慢性黏膜皮肤念珠菌病
科室:内科,
症状:甲状旁腺机能减退|鳞屑|念珠菌感染|贫血|肉芽肿|
慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。
(一)发病原因
本病为常染色体隐性遗传或显性遗传。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚,可能为常染色体隐性遗传或显性遗传。
患者可出现皮肤,黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮,阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生,鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面,前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚,扭曲及破坏,内脏多不受累,合并特发性内分泌异常如糖尿病,甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。
(一)治疗
参见Di George综合征的治疗。
(二)预后
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本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
糖尿病,甲状旁腺功能减退,埃狄森病,缺铁性贫血,维生素A缺乏。