雷诺氏病

雷诺(Raynaud)综合征是指肢端动脉阵发性痉挛，常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变，一般以上肢较重，偶见于下肢。雷诺氏综合征临床上并不少见，多见于女性，男、女发病比例约为1∶10，发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区，好发寒冷季节。

雷诺综合征的病因目前仍不完全明确，寒冷刺激，情绪激素或精神紧张是主要的激发因素，其他诱因如感染，疲劳等，由于病情常在月经期加重，在妊娠期减轻，因此，有人认为本症可能与性腺功能有关。

病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫，发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部，伴有局部发凉，麻木，针刺感和感觉减退，持续数分钟后逐渐转为潮红，皮肤转暖，并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常，热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作，一般地，解除寒冷刺激后，皮色由苍白，青紫，潮红阶段到恢复正常的时间大至为15～30分钟，少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫，发作时桡动脉搏动不减弱，发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。

发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子，症状发作呈对称性为雷诺综合征的另一重要特征，例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指，拇指则因血供较丰富很少累及，两侧手指皮肤颜色改变的程度，范围也是相同的，少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。

病程一般进展缓慢，少数病人进展较快，发作频繁，症状严重，伴有指(趾)肿胀，每次发作持续1小时以上，环境温度稍降低，情绪略激动就可诱发，严重的即使在温暖季节症状也不消失，指(趾)端出现营养性改变，如指甲畸形脆裂，批垫萎缩，皮肤光薄，皱纹消失，甲指尖溃疡偶或坏疽，但桡动脉始终未见减弱。

雷诺综合征治疗的最重要方面当是针对原发病治疗。本病的对症治疗分为药物疗法、生物反馈和手术，依据病人具体情况加以选用。

药物疗法 临床上采用的药物有下述几种：

⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉苏林，口服每次25～50mg，每日4～6次，饭后服用。局部疼痛剧烈和形成溃疡的，每次剂量可增至50～100mg。肌注、静脉或动脉内注射剂量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮热、晕厥、头眩、头痛、恶心、呕吐和鸡皮肤等副作用。

⑵利血平(reserpine)：因其具有去儿茶酚胺和去血清素作用。是治疗雷诺征历史较久、疗效较好的药物。口服剂量相差很大。Kontos报告口服1mg/d，疗程为1～3年，可使症状发作次数减少；程度减轻。

⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一种钙通道阻滞剂，它通过降低肌细胞膜上钙离子贮存部位的贮钙能力或与钙结合能力，使动作电位形成和平滑肌收缩受阻，从而使血管扩张。口服20mg，每日3次，疗程2周～3月，临床研究表明可明显改善中，重度雷诺综合征的临床症状。

⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有类似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可与苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用，每日剂量10～30mg。约80%的病人有效。

⑸甲基多巴(methyl dopa)：每日剂量为1～2g，大多数病人可收到预防雷诺氏综合征发作的效果。用药时需注意血压。

近来，一些专家报道下述药物治疗雷诺氏征也获得良好疗效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列环素(PGI2)都具有扩张血管和抑制血小板聚集的作用。对手指感染坏疽的雷诺综合征疗效满意。静脉输注PGE110ng/min，共72小时。输注PGI1(7.5ng/kg/min，连续5小时)每周1次，共3次。疗效一般持续6周。②康力龙(stanozol)：是一种具有激活纤维蛋白溶解酶作用的同化类固醇激素，据报道能溶解沉积于指动脉的纤维蛋白以及降低血浆粘稠度。口服5mg，每日2次，共3月。

此外，局部涂擦205硝酸甘油软膏，每日4～6次，经临床使用能明显减少雷诺征发作次数，麻木和疼痛显著减轻。

祖国医学中药、针炙等对本病的治疗有一定价值。

外科疗法 绝大多数(80～90%)雷诺综合征病人，经内科治疗后可使症状缓解或停止进展，仅少数病人经足够剂量和疗程的药物治疗无效、病情恶化，症状严重影响工作和生物，或指端皮肤存在营养性改变者，可考虑施行交感神经节切除，但手术前应进行血管舒缩反应测定，如果血管舒缩指数不足，则交感神经节切除术就不能获得预期的效果。据报道术后症状能改善者仅占40～60%，但症状缓解时间不长，往往术后2年症状复发；对伴有动脉闭塞性病变的患者疗效的肯定；对伴有结缔组织病的患者疗效不佳。

(一)明确病因，继发性者应尽可能控制原发病，

(二)一般防治措施：防寒保暖，尽量避免暴露于寒冷空气中或接触冷水及冷的物体；避免各种损伤；饮少量酒以增加血液循环，不吸烟以免尼古丁刺激血管收缩；容易激动或易冲动的病人，应多加劝慰以解除思想顾虑或适当应用镇静安定药物。

雷诺氏病（雷诺氏综合症）的诊断主要根据典型的临床表现：

①发作由寒冷或情绪激动所诱发；

②两侧对称性发作；

③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死，结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因，本征主要与手足发绀症，网状青斑，红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。

一般手术后会出现以下并发症：

最常见的并发症是手部头颈部出汗停止，身体其它部位在环境温度大于26，27度时出现代偿性出汗（转移性出汗），这种出汗大多数患者是能够忍受的，只有少数患者主述难以忍受，一些患者发现代偿性出汗随着时间的延长可逐渐减轻。

气胸：是一种常见的并发症，发生率95％，这是因为手术时要人为制造气胸，这样手术才能进行，手术结束时虽然要将胸腔内的空气排出，但是完全排出是非常困难的，胸腔内残留的气体，一般不多，不用特别处理，患者会感到有些胸闷，一般1－2天就会感觉不到，气体3－5天会完全被吸收，个别患者气胸较多时，可以在术后第1－2天，用细针穿刺抽吸气体即可，及其个别的患者因为原先胸膜有病变，造成胸膜粘连，手术时分离粘连有可能将肺分破，这时就需在术中或术后放置一根引流管，放置几天等破口闭合后就可以拔出了，治疗不复杂。

霍纳氏综合症（Horners 综合症）是一种严重的并发症，表现为患侧眼睑轻度下垂，瞳孔缩小（不影响视力），国外文献报道有发生的情况，我们经过技术革新，手术胸交感神经手术600例还未遇到一例。