维生素A缺乏神经病

维生素A缺乏(vitamine A deficiency)是世界卫生组织确认的世界四大营养缺乏病之一，维生素A缺乏可导致神经系统损害，严重患者可有脑发育迟滞和肌病、多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高。

(一)发病原因

维生素A缺乏主要见于摄入食物维生素A不足，酗酒，胃肠吸收障碍及肝脏先天性利用及储存维生素A原功能障碍等。

(二)发病机制

维生素A即视黄醇，视黄醇类是天然及合成的维生素A异构体和衍生物，维生素A可氧化为视黄醛(维生素A醛)，视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团，对视力至关重要，其主要氧化代谢产物是视黄酸(维生素A酸)，能够在体内裂解产生维生素A的胡萝卜素类即称为维生素A原，其中最重要的是β-胡萝卜素。

胡萝卜素主要来源于植物性食物，如胡萝卜，红薯，黄色南瓜，深绿叶蔬菜，黄玉米和番茄等，一些水果中也含丰富的胡萝卜素，现成的维生素A来源于动物性食物，如动物肝，乳制品和鱼类均是维生素A的良好来源，鱼肝油中维生素A浓度特别高。

酒精中毒时乙醇脱氢酶主要参与乙醇作用，使维生素A转变为视黄醛减少，锌缺乏常与酒精中毒共存，妨碍维生素A的动员利用，慢性酒精中毒所致吸收不良使膳食中胡萝卜素和维生素A在粪便中的丢失量增加，长期服用石蜡油可因维生素A脂溶性溶解使其缺乏，其他导泻剂使食物快速通过肠道，在肠道吸收减少，引起维生素A缺乏。

根据世界粮农组织和世界卫生组织推荐，各人群每天所需维生素A摄入量如下：婴儿350µg，1～10岁儿童400µg，10岁以上500～600µg;哺乳母亲需要量大，为850µg(1µg维生素A相当于3.3U，以婴儿为例，每天维生素A摄入量为1100U)，一般成人男性为1000µg，女性为800µg，维生素A对酸，碱均较稳定，但易被氧化和紫外线破坏，高温下易被氧化。

维生素A又名视黄醇，是一种脂溶性维生素，维生素A具有许多重要的生理功能。

1.维生素A与正常视觉和感光细胞关系密切，一旦缺乏可导致夜盲症。

2.维生素A与人体上皮细胞的正常形成和功能有关，缺乏可引起眼结膜和角膜上皮组织的退变，泪液分泌减少所致的眼干燥症(干眼病)，进一步发展可成为角膜软化，溃疡及穿孔，导致失明。

3.维生素A可提高机体免疫功能，故有“抗感染维生素”之称，维生素A缺乏，机体对病原微生物的屏障抗病能力降低，呼吸道及消化道疾病增加。

4.维生素A可促进生长和骨骼的发育，维生素A缺乏使青少年的生长发育发生障碍，生殖功能受影响。

5.维生素A与儿童死亡率密切相关，在维生素A缺乏地区普遍补充维生素A，可使5岁以下儿童死亡率降低23%，孕产妇死亡率降低44%，麻疹患儿补充维生素A死亡率下降50%。

维生素A的作用主要是维持视觉功能及上皮细胞的正常分化，视黄醛是所有感光视觉色素再合成基团，对视力至关重要，维生素A亦为生长，生殖及维持生命所必需。

维生素A缺乏可分为两类：

1.临床维生素A缺乏 本病的早期症状是夜盲，由光亮处进入低照度环境后分辨物体的时间延长，严重者在黑暗中完全看不见物体，称夜盲症，慢性酒精中毒者夜间经常发生摔倒和交通事故，可能与潜在的夜盲症有关。

长期严重维生素A缺乏，患者除出现夜盲症外，上皮细胞过度角化，出现一系列影响上皮组织正常发育的症状，如皮肤干燥，眼结膜干燥，严重者角膜干燥(干眼病)，球结膜颞侧有Bitot斑形成，是角化细胞置换结膜上皮分泌黏液的杯状细胞及正常上皮细胞所致，尚可有角膜溃疡或瘢痕等临床表现，据世界卫生组织1994年估计，全球280万0～4岁儿童有临床维生素A缺乏，在某些发展中国家，维生素A缺乏是青少年失明的主要原因，黏膜上皮细胞过度角化也可表现为泪腺，涎腺及胃腺等分泌功能下降。

