二尖瓣和主动脉瓣的疾患

多瓣膜病(multivalvular heart disease)是指同时侵犯两个或两个以上瓣膜时，称为多瓣膜病，尤其在风湿性心脏病相当多见，不同组合的多瓣膜病可产生不同的血流动力学障碍和临床表现，二尖瓣和主动脉瓣双病变是最常见的多瓣膜病。

(一)发病原因

二尖瓣和主动脉瓣双病变的病因可分风湿性和非风湿性两大类，其中以风湿性最常见，尤其是在非洲，印度，南美洲以及包括我国在内的许多发展中国家，在非风湿性病因中以退行性变和感染性心内膜炎常见，特别是在一些如美国，英国和日本等发达国家，由于社会经济及医疗条件的改善，近一二十年来风湿性心脏病已显著减少，相对而言，退行性变(或黏液样变)引起的联合瓣膜病呈明显上升趋势，成为联合瓣膜病的主要病因之一，原发性感染性心内膜炎近年来也呈上升趋势，以侵及左侧心瓣膜多见，常常先侵及一个瓣膜(以主动脉瓣最常见)，若未及时得到诊治，然后随着病情发展再侵及另一瓣膜(如二尖瓣)，另外，一些主要引起单瓣膜病变的因素也可继发引起联合瓣膜病变，如钙化性主动脉瓣狭窄可引起左心室和二尖瓣环的扩大或钙化，直接侵及二尖瓣环和瓣叶致继发性二尖瓣关闭不全，这在老年人中较常见，其他病因如系统性红斑狼疮，继发性高甲状旁腺素症，放射性损伤，外伤，Werner综合征以及厌食性减肥药物等也可引起二尖瓣和主动脉瓣双病变，但在临床上非常罕见。

(二)发病机制

1.病理解剖 根据二尖瓣和主动脉瓣的不同病变类型(即狭窄或闭锁不全)的组合形式，可将二尖瓣和主动脉瓣双病变分为以下5种基本病理类型：

(1)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄：这种联合类型较少见，病因几乎均为风湿性，其病理改变基本与单纯二尖瓣和主动脉瓣狭窄一致，二尖瓣的病理改变主要表现为瓣叶明显纤维化增厚，尤以游离缘和后瓣严重，瓣叶可有钙化，边缘卷缩，交界融合，通常瓣口面积<1.0cm2，或直径<1.2cm，瓣下腱索有增粗，融合，缩短，乳头肌增粗，严重者可引起瓣下狭窄，主动脉瓣叶亦可明显增厚，交界融合伴有钙化，常瓣口面积<1.0cm2，但跨瓣压差>50mmHg，左房扩大，有心房纤颤者，可形成左房血栓，左心室仅压力负荷增加，其大小及室壁肥厚程度取决于二尖瓣和主动脉瓣狭窄的严重程度，若以二尖瓣狭窄为主，则左心室以心腔小为主，室壁肥厚可不明显;反之，若以主动脉瓣狭窄为主，则左心室以室壁向心性肥厚为主，左心室可轻度扩大，但心腔不大。

(2)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全：这种联合类型常见，其病因也主要为风湿性，而且大多数病人以二尖瓣狭窄的病理改变较重，主动脉瓣关闭不全相对较轻，二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全均重者占<10%，因此，通常二尖瓣叶有明显增厚，钙化，交界融合等病理改变，同时瓣下结构亦有明显异常，但主动脉瓣大多以纤维化增厚为主，钙化和交界融合不明显，由于二尖瓣狭窄，左房可有明显扩大，又由于同时存在主动脉瓣关闭不全，左心室的容量负荷增加，左室心腔可有轻到中度扩大，室壁轻度肥厚或不明显，另外，二尖瓣狭窄在一定程度上掩盖或减轻了主动脉瓣关闭不全的严重程度，因此，在这种情况下，左心室腔及其室壁肥厚程度的变化与主动脉瓣关闭不全的程度不成正比，与相同严重程度的单纯主动脉瓣关闭不全相比，其左心室腔扩大的程度较轻。

(3)主动脉瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全：这种联合类型较少见，其病因以风湿性和退行性变多见，通常以主动脉瓣狭窄为主，二尖瓣关闭不全相对较轻，其病变可为器质性，也可为功能性，在临床上，以在明显主动脉瓣狭窄基础上继发或合并二尖瓣关闭不全最常见，在这种情况下，主动脉瓣增厚，交界融合或钙化较明显，左心室的容量和压力负荷均增加，因此，左心室扩大和室壁肥厚都较明显，但由于存在二尖瓣关闭不全，左心室肥厚较单纯主动脉瓣狭窄为轻，而左心房可有明显扩大。

