蛋白质-能量营养不良
科室:内科,
症状:败血症|表情淡漠|烦躁不安|反应迟钝|腹水|腹泻|肝脾肿大|拒食|
蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition,PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病,临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor),消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的结果,或患者对食物的消化,吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主,兼有蛋白质缺乏,表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少,水肿及各器官功能紊乱,恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出,而热能的供应还是够的,主要表现为营养不良性水肿,但大多数患者是介于两者之间,轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视,它影响着小儿的生长发育,免疫功能,易患病又不易康复。
(一)发病原因
蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起,原因有以下几种:①摄入不足:饥荒,战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡,精神失常,神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食,②消化吸收不良:伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐,腹泻及消化吸收障碍,③机体需要增加而供给不足:多见于婴幼儿,妊娠及哺乳期妇女,此外,甲状腺功能亢进症,肿瘤,结核,糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗,若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。
(二)发病机制
蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程,当食物中蛋白质和能量供应不足时,机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要,可使机体在低营养水平的内环境中生存,但当蛋白质和能量继续缺乏时,生理功能失调,适应机制衰竭,便可导致死亡。
1.蛋白质代谢 当蛋白质和能量供应不足时,血浆中蛋白质含量下降,蛋白质的合成和分解速率减慢。
白蛋白:体库的含量减少,主要是血管外部分,分解和合成速率下降,当血清白蛋白下降到30g/L时,体内其他物质如脂蛋白,丙氨酸,缬氨酸等都出现明显改变。
球蛋白:血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显,但血浆铁蛋白显著下降。
体内蛋白转换率:体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同,但合成和分解速率都有改变;一般在蛋白质缺乏开始5~6周后,转换率下降30%,动物实验时供给高蛋白饲料,23%的氨基酸转变为尿素排出体外,但蛋白质不足时,仅有3.4%的氨基酸转变成尿素,氮的排出量减少。
2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时,血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2,尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显,水肿型者缬氨酸可降到30μmol/L(正常儿童为250μmol/L),丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高,可能是由于糖原异生作用加强或尿素生成减少所致,到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用,此时血浆中的浓度降低,苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。
3.糖类代谢 蛋白质-能量营养不良时,血糖一般降低,消瘦型比水肿型更为明显,糖原异生作用加强,研究证明,营养不良的儿童,8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物,恢复期可增至16%。
4.脂类代谢 蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝,消瘦型血中三酰甘油,胆固醇,β-脂蛋白的含量正常或略增高,水肿型血中三酰甘油,胆固醇,β-脂蛋白的含量正常或略偏低。
5.体液和矿物质 蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型,均有体液潴留,发生水肿,血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因,水肿的程度与低白蛋白血症有关,水肿的发生机制可见图1,蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低,钠的含量增加。
蛋白质-能量营养不良分以下3型:①严重蛋白质缺乏(kwashiorkor),热量主要由碳水化合物供给;②严重能量摄入不足(marasmus),又称为消瘦衰弱症;③混合型(kwashiorkor marasmus),“kwashiorkor”系非洲加纳语译音,译意为“红小孩”,源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故,此因食物中蛋白质和必需氨基酸严重不足,导致毛发由黑色变灰色或红色,皮肤粗糙,Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。
蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异,严重程度,发病时间等因素而不同,临床症状包括体重不增和减轻,皮下脂肪减少和消失,以及全身各器官系统不同程度的功能紊乱,临床上一般分消瘦型(marasmus),水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型,根据营养缺乏的程度分轻,中,重3度;根据发病过程又可分急性,亚急性和慢性3种。
1.消瘦型 由于能量严重不足所致,其特点为消瘦,皮下脂肪消失,皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽,消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。
头发枯黄稀疏,容易脱落,双颊凹陷呈猴腮状,患者体弱无力,萎靡不振,脉搏细缓,血压,体温偏低,内脏器官萎缩,淋巴结易触及,小儿明显瘦小,烦躁不安,对冷敏感,严重者伴有腹泻,呕吐,并可导致脱水,酸中毒及电解质紊乱,常是死亡的原因。
2.水肿型 由于严重蛋白质缺乏所致,以全身水肿为其特点,水肿先见于下肢,足背,渐及全身,患者体软无力,表情淡漠,食欲减退,常伴腹泻,肝脾肿大,有腹水,水肿型严重者可并发支气管肺炎,肺水肿,败血症,胃肠道感染及电解质紊乱,常是致死的原因。
3.混合型 绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏,故临床表现为上述二型之混合。
由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同,对于轻,中度和慢性的营养不良,诊断比较困难,故需综合进行诊断。
1.病史 根据膳食情况,了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。
2.临床表现
(1)症状:早期无明显症状,仅表现为食欲不佳,儿童身高,体重略低于正常,病情继续发展,可出现消化功能减退,易患呼吸道感染,重度营养不良者外形消瘦,拒食,表情淡漠,反应迟钝,常伴有多种维生素缺乏及各种并发症如口角炎,角膜软化,紫癜等,最后进入到全身水肿及抑制状态。
(2)体征:
①体重:蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育,体重减轻,Gomez等曾提示:Ⅰ度营养不良的体重是标准体重的75%~90%,Ⅱ度营养不良为标准体重的60%~75%,Ⅲ度营养不良<60%,具有诊断意义。
②身高:儿童时期身高呈直线上升,蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢,一般与本地区平均身高比较为中下或下,才有诊断价值,中下即身高X±2S~X±S,下指身高X±2S以下,但要注意综合分析,因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良;反之矮小者也非都是营养不良。
体重/身高比值:
A.适用于学岭前儿童的评价标准:
肥胖>22.0;优良22~19;正常19~15;清瘦15~13;营养不良13~10;消耗性疾病<10。
B.适用学龄后各年龄的评价标准:
过度肥胖>156;肥胖156~140;中等140~109;瘦弱109~92;过度瘦弱<92。
③三头肌皮脂厚度:标准值为男12.5mm,女16.5mm,评价时换算成相当于正常标准的百分率。
④肢体周围长度:上臂中部肌围长度的测量。
上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)
正常标准值为男25.3cm,女23.2cm,评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%):正常值>90%,轻度营养不良80%~90%,中度营养不良60%~80%,重度营养不良<60%。
因蛋白质明显缺乏出现水肿的患儿,应与心脏,肾脏病性水肿,结核性腹膜炎,肝硬化所致的腹水,以及过敏性水肿等鉴别。