β-胡萝卜素及富含维生素A的食物摄入减少，可能与上皮癌特别是吸烟者肺癌的患病率增加有关，严重患者可有脑发育迟滞和肌病，多发性神经病或嗜睡等，婴儿维生素A缺乏可产生良性颅内压增高。

2.亚临床维生素A缺乏 即血中维生素A降低，而无上述临床表现，貌似健康的人群，据估计全球有2.51亿儿童存在亚临床维生素A缺乏，这些儿童虽无维生素A缺乏的临床表现，但抵抗力低，生长发育迟缓，易于患呼吸道感染和腹泻等疾病，且较严重，死亡率高，严重危害儿童健康。

维生素A过多症：常在过量摄入动物肝脏，鱼肝油，含维生素A的糖果或药片后发病，表现为头痛，嗜睡，恶心，呕吐，全身无力及皮肤干燥等症状。

(一)治疗

维生素A缺乏一旦确诊，可以短期内应用大剂量维生素A治疗，并去除可能的病因。每4～6个月注射一次大剂量维生素A 5万～10万U能够很好地耐受，疗效较好。在确定维生素A缺乏的地区，国际通常采用普遍服用大剂量维生素A胶囊的方法。推荐服用剂量为：小于6个月的婴儿服用5万U维生素A一次;6～12个月婴儿服用10万U维生素A一次;大于12个月的儿童，每4～6个月服用20万U的维生素A。

儿童大剂量服用维生素A会出现恶心、头痛、呕吐等副作用，但副作用时间短暂，一般不超过24h。已有数十个发展中国家实施对儿童、孕妇普遍补充维生素A，并取得显著效果。我国也已在40个贫困县对6～36个月儿童采用大剂量维生素A补充行动，至今未发现明显副作用症状的出现。

实施系统性预防计划有助于解决发展中国家维生素A缺乏引起的广泛眼部问题，强化食物是纠正维生素A缺乏的直接有效而稳妥的途径。目前强化维生素A的食品有小麦、稻米、奶制品、茶、人造黄油、糖等。我国应在西部地区农村的面粉中强化维生素A，以改善我国边远地区维生素A缺乏状况。 　

(二)预后

据世界卫生组织1994年估计，全球280万0～4岁儿童有临床维生素A缺乏。在某些发展中国家，维生素A缺乏是青少年失明的主要原因。

增加富含维生素A食物的摄入，尤其是要增加动物性食物的比例，动物资源的维生素A占维生素A总需要量的40%以上，动物性食物中，维生素A含量高的是肝脏，羊肝，牛肝每100克含维生素A约5万U;奶，黄油，奶酪和蛋类中维生素A呈中等含量;牛，羊，猪肉中维生素A含量较低，植物性食物中富含胡萝卜素的蔬菜水果有南瓜，胡萝卜，深绿色叶子蔬菜，马铃薯，芒果，杏，西红柿等。

食物中的脂肪对胡萝卜素吸收十分重要，吃蔬菜时一定要放一些油脂，由于肝中维生素A含量高，有的地区提倡每周给孩子吃一次肝，对预防维生素A及缺铁性贫血很起作用，因为肝中铁的含量也高，维生素A和铁可以相互促进吸收和利用。

本病的诊断应调查膳食中维生素A摄入情况，注意腹泻，感染等增加维生素A消耗的疾病，依据患者的症状，体征及暗适应(dark adaptation)反应等做出诊断，暗适应产生的快慢与进入暗处前照射光波的长短，强度和照射时间有关，如将这几项条件固定，暗适应时间的长短与体内维生素A的营养状况呈负相关，维生素A愈缺乏，暗适应时间愈长。

用免疫分析法检测血清中维生素A(正常30～65µg/dl)含量，有助于确诊。

注意与其他眼部疾病，如先天性弱视等鉴别。

随维生素A缺乏程度不同，病情轻重亦不同，故症状体征多种多样,如可有呼吸道感染和腹泻等疾病的各种表现。