后天性大疱性表皮松解

后天性大疱性表皮松解(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。

(一)发病原因

病因尚不清楚，但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关，直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。

(二)发病机制

最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白，这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合，导致锚原纤维数量减少，这种减少的机制尚不清楚，有人认为，可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体结合，使得三角螺旋结构和稳定锚原纤维不能形成所致，体外实验尚未能证实EBA自身抗体IgG能引起皮肤水疱形成。

获得性大疱性表皮松解病虽不是遗传性疾病，但确实有自身免疫的遗传素质，在美国的东南部黑人中，EBA和大疱性SLE患者均有高的HLA-DR2表型阳性率，这一结果也提示EBA和大疱性SLE在免疫遗传学上是有关联的，HLA-DR2基因参与抗锚原纤维胶原蛋白的自身免疫反应。

发生于成年人，皮损好发于易受外伤和受压部位，如手足，肘膝关节伸侧面，皮损为水疱，大疱及糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，目前关于其临床表现分型尚未确定，但至少有4种类型：

1.经典型表现：非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背，肘，膝，骶尾部和指趾，有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂，可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良，这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症，尽管如此，迟发性卟啉症伴有的多毛症，日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

EBA病人经典型亦可有脱发，脱甲，手指纤维化和食管狭窄等表现。

2.大疱性类天疱疮样的表现：患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢，大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

3.瘢痕性类天疱疮样的损害：获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性类天疱疮。

4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现：临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮，血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体，类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见，不到EBA患者的10%。

中草药疗法：　　

(1)脾虚湿盛型：　　

治法：健脾除湿，利水消肿。　　

方药：健脾除湿汤加减，湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。　　

(2)脾肾阳虚型：　　

治法：温补脾肾，益气养血。　　

方药：党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。　　

单方成药：脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。　　

局部治疗：外敷清凉膏，有继发感染者外用化毒散软膏，水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。　　

(3)苦蘵果实为茄科植物苦蘵的果实，植物形态详"苦蘵"条。　　

【采集】秋季果实成熟时采取。　　

【性味】"性平，味酸，无毒。　　

【用法与用量】苦蘵果实放瓷碗内杵烂，纱布包卷，绞取汁，搽患处，一日三、四次。

药物治疗：　　

1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难，大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤，氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效，而对明显炎症性损害时，可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效，特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。　　

环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg)，所以长期使用的毒性反应限制了其应用，大剂量秋水仙碱有报道效果较好，但是腹泻是常见的副作用，使得部分病人不能坚持使用。　　

2.局部治疗包括开放性伤口的处理，可外用抗生素软膏。

预防措施: 　　

1 嘱病人适当休息，避免精神紧张。 　　

2 改激素治疗为中医中药治疗。 　　

3 告诉病人有关高血压症状的知识，如头昏、头痛、眼花、耳鸣、失眠、乏力等。 　　

4 如有血压升高，遵医嘱给予抗高血压药。 　　

5 建议病人自购家用血压计以监测血压。 　　

6 教会病人及家属测量血压的方法。

诊断标准

本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出，经改进后如下：

①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害，包括皮肤脆弱易损，外伤引起大疱性损害，萎缩性瘢痕，粟丘疹，甲营养不良。

②无大疱性表皮松解病的家族史，成人发病。

③组织病理显示为表皮下水疱。

④IgG沉积在真表皮结合部位。

⑤直接免疫电镜检查IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

中医病机和辨证

1.中医病机

认为本病多因先天亏损，胎元不足，禀赋不充，脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿，遗热，遗毒，复受外界摩擦而发病。

2.中医辨证分型

(1)脾虚湿盛型：

主证：一般健康状况尚可，水疱大小不等，紧张丰满，内容为浆液性，周围无炎症，便溏，舌质淡，舌体胖有齿痕，苔白或白腻，脉沉缓。

辨证：脾虚湿盛，水湿外溢。

(2)脾肾阳虚型：

主证：多见婴儿及儿童期，患儿身体瘦弱，头发稀疏，细软或脱发，牙齿发育不良，指甲软或脱落，手足不温，或常发青紫，常有五更泻，皮肤有大疱或小疱，舌质淡或舌体胖嫩，苔白或少，脉沉细。

辨证：脾肾阳虚，气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

鉴别诊断

与大疱性表皮松解病相鉴别;无家族史，成人发病是关键。