途径。

常用的手术方法有：

(1)经胸途径食管肌层切开术：右侧卧位，左胸外侧切口开胸，自第7肋间或切除第7肋自肋床进胸，将肺向前方牵开，切断下肺韧带直至下肺静脉，纵形切开纵隔胸膜，暴露食管，以纱带提起，注意保护迷走神经，将食管胃接合部一小段拉向胸向，除非术者要做抗反流手术，否则不需切断食管裂孔的附着部，若不能将食管胃接合部拉进胸腔，可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露，之后此切口应以不吸收缝线间断缝合修补。

将左手握食管，拇指向前，用圆刃刀片于食管前壁小心做一小切口，用钝头直角钳分离外层纵形肌，继续切开小心游离黏膜下层，以钝头剪延长肌层切口，近端至肺静脉水平，远端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm，肌层切开完成后，将切开肌缘向侧游离1/2周径，使整个黏膜自切口处膨出，操作中确认迷走神经并保留之，仔细分离肌层尤其是要切断环形肌，注意止血，不可用电烙或缝扎，可用手指压迫止血，为检查黏膜的完整性，嘱麻醉师将预置在食管腔内之鼻胃管提至肌层切开水平，以纱带提紧闭塞近端管腔，麻醉师经插管注入空气或挤压胃体，观察有无气体或胃液自食管肌层切开处外逸，若有气体外逸，应以细线缝合修补，确认充分止血及黏膜完整后，将食管放回纵隔床内及回至正常腹内位置，除非有裂孔疝，可不常规做裂孔的重建或紧缩，关胸前将胃管送进胃内，纵隔胸膜可部分缝合上端切开处或不缝合，置胸腔引流管后，关胸。

原Heller食管肌层切开术，黏膜膨出部不予覆盖，以后出现了不同的改良式：Pe-trovsky利用膈肌瓣成形术。

(2)经胸食管肌层切开术同时行抗反流手术：如前所述经左侧开胸探查食管，从后纵隔内游离食管，注意不要进入对侧胸膜腔，自主动脉弓至膈水平，充分游离食管，结扎切断主动脉至食管的几支分支血管，拉纱带绕过的食管近端，使前隔食管膜有张力，切断胃食管接合部的裂孔附着处，结扎及切断胃左动脉上升支及膈下动脉的分支，整个胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔，切除位于胃食管接合部的脂肪垫，注意保留迷走神经，在胃食管接合部上方几厘米做食管肌层切开术如上述。

建立改良的Belsey Mark Ⅳ抗反流手术如下。

食管肌层切口边缘与胃做固定，裂孔后方亦应缝合以防疝的形成。

(3)经腹食管肌层切开术：

病人仰卧位，上腹正中切口，自剑突至脐水平，或旁正中切口，检查腹腔后暴露食管接合部，将肝左叶向右下方牵引，切断三角韧带并切断膈肌至胃食管接合部的腹膜反折，用食管钝性游离食管周围，于食管远端绕一纱带暴露胃食管接合部狭窄处，有时须切断迷走神经才能将食管拉下，随即施行食管肌层切开术及测试黏膜的完整性，操作步骤如上述，闭合腹腔不置引流管，胃管留置48h，经腹食管肌层切开术后加胃底覆盖术在食管后方经裂孔柱两侧缝4针粗丝线，置钳夹住缝线，先不打扣直至完成其余部分的重建，距食管胃交界之上下2cm处做2针间断褥式缝线，避开肌层切开部位，缝好第二排线后，结扎，不剪去，将剩线再穿上缝针穿过膈肌两侧，两排线缝好后，手法将抗反流机制放在膈下，轻提各针缝线，在无张力下结扎，使重建部位保持在膈下，然后结扎裂孔后方的缝线，裂孔也要留有足够通过一指宽的空间。

建立Nissen及其改良式的胃底折叠术：为游离胃底，有时须结扎，切断几支胃短动脉，将胃底自食管后方绕向前方相对缝合，并固定于肌层切开之下端，为避免原Nissen包绕360°造成术后吞咽不畅的后果，可做部分包绕术，完成食管肌层切开术后，游离胃底部，用胃前壁浆肌层缝盖食管肌层左侧切缘，右侧切缘和胃底浆肌层缝合，胃底前壁完全覆盖食管膨出之黏膜，胃的膈下部分与膈肌固定数针。

