腹裂

腹裂(gastroschisis)是一种罕见的腹壁发育缺陷,过去曾有学者将本病与脐膨出子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的病理特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。

(一)发病原因

腹裂发生的时间,是在胚胎早期，还是生前不久发生的发育障碍,目前尚有争议。

1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致，腹壁在胚胎早期由4个中胚层皱襞形成，即头襞，尾襞和两侧襞，4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成脐环，如果在腹壁形成过程中，由于某种因素的影响，头，尾两襞已于中央会合，而两侧皱襞之一发育不全，致使腹裂在该侧脐旁发生，有作者认为该处腹壁薄弱,有脐动脉通过,容易受到损伤。

2.脐静脉血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血循环障碍所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的发生可能是由于1～2支脐肠系膜动脉过早的退变，导致腹壁缺血造成腹壁发生缺损。

(二)发病机制

腹裂患儿有正常的脐和脐带，腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数(约80%)位于右侧，有人认为这可能与右侧脐静脉萎缩有关，裂口呈纵向,一般在2～3cm，其边缘整齐，个别病例裂口较大，甚～2cm，个别皮条很窄，甚至不易辨认，腹裂处肌和腹膜均缺如，腹裂患儿的腹腔容积明显缩小，缩小的程度与脏器脱出的多少有关，突出体外的是原肠，从胃到乙状结肠，而无肝脏等其他的内脏器官，女性病儿有时内生殖器及膀胱亦可脱出，十二指肠与横结肠并行为蒂，与腹后壁相连，两肠间为系膜上动静脉，肠系膜游离呈点状抵止，肠管未回转，结肠位于左侧腹部，脱出的胃肠道无羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹，脱出肠管由于长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素，尿酸，无机盐，皮脂等物的刺激而发生化学性炎症，致使肠壁水肿，增厚且其表面有胶冻样物覆盖，有时可见到胎粪色的纤维素假膜，此种畸形易与囊膜破裂的脐膨出混淆。

有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行组织学检查，发现在光镜下肠黏膜及绒毛基本正常;电镜下微绒毛明显水肿，粗大不均，微绒毛间裂隙宽而深，黏膜下出血，肌层无明显异常;浆膜增厚，浆膜下水肿，近系膜处明显，浆膜外还可见灶状肉芽组织增生，这种肠管的损伤程度取决于肠道浸泡在羊水中时间的长短，胚胎30周时，羊水中尿素，肌酐含量明显增高，钠含量降低，渗透压降低，导致肠管炎性改变，肠管在羊水中浸泡的时间越长病理改变越重，整个肠管明显短缩，有时只为正常的1/4，并有肠吸收障碍和蠕动减弱。 病儿多伴有消化道畸形，如肠旋转不良，短肠畸形，小肠与结肠有共同系膜或Meckel憩室等，Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35～130cm，平均70cm，且均有中肠未回转，故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿，扭转，肠坏死，腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形，如先天性心脏病(如房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭)，泌尿系畸形等，有作者报道10%～15%腹裂患儿可伴发小肠闭锁或狭窄;Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良，15例(29%)有伴发畸形，十二指肠不全梗阻4例，肠闭锁4例，先天性心脏病3例，泌尿系畸形9例。

1.局部表现

新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹，肠管位于腹壁外，因胃，小肠，结肠受羊水刺激的关系，其壁均有水肿和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬，失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿，肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管1/4，被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机，治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔，腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。

2.全身表现

(1)低体温：新生儿体温调节功能差，尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟，缺乏控制血管舒缩功能，又无正常产热和散热调节功能，体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，易向周围散热;此外，新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue)，产热过程需有足够的氧参与，腹裂病儿常有低血氧和酸中毒，产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，极易出现低体温，因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35℃以下，甚至发生硬肿症。

(2)脱水：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱，据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/(kg· h)，Na 损失0.3～1mmoL/(kg·h)，蛋白质损失为每小时50～250mg/(kg·h)。

(3)酸中毒：因患儿体温低，呼吸中枢兴奋性差，可出现血氧饱和度降低，易有酸中毒倾向，寒冷刺激，游离的肾上腺素使肺血管痉挛，增加右向左分流;另一方面，低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下，而出现血氧饱和度降低，这样可形成恶性循环。

(4)腹腔感染和败血症：由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素，尿酸，无机盐，皮脂等物的刺激，出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素，腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。

根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。

应与脐膨出相鉴别，脐膨出的表面有囊膜包被，无正常脐部结构，而腹裂病儿的脐，脐带的位置和形态均正常，在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹内脏器自脐旁腹壁裂缝突出腹外，特别是当脱出肠管水肿，增厚，表面有炎性渗出物覆盖时，易与囊膜破裂的脐膨出混淆。