(4)主动脉瓣关闭不全合并二尖瓣关闭不全：此种联合类型较常见，可由风湿性，退行性变，感染性心内膜炎，自身免疫性疾病或结缔组织病(如马方综合征)等引起，在这种类型的联合病变中，通常以主动脉瓣关闭不全为主，二尖瓣关闭不全大多为继发性改变，其病理改变主要与病因有关，若为风湿性病变，主动脉瓣和二尖瓣叶以纤维化增厚为主，可伴有点状钙化，二尖瓣瓣环明显扩大，瓣下结构及腱索和乳头肌也以增粗为主，若为退行性变，则以瓣膜脱垂，瓣环扩大为主，可伴有腱索和乳头肌变细，延长甚至断裂，无论什么原因引起的主动脉瓣和二尖瓣关闭不全，均能导致左心室的容量负荷明显加重，从而引起左室离心性扩大和肥厚，较单纯主动脉瓣或二尖瓣关闭不全引起的明显，是临床上引起巨大左室的最常见原因之一。

(5)二尖瓣和主动脉瓣混合病变：此种联合类型在临床上最常见，其病因几乎均为风湿性，是风湿热反复严重发作的结果，二尖瓣和主动脉瓣均以狭窄和关闭不全混合病变为主，一般情况下，二尖瓣病变较主动脉瓣病变为重，这一类型不仅瓣膜病变较重，心肌病变损害也较重，不但左心房有明显扩大，而且由于左心室的容量和压力负荷均增加，左心室也有明显扩大和(或)肥厚。

2.病理生理 二尖瓣和主动脉瓣双病变引起的血流动力学紊乱及其对心肺功能的影响远较单瓣膜，单病变病人复杂和严重，不同的瓣膜病变类型，组合方式及严重程度对心房，心室的结构和功能，肺循环和冠状动脉以及心肌血供等的影响也有所不同。

(1)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄：对左房及肺循环的影响与单纯二尖瓣狭窄相似，由于二尖瓣口狭窄，使左房在舒张期排血受阻和左房压升高，瓣口狭窄越重，左房压升高越明显，随着左房压的增高，肺静脉和肺毛细血管扩张，压力也随之升高，导致肺淤血，水肿和肺顺应性下降，从而影响肺的换气功能，在临床上可出现胸闷，气急，尤其是劳累性呼吸困难，长期肺淤血和肺静脉压升高可进一步引起肺小动脉痉挛收缩，管壁增厚和肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，肺动脉高压又可加重右心负荷，引起右室代偿性扩大和肥厚，继而影响三尖瓣的关闭功能和引起右房扩大，一旦右心失代偿，遂发生右心衰竭和体循环静脉淤血征象，在临床上则可出现肝大，腹水和下肢水肿等，另外，持续左房压升高可导致左房扩大和肥厚，一方面使血液在扩大的左房内潴留，易形成血栓，血栓脱落可造成动脉系统栓塞，另一方面影响左心房肌的传导性能，易发生左心房肌心肌细胞兴奋的传导速度和不应期不一致，从而产生房性期前收缩或心房纤颤，降低左房的收缩功能。

对左室及左心功能的影响是综合性的，主要受压力负荷的影响(图1)，左心室位于左心两个狭窄瓣膜之间，一方面由于二尖瓣狭窄造成左心室舒张期充盈减少，左室的前负荷减少，但一般轻至中度二尖瓣狭窄时，可通过加强左房收缩和左房压升高增大，左房-左室压差代偿而影响不大，只有当重度二尖瓣狭窄，心房纤颤或心跳加快时才影响明显，使左室有缩小趋势，另一方面由于同时存在主动脉狭窄，使收缩期左室排血阻力增加，一般只有当主动脉瓣口狭窄至正常面积的1/4(即<0.8cm2)时才会产生明显的阻力，使左室后负荷明显增加，左室发生向心性肥厚和心室腔扩大，使心室收缩力代偿性增加，以维持正常的心排出量，但同时伴有左室顺应性降低和左室舒张末压升高，左室舒张压升高又可降低舒张期左房-左室间压差，进一步影响左心室的充盈;左室顺应性下降也可反过来影响左室的舒张功能，继而影响收缩功能，因此，在左室代偿期，左室收缩功能代偿性增强或正常，而舒张功能可早已有异常，左室正常或甚至可轻度扩大，但以室壁增厚明显，左心室重量与容量的比率增加，这些改变比单纯主动脉瓣狭窄要轻得多，此时左心功能(如射血分数和短轴缩短率)增加或正常，若二尖瓣狭窄严重，则可有轻度下降，但这并不代表左心功能有显著下降，而可能仅与前负荷降低有关，在静息状态下心排出量基本维持在正常范围内，说明二尖瓣和主动脉瓣均为狭窄病变对左室结构和功能的影响，有一定的互相抵消作用，但一旦左室功能失代偿，其收缩和舒张功能均可急剧显著下降。

