甲状舌管囊肿

甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中，甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染，囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossal fistula)。

(一)发病原因

正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离，其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2，3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管，即甲状腺原基，称甲状舌管，甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶，在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化，甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔，如果由于某种原因，第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚其中可形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，囊肿可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘，瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外;内盲管，开口于盲孔;外盲管，开口于颈部皮肤

(二)发病机制

甲状舌管囊肿发生在颈部正中线，可在舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位发生，但以舌骨附近最为常见，多位于甲状腺和舌骨之间，舌骨平面以上的囊肿多位于中线，舌骨平面以下者可居中线或偏向一侧，以偏左为多，甲状舌管囊肿常有完整的包膜，囊壁薄，外为纤维组织包绕，内衬有假复层纤毛柱状上皮，扁平上皮，复层鳞状上皮等上皮细胞，上皮内有丰富的淋巴组织，合并感染者可有炎症细胞：囊壁内可有甲状腺组织，囊内容物多为黏液样或胶冻样物质，其内含有蛋白质，胆固醇等，本病也可发生癌变，1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌，鳞癌等，但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。

本病以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上，下部位为最常见。

囊肿生长缓慢，呈圆形可伴有颈部胀痛，吞咽不适，咽部异物感等局部症状，合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出，感染明显者可伴有发热，疲乏等全身症状。

体检时，在颈部中线附近可触及肿块，质地软，直径1～5cm，圆形或椭圆形，表面光滑，边界清楚，与表面皮肤及周围组织无粘连，有弹性或波动感，位于舌骨以下的囊肿，舌骨体与囊肿之间可触及坚韧的索条与舌骨体粘连，可随伸舌运动上下移动。

(一)治疗 　　

由于甲状舌管囊肿经常合并感染，并易于成瘘，且甲状舌管瘘可长年迁延不愈。故本病一经确诊，多主张尽快手术治疗。 　　

1.Sistrunk手术 　　

(1)手术时机：颈部甲状舌管囊肿无感染者，1岁以上手术比较安全,如有感染趋势者，应尽早手术;舌根部囊肿其发病率虽然只占本病的1%～2%，因影响呼吸道通畅或有吞咽困难，手术不受年龄限制，应尽早行Sistrunk手术;颈部感染者，待炎症消退2～3个月后行Sistrunk手术。 　　

(2)手术范围：切除范围包括囊肿、瘘管、舌骨中部以及舌盲孔周围部分组织。 　　

(3)操作要点：除儿童用全麻外，成人可选局部麻醉。剥离囊肿时应注意其底部及后上极，切勿遗留管状物，应行带部分肌肉的整块切除。解剖到舌骨时，可将囊肿与舌骨粘连部显露清楚，用骨剪于囊肿附着之两侧剪断舌骨，剪除舌骨约1cm。此是手术成功的关键。剪断舌骨后，解剖到舌盲孔，连同周围部分组织做柱状切除。术中勿暴力牵拉，以免囊壁或瘘管及其分支断裂致部分残留。对甲状舌管瘘，手术开始时，可自瘘管内注入1%亚甲蓝，以协助识别。瘘管行径较长时，酌情采用“阶梯式”平行切口。甲状舌管瘘或已有继发感染者，术后酌情应用抗生素。 　　

(4)术后复发率：正确的Sistrunk手术后，复发率约为3%～5%，多数在术后1年之内复发。再次手术难度明显增大。因此，必须尽可能提高首次手术的成功率。 　　

常见复发原因：囊肿或瘘管继发感染后，行Sistrunk手术时，由于解剖结构不清楚，没有彻底切除甲状舌管，尤其是舌骨中段以上的管状组织块的残留易引起复发，故感染后手术者复发率比较高，约为7%;舌骨前面两侧残留侧支腺体、呼吸道上皮细胞、细小囊肿或其侧支与舌内唾液腺相通;甲状舌管囊肿或瘘管偏离颈中线未完全切除，也可能同时有鳃裂囊肿组织并存;甲状舌管与甲状腺粘连，甚至深入甲状腺内以致甲状舌管组织未彻底切除。 　　