(4)经腹食管肌层切开并抗反流手术：在完成食管肌层切开术后，将膈肌右脚在食管后方以0号缝线缝合3针或4针，若施行Nissen胃底部折叠术，应在食管腔内通过约F50的扩张器，在完成此手术后，胃底隧道宽度应能在留置的扩张器外再容一指通过，胃底经食管远端作折叠，将胃底前后壁与食管右侧壁缝合3针或4针，包绕的长度应限于3cm，结扎缝线后食管远端呈360°被胃底包绕，以鼻胃管更换食管扩张器并放在胃内，缝合腹壁，不放引流。

亦可做胃底部分包绕术，将胃底包绕食管的2/3周径建立抗反流机制，手术细则如前所述，不过将胃底的前，后壁分别与食管右侧壁固定，胃底以0-0号丝线间断缝合约5cm长度。

术后并发症：食管肌层切开术后并发症很少，常见的有黏膜穿孔，胃食管反流，食管裂孔疝及症状不解除。

①食管黏膜穿孔：是食管肌层切开术后最重要的并发症，术中只要注意到有穿孔并以细丝线间断缝合，很少发生问题，术中未曾注意到有黏膜穿孔或缝合后又发生的穿孔，术后可以发生脓胸，术后若能早期确诊，发现于12h以内者，可以再次手术修补，否则用胸腔闭式引流，小的漏口，经禁口进食，肠外营养支持后，在几周内可以愈合，较大的瘘口持续1个月以上者，常需手术修补或食管重建。

②胃食管反流及反流性食管炎：食管肌层切开术后发生胃食管反流的发生率很难确定，各家报道并不一致，有报道在X线片见到反流发生率可达30%～50%，但并不一定发生症状及反流性食管炎，发生反流性食管炎后可出现轻重不同的胸骨后疼痛及上腹部烧灼感，内科对症治疗可以得到缓解，已发生狭窄者可行扩张术，严重者须再次手术治疗，预防措施应在肌层切开术后，施行恰当的抗反流手术，反流症状及并发症可以明显减少。

③食管裂孔疝：Heller食管肌层切开术后可并发食管裂孔疝，疝型可以是滑动型，食管旁型或混合型，滑动疝常伴有胃食管反流，食管旁疝可以造成绞窄，常因裂孔结构及其支持组织遭到破坏，术后腹压的变化使疝入组织，来回滑动，若在肌层切开术时裂孔附着部不予切断，或者在重建贲门同时施行抗反流措施，术后发生率可以减少。

④症状不解除：食管肌层切开术后，部分病人仍持续有下咽困难，常是因为肌层切开不完全或切开太短所致，可用45～50F探子做食管扩张治疗以解除症状，肌层切开并行抗反流手术后出现下咽缓慢者，可能因缝合太紧有关，可予扩张治疗，大多可缓解，若经一无症状时期后又发生症状者，其原因可能为：

A.肌层切缘游离不够或有血肿肌化，使切缘愈合。

B.存在有明显扩张及屈曲的食管。

C.有症状的胃食管反流并发狭窄。

D.食管或胃近端发生癌症。

应客观地确定症状发生的原因，经应用所有保守治疗无效者，应考虑外科治疗，手术方式的选择决定于病人的情况，失败的原因及术中发现，若肌层切开不充分或已愈合，可予延长切口或再行新的肌层切开术，有消化性狭窄可予切除及用结肠间植，或用胃窦切除的胃近端及Roux-en-Y胃空肠吻合术重建，因扩张，屈曲食管发生的症状最好切除食管以胃或顺蠕动结肠重建。

(二)预后

根据临床资料统计，手术的长期有效率占病人的85%～90%，手术死亡率为0%～0.3%，并发症发生率约3%，造成消化性狭窄的发生率约5%，扩张术后有约65%的病人取得长期满意的效果，若复发后再治疗死亡率为0.2%，穿孔率约3%。

少食多餐，饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食，对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂，部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适，舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。

诊断

凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能，体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体 经口进入胃内所需时间的测定，检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水，流水声的出现标志着水进入胃内，正常的吞咽时间是 8～10s，失弛缓症者大大延长或完全听不见声音，实验室检查无助于诊断，确诊需依靠X线，内镜和测压等检查。

鉴别诊断

一、纵隔肿瘤，心绞痛，食管神经官能症及食管癌，贲门癌等：

纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难，心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别，食管神经官能症(如癔球症)大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状，食管良性狭窄和由胃，胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张，本病与食管癌，贲门癌的鉴别诊断最为重要，癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张，食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡，肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。