冠状动脉和心肌血供主要受主动脉瓣狭窄的严重程度影响，一般轻至中度主动脉瓣狭窄对冠状动脉血供影响不大，当主动脉瓣重度狭窄时冠状动脉血流和心肌血供可明显下降，其原因主要与以下几个因素有关：①收缩期通过狭窄主动脉瓣口的高速血流对冠状动脉口的抽吸作用，使收缩期冠状动脉灌注压下降;②心室向心性肥厚，使收缩期心肌内的冠状血管受压;③左室舒张压升高，使舒张期冠状动脉灌流阻力增加;④心肌肥厚肌纤维增粗，但由于毛细血管数量并不增加，因此使氧弥散半径增大，心肌处于相对供血不足状态，左室为了尽可能维持正常的心排出量，必须克服前负荷不足，后负荷过重的不利因素，增加心肌收缩力，使心肌耗能与耗氧增加，如左室心肌长期处于这种氧供和氧耗不平衡状态，极易诱发心绞痛，甚至心肌梗死。

(2)二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全：这种联合形式，对左房及肺循环的影响，如前所述，主要与二尖瓣狭窄及其严重程度有关，轻至中度的二尖瓣狭窄引起的病理生理改变主要有左房压升高，左房扩大和肥厚，肺淤血和肺静脉高压，并可产生心房纤颤，约30%～40%可伴左房血栓，长时间的重度二尖瓣狭窄可进一步导致肺动脉高压和右心衰竭。

左室的结构和功能改变既与二尖瓣狭窄又与主动脉瓣闭锁不全有关，主要受容量负荷的影响(图2)，由于二尖瓣狭窄，左室舒张期充盈血量减少，尤以重度二尖瓣狭窄影响较明显;但由于同时存在主动脉瓣关闭不全，在舒张期有一部分血液从主动脉反流入左心室，因此，左心室舒张末容量可不减少，甚至有所增加(这主要取决于主动脉瓣反流量的大小)，按照Starling定律，左室的收缩力增加，总心搏量增加，这有利于其有效心搏量(即总心搏量减去反流量)仍能够保持在正常范围内，在这种情况下，左室不仅未因二尖瓣狭窄而缩小，反而因主动脉瓣关闭不全而发生代偿性扩大和肥厚，但其程度较单纯主动脉瓣关闭不全引起的要轻，由于左室有较好的代偿功能，二尖瓣狭窄又在一定程度上限制了左室舒张末容量的快速增加，因此，二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全时，左室代偿期很长，在相当长的时间内左室功能可增强或维持在正常范围内，尽管左室舒张末容量增加，但左室舒张末压仍可仅轻微升高或维持在正常水平，加上主动脉瓣关闭不全时主动脉舒张压和外周阻力均降低，也有利于维持左心功能，甚至可出现“假性高排”的现象，但一旦发生左室失代偿，左心功能则可在较短的时间内迅速恶化，引起顽固性左心衰竭，并可进一步加重二尖瓣狭窄对肺循环和右心功能的影响，病程长者可发生左，右心衰竭。

冠状动脉和心肌的血供主要受主动脉瓣闭锁不全的严重程度影响，由于冠状动脉主要在舒张期供血，因此，与主动脉瓣狭窄相比，主动脉瓣闭锁不全对冠状动脉和心肌血供的影响更大，主动脉瓣闭锁不全可引起舒张压明显降低，从而明显减小主动脉根部和心肌内，心内膜下血管之间的压力梯度，使心肌血管的灌注量显著减少，轻至中度主动脉瓣闭锁不全即可引起冠状动脉供血减少，严重主动脉瓣闭锁不全则可引起冠状动脉供血，供氧不足，另外，由于左室容量负荷增加和左室肥大，使心肌耗氧量明显增加，因此，即使无明显冠状动脉阻塞性病变，也易发生心肌缺血，引起心绞痛等，但很少会引起心肌梗死。

(3)主动脉瓣狭窄合并二尖瓣闭锁不全：这种联合形式，对左房和肺循环的影响主要取决于二尖瓣闭锁不全及其严重程度，此外，严重的主动脉瓣狭窄可加重二尖瓣闭锁不全，由于存在二尖瓣反流，在左室收缩期一开始就有血液反流至左心房，并持续整个收缩期，加上存在主动脉瓣的狭窄，左室前向排血阻力增加，使左室向低阻的左房反流更多，导致左房压升高和左心房扩大，当左心室舒张时，血液又可迅速流入左室，左房压又可降低至正常水平，因此，二尖瓣闭锁不全引起的左房压升高是动态变化，使左房和肺静脉压力有一个缓冲间隙，这与二尖瓣狭窄引起的恒定左房压升高不同，因而，二尖瓣闭锁不全对肺循环的影响也较二尖瓣狭窄为轻，只要左心功能代偿良好，可在相当长时间内无明显肺淤血和肺动脉高压表现，临床上气急和呼吸困难等症状亦较轻，但一旦左室功能失代偿，则可进一步加重二尖瓣反流及其对左房和肺循环的影响，可使左房显著扩大，左房压明显升高，继之产生明显的肺动脉高压和右室肥大，甚至导致右心衰竭。

