副银屑病

副银屑病(parapsoriasis)是一组较为少见的慢性皮肤病，病因尚不完全明确。临床表现为红斑，丘疹，浸润、鳞屑性皮损，自觉症状轻微。

(一)发病原因

病因尚不清楚，组织病理学共同特征为真皮T细胞异常增殖性疾病，因而本组疾病被认为与蕈样肉芽肿有一定的相关性。

(二)发病机制

通过基因South blot印迹，PCR技术分析T细胞受体基因重排示优势T细胞克隆群的存在，提示局部浸润细胞的调控异常与本病的发生和进展有一定的关系。

本组疾病的诊断学名词和分类，曾经较为混乱，目前采用的分类为：点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata)，痘疮样副银屑病(parapsoriasis Varioliformis)，苔藓糠疹型副银屑病(parapsoriasis lichenoides)，小斑块型副银屑病(small plaque parapsoriasis)，大斑块型副银屑病(1arge plaque parapsoriasis)，每一型均有不同的皮损和形态学改变，有学者认为淋巴瘤样丘疹病是苔藓糠疹型副银屑病的异型，但也有人认为是一组独立的疾病。

点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata)，又称慢性苔藓样糠疹，此型较为常见。

苔藓样副银屑病(parapsoriasis lichenoides)，此型少见，有演变为蕈样肉芽肿可能。

小斑块型副银屑病(small plaque parapsoriasis)，又称为指状皮病(digitate dermotosis)。

大斑块型副银屑病(1arge plaque parapsoriasis)，此型较为少见，有演变为蕈样肉芽肿的可能。

痘疮样副银屑病(parapsoriasis varioliformis)又称急性痘疮样苔藓样糠疹，此型罕见，有将此型归为血管炎一类疾病。

1.点滴型副银屑病 多见于儿童及青年，约2/3为男性，无明显自觉症状，皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性斑疹或斑丘疹，表面覆以细薄鳞屑，剥除后表现光滑，无出血点，皮损互不融合，散在分布于躯干，四肢等处，头面，掌跖及黏膜少见，约经3～4周后，皮损逐渐变平而消退，遗留暂时性色素减退斑，但仍可有新疹不断出现，因此新旧皮损可同时并见，病程缓慢，一般约半年可逐渐消退，亦有数年不愈者，但健康不受影响。

2.苔藓样副银屑病 皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹，颜色初为鲜红，渐变为黄红，深红或紫红，表面覆有细薄灰白色鳞屑，聚成网状斑片，以后皮损逐渐萎缩，出现毛细血管扩张及点状色素沉着，与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似，好发于颈部两侧，躯干，四肢及乳房处，极少见于颜面，掌跖及黏膜，发生于手足者可呈胼胝状，经过极为缓慢可多年保持原状，自觉症状不著，但如发生剧痒，常为向蕈样肉芽肿转变的预兆，应注意一旦演变为蕈样肉芽肿，则瘙痒又减轻或消失。

3.大斑块型副银屑病 好发于中老年男性，自觉症状轻微，皮损为境界清楚的斑块，硬币至手掌大，数目不定，有轻度浸润，颜色初为鲜红或黄红，渐变为深红或暗紫红色，表面覆有少量鳞屑，不易剥离，无点状出血，皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致，好发于躯干，四肢近端，头面，手足偶可累及，不侵犯黏膜，病程缓慢，一般不会自然消退，久病后出现苔藓样肥厚或萎缩，类似皮肤异色症的外观，Ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害。

4.小斑块型副银屑病 皮损为粉红色至黄红色，卵形或长形散在斑片或薄斑块，常常为指印样的斑片，上覆少许鳞屑，直径1～5cm，对称分布在躯干及四肢近端，无明显自觉症状，患者一般健康不受影响。

5.痘疮样副银屑病 多见于青少年，婴儿及老年人罕见，急性发病，皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红斑，圆形丘疹，丘疱疹或脓疱，有的可发生水痘样水疱，严重者疱内可出血，坏死，结痂，甚至形成坏死性溃疡，消退后遗留轻度色素沉着或色素减退，也可遗留轻度萎缩斑，多突然出现于躯干，腋窝，四肢屈侧，不累及掌跖，黏膜，严重时可泛发全身，皮疹约2周左右治愈消退，但新疹可陆续发生，故病程可持续数月，甚至数年，一般健康不受影响，可伴有发热，乏力，关节痛及淋巴结肿大。

药物治疗　　

各型副银屑病目前均无特效疗法。临床工作中应注意向蕈样肉芽肿演变。　　

1.全身治疗　　

(1)皮质类固醇激素：可试用于急性或进行期皮损可缓解病情。　　

(2)补骨脂素：结合紫外线PUVA、UVB或皮质类固醇激素治疗，可抑制疾病进展为蕈样肉芽肿。　　

(3)其他：维生素D2、氨苯砜(DDS)、氯喹、四环素等。临床病理符合早期蕈样肉芽肿的患者常进行UVB、PUVA、氮芥或卡莫司汀治疗。　　

2.物理疗法及放射疗法 对滴状及斑块状适用紫外线照射，电子束放射治疗，常用于进行性浸润的蕈样肉芽肿皮损。此外亦可采用硫黄浴等。　　

3.局部治疗 可根据不同皮损分别选用润肤剂、焦油、皮质类固醇激素或紫外线光化疗法。浸润性斑块可外用氮芥，治疗效果因人而异。

预防：去除可能的病因，加强营养，提高机体免疫力，早诊断早治疗。正确对待疾病，保持好心态。

诊断标准

1.点滴型副银屑病

(1)多见于儿童及青年，约2/3为男性，无明显自觉症状。

(2)皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性斑疹或斑丘疹，表面覆以细薄鳞屑，剥除后表现光滑，无出血点，皮损互不融合，散在分布于躯干，四肢等处，头面，掌跖及黏膜少见。