贲门失弛缓症的X 线诊断一般并不困难,典型的X 线表现为食管下端呈鸟嘴状狭窄，但贲门癌特别是缩窄型型癌亦可使食管下端呈鸟嘴状狭窄,钡剂通过困难,与贲门失弛缓症难以鉴别，值得注意的是,贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,发生率为315 % ，原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等，故对于高龄,病程较短,症状不典型的病例,诊断贲门失弛缓症需慎重,对于已确诊多年的贲门失弛缓症患者也应警惕癌变的可能。

二、原发性与继发性的贲门失弛缓症

贲门失弛缓症有原发和继发之分,后者也称为假性贲门失弛缓症(p seudoachalasia) ,指由胃癌，食管癌，肺癌，肝癌，江胰腺癌，淋巴瘤等恶性肿瘤，南美锥虫病，淀粉样变，结节病，神经纤维瘤病，嗜酸细胞性胃肠炎，慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常，假性失弛缓症 病人有吞咽困难症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波，这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病，最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象，内镜检查中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬，大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。

三、无蠕动性异常

硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难，因食管受累常先于皮肤表现，食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常，无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病及多发性硬化症的病人。

四、迷走神经切断后的吞咽困难

经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难，经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难，大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失，X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗，根据病史可以鉴别。

五、老年食管

老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现，大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩，食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。

六、Chagas病

可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官，其临床表现与失弛缓症不易区别，由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学，药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似，Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变，诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验可确定锥虫病的过去感染史。

1.呼吸道并发症 约在10%的病人中发生，儿童中更明显，因反流呕吐发生吸入性肺炎，支气管扩张，肺脓肿及肺纤维化为最常见，吸入非典型分枝杆菌合并食管内潴留的油脂可诱发慢性肺部改变，类似临床及X线的结核病，在痰中找到抗酸菌，可能为非典型分枝杆菌，不要误认为结核杆菌，有3种机制可以造成呼吸道并发症：①食物内容物吸入气管或支气管，食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生，约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染，最经常发生于有扩张的食管，尤其在夜间平卧时，反复少量误吸，并伴有咳嗽，喘鸣，气短等症状;②明显扩大及充盈的食管发生气管压迫，使呼吸及排痰不畅;③并发癌肿造成食管及气管，或左支气管间瘘管，可造成严重的呼吸道症状，其中以第①项最常见，治疗的方法只有在解除食管梗阻后，才能使肺部并发症好转，肺部不可逆性病变有时可与食管同时进行外科处理。

2.癌肿 据报道2%～7%的病人可合并食管癌，尤其病程在10年以上，食管扩张明显，潴留严重者，主因食物潴留发生食管炎的慢性炎症刺激因素造成，食管肌层切开或扩张术后并不能预防癌肿的发生，有手术成功后多年仍可发生癌肿的报道，因此，应仔细观察有无并发食管癌，遇有可疑情况，进行活体组织学检查，黄国俊及张炜等分别报道失弛缓病合并食管癌患者性别发生率与食管癌相似，以男性为主，但癌并发失弛缓症的发病年龄较食管癌病人为轻，有失弛缓症者平均年龄为48～51岁，无失弛缓症人年龄62～67岁，肿瘤多见发生于食管中段，其次为食管下段及上段。

诊断常延误，因病人的消化道症状常被误认为失弛缓症，待癌肿生长至较大体积发生堵塞扩大的食管才注意，症状是体重下降，吞咽困难从间歇变为进行性，反流呕吐出现血染性物或贫血时才被发现，疑并发有食管癌病例除钡餐X线检查外，做内镜活检及细胞学刷检。

3.食管炎 由于失弛缓症的食管内食物潴留，内镜检查可见到有食管炎及其造成的黏膜溃疡，溃疡可发生出血，少数发生自发性穿孔，食管气管瘘，身体衰弱或已接受抗生素治疗或粒细胞减少者可合并念珠菌感染，内镜中见在炎性黏膜上有白斑，标本涂片及活检可以确诊，治疗应首先行扩张解除食管潴留，病情不能耐受强力扩张者可用吸引引流以保持食管排空，同时应用抗生素。

4.贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,发生率为315 % ，原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。

5.其他并发症 由于失弛缓症的食管扩张，使管腔内张力增加，发生膈上膨出型憩室的并发症，可随失弛缓治疗的同时处理，少数病人发生类似类风湿关节炎的关节并发症，治疗失弛缓症后症状可缓解。