左室大小及其功能的变化受主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁不全的双重影响，压力负荷与容量负荷均加重(图3)，在舒张期，左室一方面要接受从肺循环回流来的血液，另一方面又要承受由于二尖瓣闭锁不全上次收缩期从左室反流到左房内的血液，因此左室舒张末容量负荷增大，进而导致左室离心性扩大和肥厚，在收缩期，因主动脉瓣狭窄，左室前向排血阻力增大，但由于同时存在二尖瓣闭锁不全，血流很容易通过二尖瓣反流至低压的左房，因此左室的室壁张力并不明显增高，甚至反而有所下降，这点与单纯主动脉瓣狭窄明显不同，左室一般以容量负荷过重为主，因而主要表现为离心性扩大和肥厚，根据Starling定律和Laplace定律，这种联合病变，左室的收缩功能可呈代偿性增强，因此，在相当长的时间内，左室射血分数(EF)和短轴缩短率(FS)增高，心排出量保持正常，但长时间持续的左室容量负荷和(或)压力负荷过重，可导致左室进一步的扩大和肥厚，继而进一步损害二尖瓣的功能，如此恶性循环，最终可导致左室功能失代偿，一般认为，在存在明显二尖瓣闭锁不全时，即使EF和FS仍在正常范围内，左室功能可能已有明显受损。

对冠状动脉和心肌供血的影响主要取决于主动脉瓣狭窄严重程度和左心功能，一般轻至中度主动脉瓣狭窄，只要左室无显著扩大和肥厚，左心功能的代偿良好，对冠状动脉和心肌供血都无明显影响，反之，重度主动脉瓣狭窄合并左室显著扩大和肥厚时，可引起冠状动脉和心肌的绝对或相对供血不足，尤其是运动时更明显，氧供和氧耗失衡，易出现心绞痛等心肌缺血表现。

(4)主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全：这一病变类型引起的血流动力学紊乱，主要是增加左心系统的的容量负荷，而且对左房和左室的影响两者呈叠加作用(图4)。

慢性主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全多见于退行性和风湿性病变，其基本病理生理改变过程与单纯主动脉瓣关闭不全和单纯二尖瓣关闭不全相似，由于主动脉瓣闭锁不全和二尖瓣闭锁不全二者都进展缓慢，心肺均有适应和代偿的过程，因此，无症状期可很长，即使左侧心腔，特别是左心室已有显著扩大和肥厚，其临床症状仍可较轻，但一旦左室显著扩大，心功能失代偿，则临床症状可迅速加重，往往提示左室心肌已存在严重的病理损害，甚至出现不可逆的病理改变，这与急性主动脉和二尖瓣闭锁不全不同，此时即使纠正瓣膜病变，其左心功能也恢复较慢或难恢复至正常。

二尖瓣和主动脉瓣双病变的临床表现可因瓣膜病变的组合类型及其严重程度不同而有明显差异，主要取决于两个瓣膜中病变相对较重的瓣膜，有时较轻病变瓣膜的临床表现会被掩盖或减轻，两个瓣膜病变均以狭窄为主者则症状出现较早和明显，但病情进展较缓慢;而两个瓣膜病变均以关闭不全为主者，则临床体征明显，而症状出现相对较晚和轻，病情进展缓慢，但一旦发生心力衰竭，则症状加重较快，病情进展也明显加快，另外，急性瓣膜病变引起的临床表现要较慢性的明显，病情进展也快，总之，联合瓣膜病变与单瓣膜病变相比，症状出现较早，心脏一般较大，心房纤颤趋于提前发生。

1.主要症状 二尖瓣与主动脉瓣双病变引起的症状主要是肺循环淤血和高压，左心功能不全，以及外周动脉供血不全的表现，而右心功能不全的表现较少和出现较晚。

(1)气急，呼吸困难：是最常见的症状，发生率可达94%～100%，主要与肺静脉淤血和高压，肺间质水肿有关，多为劳力性呼吸困难，即活动或体力劳动后明显，随着病情进展逐渐加重，严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸等表现，此时往往提示已有明显的左心功能不全，一般以二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄者出现较早和明显，而以二尖瓣和主动脉瓣闭锁不全为主者，则出现较晚和较轻，只有在左心功能明显减退时才表现明显。

(2)心悸：为较常见的症状，发生率>50%，主要与心律失常和心脏搏血功能增强有关，前者如心房纤颤，频发室性期前收缩或心动过速等，常见于有二尖瓣明显狭窄者，后者常见于以主动脉瓣病变为主者，以活动或左侧卧位时感觉明显。

(3)咳嗽，咯血：咳嗽与肺静脉淤血刺激支气管引起的神经反射有关，多为干咳，常见于夜间或劳动后，若伴肺部感染可有咳痰，咯血主要是由于支气管黏膜下层静脉或内膜微血管等破裂所致，轻者痰中带血，重者可发生大咯血，出血量可达数百毫升，但一般能自行停止，极少发生出血性休克，另外，发生急性肺水肿时可有粉红色泡沫样痰，以存在二尖瓣明显狭窄者常见。