2.颈淋巴结清扫术 若为恶性肿瘤，由于癌灶一般较小，采用Sistrunk术式即可达到治愈目的。伴有颈淋巴结转移时，则需行颈淋巴结清扫术。 　　

3.甲状腺素抑制治疗 病理类型为乳头状癌或滤泡状癌者，术后应采用甲状腺素抑制治疗。

4.放射治疗 如为鳞状细胞癌，则术后可行放射治疗。 　　

(二)预后 　　

1.术后可复发 甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，文献报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报告复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。 　　

2.有发生癌变的可能 1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。

1.术后可复发

甲状舌管囊肿手术切除后可有一定的复发率，文献报道Sistrunk手术的术后复发率为3%～5%，但也有报告复发率高达26.9%。术后复发者其再次复发率可达33%。

2.有发生癌变的可能

1915年Ucherman首先描述了甲状舌管囊肿癌变，至今文献报道已超过150例，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等。但关于其来源仍有争议，有人认为是隐匿性甲状腺癌扩散而来，也有人认为是起源于甲状舌管囊肿壁内的异位甲状腺组织。

甲状舌管囊肿多可根据颈前肿物部位和伸舌移动，穿刺可抽出透明，微混浊的黄色稀薄或黏稠性液体做出初步诊断，影像学检查有助于进一步明确诊断，其中以B超检查意义较大。

鉴别诊断

1.甲状舌管囊肿的鉴别诊断

(1)颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管经久不愈，但淋巴结病变较表浅，多为实质肿物，常有压痛，可借病史和活检鉴别。

(2)异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关，异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚，而舌部异位甲状腺主要位于颈前部，病人常有语言不清，严重者可出现吞咽，呼吸困难，由于75%的异位甲状腺为惟一有功能甲状腺组织，错误将其切除将导致终生甲状腺功能低下的严重后果，临床上要注意两者的鉴别，放射性核素扫描是最有效的鉴别方法，采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺。

(3)副胸腺：不与舌骨连接，肿块不随吞咽上下活动，B超为实质性肿块等可与甲状舌管囊肿鉴别。

(4)皮样囊肿：常表现为颏下肿物，也可位于胸骨上凹处，一般囊肿包膜较厚，无波动感，有揉面感，常与皮肤粘连，不随吞咽和伸舌活动，穿刺抽出皮脂样物可资鉴别。

(5)甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块，质软，边界较清楚，随吞咽活动，但不随伸舌活动，借助放射性核素扫描可鉴别。

(6)腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关，穿刺物含皮肤附件及胆固醇结晶，需做病理检查鉴别，术中见瘘管经颈内外动脉交叉入咽部。

(7)其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶，囊状水瘤，脂肪瘤，皮脂腺囊肿，舌下囊肿，喉含气囊肿，甲状旁腺囊肿和畸胎瘤等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。

2.甲状舌管瘘的鉴别诊断

(1)颈部结核性瘘：多为纵隔结核性淋巴结炎蔓延破溃而来，瘘口多位于胸骨上窝，曾有肿块破溃排出干酪样物质史，肺部X线检查有结核病灶，PPD强阳性等可资鉴别。

(2)鳃瘘：本病位于胸锁乳突肌前缘，有时生后即有瘘孔流清亮水样液，瘘管索条延伸到颈动脉处，不与舌骨相连接，必要时经瘘口注入造影剂摄X片检查，了解瘘管走行方向以便鉴别。

(3)鳃源性颈部正中裂：该病生后即发现舌骨至甲状软骨下方皮肤裂开，长3～5cm，宽2～5cm，表面覆盖红色湿润内膜，远端为数毫米的盲管，近端有扁豆大小的纤维瘤或纤维软骨，有时可触及上行的纤维索条，分别固定于两侧颏结节，故与甲状舌管瘘容易鉴别。

囊肿可经过舌盲孔与口腔相通而继发感染，反复感染自行破溃，或因误诊脓肿行切开引流后，则形成甲状舌管瘘，亦可见出生后即存在的原发瘘。