第Ⅰ型脊髓血管畸形

脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性，男女比例为4～8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段，无明显的家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病，可能与创伤性因素有关，但其确切机制尚不清楚。

(一)发病原因

硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支(图1)，在大多数情况下，动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内，在硬膜内有较少的血液流经病灶，病灶的静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉丛，90%左右的病变发生于胸6～12，10%左右的病例发生在硬膜，动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉，病灶通常只有一条滋养动脉，此即Ⅰ A型，当病灶有2条或多条血管供应时，则属于Ⅰ B型的特点。

(二)发病机制

冠状静脉丛的血流方向，一般是向上流经枕骨大孔进入颅内，在临床上，如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时，可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善，而且血管阻力增加，这主要是静脉内压力升高的结果，在大多数病例，硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右，从血流动力学的观察中可以发现：患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者，其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致，此类患者一旦突然出现神经功能恶化，大多与静脉系统的急剧充血直接相关，且其中大多数病例可能为可逆性改变。

1.疼痛是脊髓动静脉畸形患者最为常见的症状，本型亦然，胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，亦可出现神经根性痛，其发生率占本组病例的40%～50%。

2.运动障碍 在脊髓硬膜动静脉畸形的患者中，有30%～40%伴有运动功能障碍，其通常为上运动神经元和与腰骶部脊髓相关的下运动神经元的混合性功能障碍，临床检查时可以发现臀肌和腓肠肌有萎缩征，且常合并下肢的反射亢进，体力劳动，长时间站立和各种俯身，弯腰，伸展或屈曲等姿势等均可加重症状，此主要是由于脊髓硬膜动静脉畸形引起交通静脉的压力升高，致使全身动脉压随之增高之故;也可以认为是站立时加重了静脉充血的缘故。

3. 感觉障碍约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝，皮肤过敏或其他异常，亦可出现触觉或位置觉的缺如。

4.其他症状 脊髓硬膜动静脉畸形患者亦可发生蛛网膜下隙出血，但较为少见，此外为静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，并可能导致突发性瘫痪(Foix Alajouanine综合征)，此可能是因静脉内血栓突然发生回流之故。

手术治疗 　　

本病的治疗较为复杂，难度亦大，需经验丰富者施术。其方法主要是血管栓塞及外科手术干预，现分述于后。 　　

1.血管内治疗 凡具有手术治疗适应证者，一般多主张先行血管内治疗，其主要目的是栓塞或闭塞远端的滋养动脉、动静脉交通支和硬膜内静脉回流的近侧部分。目前大多选用溶于造影剂中的聚乙烯乙醇悬液注入滋养动脉根部进行栓塞。但应注意，聚乙烯乙醇治疗后局部有较高的再通率，且易使脊髓病症状加剧。 　　

此外，亦可以采用异丁2-丙烯酸盐(ICBA)或非异丁丙烯酸盐(NBCA)，其为液体栓子，可通过小口径导管注入。在血管内经过一段潜伏期以后，出现注射物聚乙烯化和血管的闭锁。在潜伏期可以通过改变氰化丙烯酸盐的浓度、造影剂的量和葡萄糖来控制。如果氰化丙烯酸盐到达冠状静脉丛并与之发生聚合，则会损害脊髓的血流，且有可能导致神经功能的恶化。 　　

2.外科治疗 对脊髓硬膜动静脉畸形的外科治疗主要是通过显微外科技术完成，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断术、硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶切除术，亦可同时行回流静脉的电凝和切断术。 　　

手术操作按脊柱后路手术常规进行，椎板切除开窗后，首先检查硬膜和近侧的神经根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片状移植术。在切开硬膜后确认伴行神经根的硬膜内静脉，并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的患者，应该切开硬膜，在蛛网膜下隙、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电凝切断。对于有多根回流静脉者或Ⅰ B型动静脉瘘(有多条滋养动脉)，手术则更为复杂。

病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

诊断标准

1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛，感觉障碍，臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍，无论动静脉瘘是位于腰骶部水平以上还是以下，其症状大多与腰骶段脊髓有关，其中80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急性发病，本病易被误诊，大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊，另有半数以上的患者在症状出现2～3年后才作出诊断。

2.影像学所见

(1)MRI检查：表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于胸2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现，MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致，如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影，如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影，MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。

(2)CTM：对本病往往更为敏感和具有特异性，与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管，造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流，硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。

(3)选择性脊髓动脉造影：是确定本病最为理想的诊断方法，在血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定，病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。

静脉血栓形成所致的急性坏死性脊髓病，可并发突发性瘫痪。