(4)疲劳，乏力和多汗：常见于以二尖瓣闭锁不全合并主动脉瓣病变为主者，发生率约为80%，多见于活动后，一般认为，疲劳，乏力主要与心排出量减少致四肢相对供血不足有关，若系细菌性心内膜炎引起的疲劳和乏力，还与进行性贫血有关，而多汗，尤以上半身为主，可能与自主神经功能紊乱有关。

(5)心绞痛：系冠状动脉供血不足，心肌氧供和氧耗失衡而致，主要见于以主动脉瓣严重狭窄或闭锁不全病人，其发生率前者约20%～60%，后者近50%，多于劳累，情绪激动后诱发，但也可在休息时发作，其性质与冠心病引起的心绞痛相似，但冠状动脉本身可无明显病变。

(6)眩晕和晕厥：主要见于以主动脉瓣狭窄为主者，发生率约30%，常在劳动后或体位突然改变时(如突然身体前倾弯曲或从蹲坐位立起)发作，轻者仅有眩晕感，重者可发生晕厥，可持续数分钟至数十分钟不等，其发生机制未甚明了，一般认为可能与周围血管扩张或阵发性严重心律失常，致脑循环供血不足有关，也可能与颈动脉窦过敏有关。

(7)猝死：这是最严重的症状之一，多见于严重主动脉瓣狭窄和(或)闭锁不全者，发生率前者约为20%～25%，后者约为10%，其原因可能与突发的致命性心律失常(如室颤，室速等)有关，多数病人在猝死前可有反复心绞痛或晕厥发作史，但也可作为首发症状。

(8)栓塞：以体循环栓塞多见，主要见于风湿性二尖瓣病变合并左房血栓者，以及感染性心内膜炎病人合并瓣膜赘生物者，左房血栓脱落主要引起脑栓塞，肢体偏瘫，发生率约16%～19%，细菌赘生物脱落可为单一部位或多部位，发生率约15%～30%，其中最常见的有脑栓塞，可引起偏瘫失语，脑膜炎或脑脓肿等，其次是重要内脏(如肺，肾)和四肢动脉等，还有眼底，指(趾)端，皮肤及黏膜内的小动脉或毛细血管等，从而产生相应的脏器功能异常，肢体疼痛或运动障碍，视力异常等表现。

(9)其他：无论是以二尖瓣病变为主还是以主动脉瓣病变为主，当病变发展到中，晚期，均可影响三尖瓣和右心的功能，从而出现右心功能不全和三尖瓣病变的症状，主要是体循环静脉系统(尤其是消化道)淤血的表现如食欲不振，腹胀，黄疸，下肢水肿等。

2.主要体征 典型二尖瓣和主动脉瓣双病变的体征基本上是单纯二尖瓣和主动脉瓣病变之体征的组合，但往往以其中病变较重的瓣膜所产生的体征为主，有时还会掩盖或减轻另一较轻病变瓣膜产生的体征。

(1)抬举性搏动：系心腔扩大，心室肥厚，心搏有力所致，多见于有明显二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣病变的病人，尤以左室肥大明显者常见，抬举性冲动以心尖部明显，也可弥散至整个心前区，男性较女性，体瘦者较肥胖者明显。

(2)心界扩大：除以合并重度二尖瓣狭窄病变为主者左室扩大不明显外，二尖瓣和主动脉瓣双病变大多有一定程度的左室扩大和肥厚，叩诊可发现心浊音界向左下扩大，尤以主动脉瓣闭锁不全合并二尖瓣闭锁不全者心界扩大最明显。

(3)心脏杂音，心音和心律改变：

①收缩期杂音和心音变化：主要由主动脉瓣狭窄和二尖瓣闭锁不全引起，典型的主动脉瓣狭窄的杂音为高调，响亮，呈喷射性的杂音，较粗糙，响度常在3～4级以上，以胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘第3，4肋间最明显，多伴收缩期震颤，并向颈部传导，少数亦可沿胸骨左缘向下或心尖传导，主动脉瓣狭窄越严重，其杂音持续时间亦越长，有时可产生S2反常分裂，但同时合并明显的二尖瓣狭窄时，由于心排出量减少，主动脉瓣狭窄的杂音可变轻，持续时间变短，A2常因瓣膜增厚，钙化严重而减弱。

典型二尖瓣关闭不全的杂音常为全收缩期吹风样杂音，响度常在3或3级以上，位于心尖部，并向左腋下及左肩胛间部传导，S1常被杂音掩盖或减弱，P2常亢进，当合并明显主动脉瓣狭窄时，杂音可增强;而同时存在明显主动脉瓣闭锁不全时，由于左室肥大明显，心尖向左后顺时针转位，心尖部二尖瓣闭锁不全的杂音反而减弱。

