宾斯旺格病

宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。

Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变，1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。

(一)发病原因

本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

(二)发病机制

宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例(17.9%)有脑白质改变，推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中，重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩，双侧脑室扩大，脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄，镜下可见大脑，脑桥，基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少，半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶，颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。

1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。

2.表现为慢性进行性痴呆，局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重，多以认知障碍为首发症状，记忆力减退，抑郁，定向力障碍，发展为生活不能完全自理，肢体运动障碍较轻，可出现共济失调，尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。

3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害，CT，MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。

根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍，轻微肢体运动障碍，共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩，脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

预防： 　　

1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等，并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。 　　

2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。 　　

3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

宾斯旺格病中医治疗方法 　　

中药治疗：选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

宾斯旺格病西医治疗方法 　　

药物治疗： 　　

.改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度 　　

(1)二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.5～1mg 口服，3 次/d，以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。 　　

(2)钙离子拮抗药：增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1 年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。 　　

(3)烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。 　　

脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。 　　

(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦，可增加脑内叁磷腺(ATP)形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。 　　

(2)甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。 　　

(3) 甲磺酸双氢麦角毒碱( 双氢麦角碱) ：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。 　　

(4)阿咪叁嗪：如阿米叁嗪/萝巴新( 都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。 　　

(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、叁磷腺苷(ATP)、辅酶A 等。 　　

脑保护药 　　

(1)钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。 　　

(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和MK801。 　　

(3)自由基清除剂如维生素E、维生素C 和银杏叶制剂等。

预后：与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。

1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压，糖尿病和高脂血症等，并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗，有助于降低血管性痴呆的发生。

2.戒烟，控制饮酒及合理饮食。

3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常，尿失禁，痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致，起病隐匿，病前有脑外伤，蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三，四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。

2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号，T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓，脑干，小脑和视神经症状，体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高，IgG指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。

3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍，认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检，有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。

可能合并有自主神经功能紊乱，高血压病表现，另外，应注意继发的肺部感染，尿路感染及褥疮等。