肾异位血管及副血管

85%的肾具有一根肾动脉，根据血液供应的分布，肾实质分成5个节段：顶段、上段、中段，下段和后段。每一个节段由单一的发源于主肾动脉的血管供应。肾动脉主干最初分为前后两支，前支供应上、中、下段，后支供应后段。

(一)发病原因

肾动脉源于3组原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管为腹膜后结构提供血液，头侧组包括2对动脉背向肾上腺移行形成膈动脉，中间组包括3对血管进入肾上区域侧向走行，形成肾上腺动脉，尾侧组4条动脉形成肾动脉，在肾脏的移行过程中这些血管网有选择地退化，余下的血管则逐渐形成主干，肾脏上下极的动脉及多动脉畸形均是由于退化不全所致。

(二)发病机制

多发的，迷走的和附加的血管压迫一个小盏，一个大盏或肾盂输尿管连接部引起肾积水，泌尿系感染和结石形成，从而出现相应的疼痛或血尿，下极的肾动脉缠绕和压迫肾静脉可出现直立性蛋白尿，高血压的发生与正常血液供应者无差异，有关异位血管导致输尿管梗阻的原理有2种看法：①Mayo，Quinby等认为是异位血管与输尿管交叉所致;②Hinman，Legeu，Geraghty等认为是肾下垂时输尿管骑跨在异位血管上而致梗阻，此两种情况在临床上均可见到，梗阻，肾积水和肾下垂形成一个恶性循环。

肾血管畸形的症状主要是来自于尿液引流不畅所致的肾积水，感染，结石。

输尿管梗阻的症状在幼年即开始，但因认识不够，其意义未被重视，直至严重的并发症需要外科治疗时始被发现，输尿管梗阻的症状即是肾积水的症状，肾积水时，肾内压力增高，因此腰部酸痛为最常见，偶因水肿或急性梗阻而有剧烈的绞痛，急性发作时并有发热与呕吐，容易误诊为阑尾炎，尿频为一反射症状，如有感染则出现尿道灼痛，排尿困难，血尿等症状。

由于梗阻及尿液滞留，治疗效果不好，而演变成为“慢性肾盂肾炎”，在急性梗阻时感染加剧，常诊断为“急性肾盂肾炎”，实际上病理变化为“急性肾积脓”，血尿的原因为肾充血或继发性感染，有感染时常有低度发热及胃肠道失调表现，如厌食，恶心，呕吐，消化不良，慢性胃炎，便秘，腹泻，体重减轻，贫血等症状，因此成人的感染性肾积水，常误诊为溃疡病或胆囊炎等症。

因肾功能不全，毒素被吸收，泌尿系感染，可产生毒血症的全身症状如头痛，胃肠紊乱等，健全的肾尚能支持，但如两侧有梗阻，或如一侧有梗阻而对侧肾缺如，发育不良或为毒血症损伤，则有氮质血症的症状出现，当肾全被破坏或几乎全被破坏时，患者昏迷，不省人事。

(一)治疗 　　

异位血管梗阻输尿管的治疗以手术为主。药物、束腰带、输尿管扩张术、肾盂冲洗术等方法均不能奏效。至于采用何种手术，需要根据探查所见决定。手术时要求显露满意，须将肾的血管供给解剖明白，揭示输尿管狭窄、输尿管周围纤维化、输尿管纠缠、结石等梗阻病因。如肾实质大部健全，即使有轻度炎症，应尽量采用保守性手术。如对侧肾缺乏或有严重损伤，更应保留肾脏，采用肾造瘘术。急症手术时，对侧肾功能情况不明，肾造瘘术亦为适当的措施。用肾造瘘术引流数天或数周后，肾功能改进，感染减轻，有条件进行必要的和可能的手术。 　　

如异位血管是静脉，可以切断以便解除梗阻，因肾有丰富的侧支循环，所以不会造成损伤，如异位血管是动脉，在手术时压迫此动脉，观察肾皮质颜色改变的范围。如果颜色改变的范围较小，可将此动脉切断。如果颜色改变影响肾实质1/4以上，切断动脉后可能导致肾萎缩及坏死，最好采用回避此动脉的其他手术方法(输尿管肾盂造口术、肾盂成形术、肾高位固定术、输尿管成形术等)。如X射线检查提示有结石、息肉或瓣膜的存在，则需将肾盂切开探查，给予必要的处理。梗阻的病因去除后，不应再有尿滞留。 　　

(二)预后 　　

肾血管畸形并不增加肾脏对疾病的易感性，继发于血管异常的肾积水实际上非常少见。多血管异常也并不会诱发高血压。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

肾异位血管本身无典型症状，其临床症状来自于合并尿路梗阻，感染或结石，诊断需依据影像学检查明确。

鉴别诊断

1.下腔静脉后输尿管 亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水，但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变，IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，输尿管呈“S”形，并向中线移位，如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。

2.输尿管结石 也可引起输尿管梗阻和积水，需与肾血管异位相鉴别，输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史，X线平片上可见输尿管行程有不透光影，IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损，CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。

3.输尿管结核 输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄，但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核，早期有结核的全身症状，如食欲缺乏，消瘦，盗汗，低热等，并有尿频，尿急，尿痛等膀胱刺激症状，B超，IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。

4.输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张，肾积水，但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现，尿液中肿瘤细胞阳性，IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。

肾异位血管的主要并发症包括尿路梗阻，感染及结石。