②舒张期杂音和心音变化：主要由二尖瓣狭窄和主动脉瓣闭锁不全引起，典型的二尖瓣狭窄杂音为心尖部舒张中，晚期低调隆隆样杂音，杂音传导较局限，多为2～3级，其响度虽与二尖瓣狭窄严重程度有一定关系，但两者并不一定呈正比，S1常亢进，若瓣膜活动度尚好可产生开瓣音，P2亢进，但当同时存在明显主动脉瓣狭窄时，主动脉瓣狭窄的杂音可掩盖二尖瓣狭窄的杂音强度。

典型的主动脉瓣闭锁不全的杂音为舒张早中期泼水样递减型杂音，在胸骨左缘2～3肋间最清楚，响度一般在2～3级以上，若同时存在明显的二尖瓣狭窄时可使杂音强度减弱，杂音传导范围较广，常沿胸骨左缘向下传导，可达心尖部及左腋前线，有时整个心前区均可闻及，心音S1常减弱，主动脉瓣闭锁不全严重时A2也减弱或缺如。

③心律改变：存在心房纤颤时可出现心律绝对不齐，伴心音强弱不一，主要见于风湿性二尖瓣病变合并明显左房扩大者，此外，左室显著肥厚和扩大者，可伴有室性心律失常，常见者为多发性室性期前收缩。

(4)周围血管征：主要见于明显主动脉瓣关闭不全者，如水冲脉，脉压差增大，股动脉枪击音及毛细血管搏动征等。

(一)治疗 　　

外科手术是目前治疗二尖瓣和主动脉瓣双瓣病变的有效方法。虽然在手术适应证和手术时机的选择，具体手术操作和常规围术期处理等方面，与单瓣膜手术有许多相同之处，但由于双瓣膜病变中各瓣膜病变的性质和严重程度及其组合类型不同，其外科处理的原则和方法与单瓣膜手术还有较大的差异，甚至在某些方面仍存在不同的观点，因此必须根据每个病人的具体情况进行综合考虑而定。从理论上讲，二尖瓣和主动脉瓣双病变的外科治疗有四种手术方式，即二尖瓣和主动脉瓣双瓣置换术、二尖瓣置换术和主动脉瓣成形术、主动脉瓣置换术和二尖瓣成形术，以及二尖瓣和主动脉瓣双瓣成形术。但从联合瓣膜病的病理改变看，特别是风湿性瓣膜病，二尖瓣与主动脉瓣的纤维化和钙化较重，此外，由于主动脉瓣解剖的特点，施行主动脉瓣成形术方法效果较差，因此，在临床上二尖瓣与主动脉瓣双病变常用的手术方法是双瓣膜置换术，有时二尖瓣病变较轻，可作主动脉瓣置换术与二尖瓣成形术，其余两种手术方式很少应用。 　　

(二)预后 　　

在20世纪60～70年代以前，二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜手术的早期死亡率可高达20%～25%，明显高于单瓣膜手术。近十几年来，随着瓣膜手术技术、心肌保护和体外循环技术、麻醉及术后重症监护水平的提高，二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜手术的早期死亡率已有显著下降，一般为6%～15%左右，近年来已降至5%～8%以下。上海长海医院自1985～1999年，共施行二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜置换术985例，早期死亡率为6.9%，其中1990年前为13.02%，1991～1995年为7.25%，1996年后降至3.7%。影响二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜手术早期疗效的主要因素是术前心功能状态以及合并其他重要脏器的严重疾病(如冠心病、糖尿病等)或功能不全(如慢性肾功能不全、肺动脉高压等)。早期死亡的主要原因为心力衰竭和以心肺肾为主的多脏器功能衰竭。因此，选择合适的手术时机、加强心肌保护和优化围手术期处理是提高双瓣膜手术早期疗效的重要措施。 　　

二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜置换术的远期疗效较单瓣膜置换术稍差。影响远期疗效的主要因素是术前心功能状态、心肌肥厚程度及与抗凝有关的并发症。有文献报道，5年和10年的远期生存率分别为60%～88%和 43%～81%，血栓栓塞的发生率为0.3%～6.6%病人/年，抗凝出血的发生率为0.1%～4.5%病人/年。合并巨大左室者双瓣膜置换术后5年和9年的远期生存率分别为70%～80%和35%～75%。上海长海医院报道703例风湿性二尖瓣与主动脉瓣双瓣膜置换术后的远期死亡率为2.1%病人/年，5年和10年的远期生存率分别为81.3%和73.4%，抗凝出血的发生率为1.2%病人/年。因此，重视术后随访，尤其是加强心功能支持、防治心律失常和抗凝指导有助于提高双瓣膜手术的远期疗效。

