囊状淋巴管瘤

囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又称囊状水瘤，是由原始淋巴管发育增生形成的肿物，是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变。

(一)发病原因

淋巴组织的先天性畸形，胚胎时，颈内静脉和锁骨下静脉交接处膨大，形成一囊腔，名为颈囊，部分淋巴系统由颈囊发育而成，在胚胎发育过程中，若有一部分淋巴组织发生迷走，仍保持胚胎时期的性质，继续发育和增大，呈内含淋巴液和内覆有内皮的多房囊，就形成囊状水瘤。

(二)发病机制

胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时，出现错构，使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通，从而导致淋巴系统的循环障碍，在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连通，就产生囊状淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

因颈部淋巴囊形成最早，体积最大，所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见，淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在，它们实际上是一种先天性发育畸形，属于错构瘤性质，是肿瘤和畸形之间交界性病变，有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及的部位这一现象，加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成，认为属于真性肿瘤，但是，淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞，导致淋巴液聚集，形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变，仅只是淋巴管畸形而已，目前多数学者认为是淋巴管畸形，由于淋巴管道的输出道不畅阻塞，致使其近侧扩张，以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重，虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下者，但也有相当多在成年后出现。

组织病理示囊状淋巴管瘤内含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有内皮细胞，囊腔常呈多房性，内含有淡黄色的水样液体，有时可见平滑肌，通常位于真皮深部，也可延及皮下组织或更下层的肌肉结构。

多在出生时即可见到颈部肿物，多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处(图1)，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后，腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底，肿物呈多房性，表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色，触之柔软，有囊状感，少数也可以发生在颈前三角区，肿物突出皮肤，直径一般为4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，透光试验呈阳性，亦可见于腹股沟，骶，臀等处透光试验阳性，穿刺可抽出草黄色液体，一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状， 水瘤过大时可使头颈部活动受限，水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难，位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。

水囊瘤具有潜在和长期缓慢增长的特征，患上呼吸道感染时，水瘤可以突然增长，这可能是因为感染引起淋巴管发生阻塞，使淋巴回流入囊肿内所致，轻度的外伤引起内出血也可使水瘤突然增大，囊状水瘤还具有沿血管神经周围“浸润性”生长的特性，但罕有引起压迫症状者。

(一)治疗 　　

水囊瘤虽属良性病变，但可向周围组织甚或主要器官浸润生长，有可能在短时间内出现危及生命的并发症。因此大多数水囊瘤均应积极治疗。若病变较小，确无任何症状的患儿可随诊观察1～2年。 　　

1.注射疗法 大的、深部的囊状淋巴管瘤，多有指状突起沿着筋膜间隙伸延至肌肉和大血管、神经、重要器官之间。不易达到全部切除，因此应首选注射疗法。 　　

(1)博来霉素(bleomycin)瘤内注射：博来霉素可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。Orford等报告应用博来霉素注射法，瘤体完全消失或显著缩小者达88%。临床应用表明，博来霉素对间质少的水囊瘤疗效较对间质多的单纯性和海绵状淋巴管瘤好。 　　

博来霉素有水剂和乳剂两种。使用水剂时先配成1mg/ml的浓度，以每次0.2～O.3mg/kg的剂量注入瘤内，每周1次，3～10次为一疗程。使用乳剂则每次0.6mg/kg，每周1次，4～6周后重复，总剂量不超过5mg/kg，据报告乳剂比水剂效果更好，副作用较少。注射后1～2周局部有暂时性肿胀，然后瘤体渐缩小、变硬，进而消失。多见不良反应为注射当天或次日有38℃低热，偶有腹泻、呕吐，最严重的为肺纤维化。 　　

(2)OK-432瘤内注射：OK-432是一种经青霉素G钾盐处理，失去溶血性链球菌S-产物性能而取得的人源性A族链球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的干培养混合物。Ogita用此法治疗水囊瘤，完全消失或显著缩小者高达92%。 　　

用法：0.1mg OK-432溶于10ml生理盐水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液，总量不超过0.2mg(20ml)。当囊瘤有皱缩尚未完全消失时，可在3～5周后重复注射。如效果不佳，可用浓缩液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理盐水，每次总量不超过0.3mg。 　　