(3)约经3～4周后，皮损逐渐变平而消退，遗留暂时性色素减退斑，但仍可有新疹不断出现，因此新旧皮损可同时并见。

(4)病程缓慢，一般约半年可逐渐消退，亦有数年不愈者，但健康不受影响。

2.苔藓样副银屑病

(1)皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹，颜色初为鲜红，渐变为黄红，深红或紫红，表面覆有细薄灰白色鳞屑，聚成网状斑片，以后皮损逐渐萎缩，出现毛细血管扩张及点状色素沉着，与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似。

(2)好发于颈部两侧，躯干，四肢及乳房处，极少见于颜面，掌跖及黏膜，发生于手足者可呈胼胝状。

(3)经过极为缓慢，可多年保持原状，自觉症状不著，但如发生剧痒，常为向蕈样肉芽肿转变的预兆，应注意一旦演变为蕈样肉芽肿，则瘙痒又减轻或消失。

3.大斑块型副银屑病

(1)好发于中老年男性，自觉症状轻微。

(2)皮损为境界清楚的斑块，硬币至手掌大，数目不定，有轻度浸润，颜色初为鲜红或黄红，渐变为深红或暗紫红色，表面覆有少量鳞屑，不易剥离，无点状出血，皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致。

(3)好发于躯干，四肢近端，头面，手足偶可累及，不侵犯黏膜。

(4)病程缓慢，一般不会自然消退，久病后出现苔藓样肥厚或萎缩，类似皮肤异色症的外观，Ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害。

4.小斑块型副银屑病

(1)皮损为粉红色至黄红色，卵形或长形散在斑片或薄斑块，常常为指印样的斑片，上覆少许鳞屑，直径1～5cm。

(2)对称分布在躯干及四肢近端，无明显自觉症状，患者一般健康不受影响。

5.痘疮样副银屑病

(1)多见于青少年，婴儿及老年人罕见。

(2)急性发病，皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红斑，圆形丘疹，丘疱疹或脓疱，有的可发生水痘样水疱，严重者疱内可出血，坏死，结痂，甚至形成坏死性溃疡。

(3)消退后遗留轻度色素沉着或色素减退，也可遗留轻度萎缩斑。

(4)多突然出现于躯干，腋窝，四肢屈侧，不累及掌跖，黏膜，严重时可泛发全身，皮疹约2周左右治愈消退，但新疹可陆续发生，故病程可持续数月，甚至数年。

(5)一般健康不受影响，可伴有发热，乏力，关节痛及淋巴结肿大。

鉴别诊断

1.点滴型副银屑病鉴别诊断

(1)点滴状银屑病：鳞屑厚，呈云母状，剥离的基底有点状出血，发病急，常伴有咽峡炎或扁桃体腺炎。

(2)玫瑰糠疹：好发于躯干及四肢近心端，皮疹长轴与皮纹方向一致，有不同程度瘙痒，病程短，不易复发，组织病理学不易区分，一般来说，玫瑰糠疹真皮浅层炎性细胞浸润较为明显，乳头水肿，常可见血管外红细胞。

2.苔藓样副银屑病鉴别诊断

(1)扁平苔藓：皮损为紫红色的多角形扁平丘疹，鳞屑少而不易剥除，有Wickham纹，剧烈瘙痒，有特异组织病理改变。

(2)血管萎缩性皮肤异色症：好发于颈胸及四肢，为局限性损害，异色症明显，无丘疹性损害，表皮鳞屑轻微或缺乏，自觉痒，组织病理无角化不全，真皮细胞浸润轻，表皮萎缩显著，不向蕈样肉芽肿演变。

(3)蕈样肉芽肿浸润期：早期不易鉴别，但蕈样肉芽肿常为大的斑块状损害，浸润较著，自觉剧痒，可伴有乏力，消瘦和内脏损害，组织病理有特异性改变，可见蕈样肉芽肿细胞。

3.大斑块型副银屑病鉴别诊断

(1)脂溢性皮炎：好发于多脂区，表面有脂性鳞屑，数目较少，浸润轻，治疗反应好。

(2)蕈样肉芽肿浸润期：鉴别主要以组织病学改变为主。

4.痘疮样副银屑病鉴别诊断

(1)水痘：为病毒感染性疾病，根据水痘发病年龄，临床表现可鉴别。

(2)淋巴瘤样丘疹病：组织病理中可见异形细胞。

(3)丘疹坏死性结核疹：常伴有肺部或其他器官结核，组织病理有结核结构，其间有干酪样变。

苔藓样副银屑病如发生剧痒，常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。