风心病可以进行有效的预防，主要措施包括：

1.有效的一，二级预防

(1)有效的一级预防：指防止风湿热的初次发作，关键是早期诊断和治疗甲链性扁桃体咽炎，首选药物为青霉素，黄震东学者开展群体性风湿热一级与预防研究，早期发现甲链性扁桃体咽炎并早期进行药物干预，其结果显示，干预半年可使群体中甲链性扁桃体咽炎病例减少高达95.4%～100%，达到群体性风湿热一级预防效果。

(2)积极的二级预防：指预防风湿热的复发，对曾经患风心热或现有风湿病患者至关重要，风湿热复发最多见于初次发作后的头5年，5年后复发者仅占5%，预防对象主要是指有明确风湿热病史和(或)确诊的风心病患者，对初发风湿热而无心脏炎的患者，在最后一次风湿热发作后预防5年，至少延续到18～20岁以上;如果有心脏炎者，应延长甚至终生，对慢性风湿性心瓣膜病患者，预防时限要长，一般至50岁甚至终生;即使PBMV(经皮穿刺二尖瓣球囊扩张术)或换瓣术后仍要预防风湿活动。

2.预防措施要点

(1)预防风湿热：是关键，在使用药物时需个体化，注射青霉素要特别警惕过敏性休克的发生，门诊注射时，应有相应的急救设施。

(2)避免拥挤：特别是家庭卧室和学校教室，保持良好通风，不宜出入人多拥挤的场所，因甲链球菌在人与人之间的快速传播，可能增加感染的机会。

(3)合理安排生活和工作：注意劳逸结合，避免精神和体力的过劳和不良刺激，情绪激动，睡眠不足等，戒烟酒，避免暴饮暴食和超体重，心功能不全者应避免剧烈运动和突然用力，如跑步，游泳，举重，赶车等，心功能Ⅰ级者基本可过正常人生活，但不宜参加竞技性体力活动;心功能≥Ⅱ级者应避免中，重体力劳动，如有不适应及时休息与治疗，女性患者心功能Ⅰ～Ⅱ级可考虑妊娠，但需在孕期内严密观察，心功能Ⅲ级以上者不宜妊娠。

(4)定期检查：主要对象是心功能代偿者，Ⅱ级或以上患者均应积极进行介入和外科手术治疗。

(5)掌握风湿热及风心病的自我保健能力：风心病患者要学会一些简单的防治知识和技能，如测体温，数脉搏，听心率，测血压，量尿量，称体重，低盐饮食等，并熟悉风湿活动，心力衰竭，动脉栓塞和感染性心内膜炎等主要临床表现。

(6)预防并发症和合并症：重点是预防心力衰竭，风心病患者低盐饮食，避免用力过度，工作劳累，继发感染，心律失常均很重要，对主动脉瓣病变或人工瓣膜置换术患者，必要时经常使用抗生素预防感染性心内膜炎。

二尖瓣和主动脉瓣联合瓣膜的诊断，不仅要求定性明确瓣膜病变的性质，而且要求定量明确各个瓣膜病变的严重程度以及心功能的状态，一般情况下，根据病史，临床表现，重点是杂音性质，结合胸片和心电图等辅助检查，即可初步作出定性诊断，进一步结合心脏彩超检查，多可作出比较肯定的定性(包括病因)和定量诊断，但有时定量诊断较困难，需结合心导管或造影资料进行综合分析和判断，有时需术中直视探查后才能得出最后明确的诊断。

在二尖瓣合并主动脉瓣双病变的诊断和鉴别诊断中特别要考虑和注意以下几点：

1.心脏杂音的来源及性质的判别 心脏杂音是心脏瓣膜病变最具有特征性改变的体征，常常可根据心脏杂音的部位和性质来判断瓣膜的病变及其病理类型，但有时由于杂音的部位，传导方向和性质等方面不典型以及不同病变瓣膜间杂音的相互重叠或干扰等，常常引起判断上的困难，在临床实践中常需鉴别的心脏杂音有以下几种：

(1)心尖部收缩期杂音：心尖部收缩期杂音多为二尖瓣闭锁不全所致，但少数明显的主动脉瓣狭窄收缩期杂音也可在心尖部较心底部响亮，不过后者的杂音一般较粗糙，呈喷射性，在心动过速，左心衰时杂音变短而柔和，必要时可做药物试验鉴别，当静滴升压药时，由于左室射血阻力增加，使主动脉瓣狭窄的杂音减弱，使二尖瓣闭锁不全的杂音增强，相反，当吸入亚硝酸异戊酯时，由于外周血管扩张，致左室射血阻力下降，使主动脉瓣狭窄杂音增强，二尖瓣闭锁不全杂音减轻。

