黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎(Xanthogranulomatous Pyelonephritis，XGPN)是一种罕见的、严重的慢性肾脏炎症，可产生弥漫性肾实质破坏。

(一)发病原因

目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：①细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞，②尿路梗阻合并感染，③脂代谢异常，④免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合，变形杆菌，大肠埃希杆菌是最常见的病原菌，耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

(二)发病机制

尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

病理表现有两种类型：

①局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。

②弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物，病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。

Malek临床分期：Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质;Ⅱ期肾周期：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪;Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

镜下见橙黄色病变由炎症组织构成，其组成为大的泡沫巨噬细胞，细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞，中性白细胞，淋巴细胞，浆细胞和成纤维细胞，肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片，偶尔可见异物巨细胞，泡沫巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。

本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变;绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染，发热(不规则热)，不适，乏力，厌食，消瘦，体重下降和便秘，从有临床表现到确诊的时间一般为3个月～9年，73%患者有结石，尿路梗阻或糖尿病史，38%有泌尿系感染病史，60%可触及腰部肿块，40%有高血压表现。

(一)治疗　　

外科手术是本病重要的治疗方法，经治疗愈后良好。在外科治疗中，必须认识到病变蔓延所形成的病理变化给外科手术造成的困难和增加手术的危险。应根据临床病理分期拟定适当手术方案，以提高手术的安全性和成功性。　　

1.患肾切除

临床多数病人患肾为弥漫型病变，肾组织广泛破坏，肾功能丧失。这些病人通常作患肾切除。应注意的是Ⅲ期病人因肾周广泛粘连和纤维化，应采用经腹作患肾切除术式，以便分离患肾和处理肾蒂，否则患肾切除极其困难和危险。　　

2.保留肾手术

本病为一种良性病变，有人提出局限型Ⅰ、Ⅱ期病变采用局部或肾部分切除，以保留健存的肾组织，并在临床治疗中获得良好的效果。文献报道有3例保留肾手术治疗，例1作局部肉芽肿切除，术后恢复和随访均良好;例2因输尿管结石并感染而引起本病，经作输尿管切开取石，肾引流，抗感染治疗，病人痊愈出院，随访3年，患肾无复发，肾功能有所恢复;例3因患肾与降结肠及后腹膜粘连严重无法切除，只进行了活体组织检查。术后患者用青、链霉素抗炎治疗，并从术后第20天起用超短波治疗，微热量，每次20min，1次/d。5次后，患者腰痛明显减轻。治疗10次后，复查B超发现左肾下极肿物较前明显缩小。治疗25次后，B超复查左肾肿物消失。以后曾多次B超复查，均未见明显肿物。Anhalt亦曾报道1例左肾病变，行取石引流后痊愈。综上所述，对本病患者如患肾破坏轻，可采用外科手术解除尿路梗阻、加强抗感染治疗及配合理疗，也可获得较好的治疗效果，并可使病人免除肾切除之苦。由于本病与肾癌、肾结核的鉴别诊断较难，易造成术前误诊，患肾多被切除。保留肾的治疗方法应用不多见，因此，术前能否正确诊断对于本病治疗方式的选择极为重要。保留肾手术的治疗方法值得进一步研究和应用。　　

(二)预后　　

黄色肉芽肿性肾盂肾炎预后良好，Osca报道局灶性者行肾部分切除术5例，术后随访4～12年无局部复发。另外目前尚未见肾切除术后另一侧肾脏再发该病的报道。

本病预防主要措施如下：

1.坚持每天多饮水，勤排尿，以冲洗膀胱和尿道，避免细菌在尿路繁殖，这是最简便又有效的措施。

2.注意阴部清洁，以减少尿道口的细菌群，必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。

3.尽量避免使用尿路器械，必要时应严格无菌操作。

诊断标准

黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断依据为：对有慢性尿路感染史，晨尿离心沉渣涂片泡沫细胞阳性以及X线发现某些可疑病变者，应考虑XGPN的可能性，X线的改变包括单侧肾肿大，静脉肾盂造影(IVP)显示无功能肾，肾和(或)输尿管发现结石，血管造影显示无血管肿块或伴有肾内血管伸长变细的肿块，输尿管周围血管呈显著的囊状扩张性病变，在显著无血管区域的不规则的有肾功能损害的肾影，以及CT和MRI值有特征性发现，根据这些特点，对40%的病例可以作出诊断或术前拟诊，另外，由于黄色肉芽肿性肾盂肾炎似由细菌感染引起，故尿细菌培养几乎均呈阳性，奇异变形杆菌和大肠埃希杆菌最常见，因大肠埃希杆菌感染率高，耐新青霉素Ⅰ的金黄色葡萄球菌感染也有类似情况。

鉴别诊断

本病的肿块易误诊为肾细胞癌，也曾有报道本病可同时伴有肾细胞癌或移行上皮癌，应注意鉴别，肾癌为富血管的肿瘤，可表现明显不规则增强，而本病则增强不明显，或有周边增强，病灶内有囊状或间隔的不增强区，故行增强扫描可以为鉴别诊断提供重要的依据，另本病有结石，梗阻，脓肿的存在及脓性物和局部黄色组织黏附于肾盂肾盏，也提示为炎性疾病，故应注意与其他慢性尿路感染性疾病肾结核等梗阻性疾病相鉴别。

主要并发症有高血压，梗阻性肾病，尿路结石等。