(3)沙培林瘤内注射：我国生产的沙培林与OK-432是同类药物，效果也同样良好。高鲜春等人报道用此药注射治疗38例小儿淋巴管瘤，总有效率为92.1%。 　　

用法：1个临床单位沙培林稀释于l0ml生理盐水，一次注射不超过2个临床单位，注射前抽出等量淋巴液。 　　

此类药品治疗淋巴管瘤，无博来霉素治疗引起的腹泻、呕吐和发热等不良反应，亦无肺纤维化和免疫抑制的危险，且其有效率高。最大缺点是受青霉素过敏的限制。 　　

2.手术治疗 在不具备注射治疗，或注射无效、复发者仍应手术治疗。对有气管和纵隔受压者应作紧急手术。原则上应尽早手术切除，并力求彻底。但由于肿瘤壁菲薄如纸，往往累及邻近血管、神经及周围组织，故术中出血较多，囊壁难分离、易破裂，舌下神经和面神经下支易被忽略切断，导致术后面部畸形和复发等。 　　

手术需在气管插管全麻下进行，切口应够大，能充分暴露视野。解剖分离应细致，勿损伤颈部重要血管和神经。对单房性囊肿应紧贴囊壁剥离，对广泛浸润的多房性囊肿不强求完整切除，而应将囊腔逐一剖开，逐步切除，以利于重要结构的显露与保护。切除气管食管沟的囊瘤时，务必注意避免损伤喉返神经，宁可残留部分囊肿，使其敞开形成大囊腔，囊壁涂擦2%碘酊，切不可强求“彻底”清除。为了避免术中术后喉头水肿、气管软化造成呼吸窘迫，术中可行气管切开，术后对呼吸严加监护，常规使用大剂量地塞米松及抗生素加以预防。 　　

如囊肿特大，解剖分离难度极大者，可考虑分期手术，亦可采用博来霉素或OK-432等同类药物注射残留囊肿。感染病例，宜先控制感染，再行择期手术。颈部合并上纵隔囊瘤者，在切除颈部囊肿后再择期作上纵隔手术。倘若颈部囊瘤切除后仍未解除呼吸困难时，则应继续开胸切除上纵隔淋巴管瘤。 　　

3.坏死疗法 坏死疗法可克服手术治疗缺点，治疗安全、效果好，治愈复发少，操作简单，不受年龄和部位限制。 　　

方法：取卧位或易暴露囊状水瘤病变位置。局部消毒后，在肿瘤较低部位穿刺。抽净肿瘤内液体后，注射肿瘤灵药液。药量为抽出液体量的1/4～1/3，第2～3天进行第2次治疗，3～4次为1疗程，绝大多数患儿经1疗程可治愈。 　　

4.对症治疗 囊状水瘤较易发生感染，致淋巴管发生阻塞，或囊腔感染化脓，预后严重，应积极抗感染治疗。如肿胀阻塞口底、舌根、咽部，则需做气管切开以缓解呼吸困难。 　　

(二)预后 　　

淋巴管瘤绝大多数为良性，但具有不断生长和浸润周围组织的特征，手术切除不彻底，可以复发。

对于此病，目前还没有相关有效的办法可防止，早发现早诊断是治疗的关键。







囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

根据临床特征一般诊断无困难，诊断主要是根据病史和症状，因囊肿壁薄且内含无色液体，故透光试验为阳性，穿刺可抽吸出草黄色透明而易凝固的液体，有胆固醇结晶，性质与淋巴液完全相同。

淋巴管瘤是一种错构瘤样新生物，其发生与胚胎的发育有直接关系。根据文献介绍，早在胚胎发育时期，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，如果某些原始淋巴囊不能与中心静脉系统相连通就会产生具有较大囊腔的囊状淋巴管瘤;如果周围部分的原始淋巴囊组织与淋巴管系统主干不联通，则发展形成海绵状淋巴管瘤。从结构上看基本分为单纯性（单房性）和海绵状（多房性）淋巴管瘤，如与血管混合生长时又称为淋巴血管瘤。以上三种类型临床比较多见。

淋巴管瘤的诊断不困难，穿刺抽出淋巴组织便可诊断;如发生在体表，为皮下囊性包块，表现光滑，无压痛，透光试验阳性;如进行B超或CT检查将更能明确诊断。值得提出的是:海绵状淋巴管瘤易与海绵状血管瘤相混淆，仔细区别可发现前者皮色正常，后者为紫蓝色外观，另外穿刺液的性质不同，前者为淋巴液，后者含有血细胞。

1.囊瘤感染 轻微的上呼吸道感染或局部的微小损伤可致囊瘤感染，此时可有局部及全身性感染症状，颇难控制发生。

2.囊瘤出血 局部感染和损伤可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同时囊内张力增高，易引起气管和食道压迫症状。

3.气管受压 筋膜下的囊状淋巴管瘤扩展至纵隔，或囊瘤出血可引起气管等受压，造成小儿呼吸困难。

4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困难。