(2)心尖部舒张期杂音：除器质性二尖瓣狭窄可产生典型的心尖部舒张期杂音外，明显的主动脉瓣闭锁不全亦可在心尖部产生相对的二尖瓣狭窄杂音(Austin-Flint杂音)，前者为病理性的，杂音多呈隆隆样，伴S1增强;而后者为功能性的，杂音多为低调，轻柔呈吹风样，同时伴主动脉瓣第二听诊区泼水样杂音，并且药物试验结果同主动脉瓣关闭不全的杂音，而与二尖瓣狭窄的杂音结果相反，但值得注意的是明显的主动脉瓣闭锁不全杂音可以掩盖轻度二尖瓣狭窄的杂音，从而造成后者的漏诊。

(3)心底部舒张期杂音：在此部位常需鉴别的是主动脉瓣闭锁不全的杂音和Graham-Steel杂音，后者为肺动脉高压，引起相对性肺动脉瓣闭锁不全所致，杂音通常较轻，在深吸气时增强，并且P2显著亢进;前者杂音在呼气末较响亮，在临床上多见，有时需结合超声心动图和X线检查才易鉴别。

2.瓣膜病变的性质及其严重程度的判定 虽然二尖瓣和主动脉瓣双病变在联合瓣膜病中占大多数，但在联合瓣膜病变中常常以其中一个瓣膜的病变为主，有时一个瓣膜病变会掩盖或减轻另一瓣膜病变的表现或严重程度，在临床上易误诊或漏诊为单瓣膜病变，或难以鉴别较轻瓣膜病变的性质(即是功能性的还是器质性的)，因此，在联合瓣膜病的诊断和鉴别诊断中，应特别注意下列病变类型中较轻的瓣膜病变的性质及其严重程度的判断，这对联合瓣膜病的外科治疗，尤其是对选择合适的手术时机和手术方式具有重要的参考价值。

(1)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉狭窄：几乎均为风湿性心脏病，其中一种情况下是以二尖瓣狭窄为主合并轻度的主动脉瓣狭窄，由于二尖瓣明显狭窄，导致心排出量相对减少，可掩盖或减轻轻度主动脉瓣狭窄的严重程度及临床表现;另外一种情况是以二尖瓣闭锁不全为主合并轻度主动脉瓣狭窄，由于二尖瓣反流，明显掩盖或减轻了主动脉瓣狭窄造成的左室射血阻力增加，从而也可减轻主动脉瓣狭窄引起的临床表现，因此，在明确有二尖瓣病变的情况下，若有心绞痛或晕厥史，或辅助检查显示有明显左室肥厚，主动脉瓣远心端扩张等征象，则应高度警惕合并主动脉瓣狭窄的可能。

(2)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全：其中以二尖瓣狭窄为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全多见，病因也多为风湿性，由于二尖瓣狭窄，引起左心室舒张期充盈血量减少和心排出量减少，可减轻主动脉瓣闭锁不全的反流量及其临床表现，如脉压差不大，主动脉瓣第二听诊区的舒张期杂音变轻等，并且后者还受心尖部二尖瓣狭窄产生的较粗糙的舒张期杂音的干扰，易被忽视，主动脉瓣引起左室扩大也因二尖瓣狭窄而可不明显，以致胸部X线平片，心电图等检查的诊断价值也不大，在这种情况下，仔细地心脏彩超检查，特别是经食管彩超检查有助于轻度主动脉瓣闭锁不全的诊断。

(3)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣闭锁不全：有两种情况，一种是以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣闭锁不全，多见于老年钙化性主动脉瓣病变的病人，二尖瓣闭锁不全多为继发的和相对性的，由于主动脉瓣狭窄增加了左室的排血阻力，对二尖瓣反流有增强作用，但杂音一般较柔和，多数诊断不难，另一种是以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣关闭不全，在临床上较常见，多见于退行性变或感染性心内膜炎，以及马方综合征的病人，除非如感染性心内膜炎直接侵及二尖瓣叶，在多数情况下二尖瓣闭锁不全也是继发的和相对性的，主要是由于主动脉瓣明显关闭不全导致左室和二尖瓣环扩大所致，由于二尖瓣轻度闭锁不全的临床表现本身较轻或不明显，左室扩大征象又常被明显的主动脉瓣关闭不全所掩饰，因此在临床上易被漏诊，如在明确有主动脉瓣关闭不全的情况下，发现心尖部有收缩期杂音，还有明显左房扩大的征象，要高度警惕并存二尖瓣关闭不全的可能。

(4)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣狭窄：此种情况少见，其中以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣狭窄更少见，多是因严重主动脉瓣闭锁不全引起的相对性二尖瓣狭窄，二尖瓣本身的病变不明显，通常彩超可明确诊断，相对而言，以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣狭窄较多见，但易漏诊，但主动脉瓣狭窄通常不会引起明显的左房和肺循环的病理改变，因此，在这种情况下，一旦出现明显的左房扩大或肺循环高压表现，特别是出现心房纤颤，是二尖瓣狭窄存在的有力证据。

常见有心力衰竭，感染性心内膜炎，心律失常，左心房血栓及血栓栓塞，肺动脉高压，心脏性猝死，冠状动脉病变，多发性大动脉炎及其他多种并发症。