甲状旁腺功能减退性心肌病

未及时发现和治疗的慢性甲旁减可因长期低钙，低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲旁减性心肌病(hypoparathyroid cardiomyopathy)。

(一)发病原因

1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的，在甲状旁腺增生而作甲状旁腺切除术，或再次作甲状旁腺手术均较易发生手术后甲旁减。

2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病，多呈散发性，约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。

(二)发病机制

PTH对心肌有正性肌力作用，PTH减少或缺乏可直接减弱心肌收缩力，更重要的是引起低血钙，低血镁，影响心肌纤维的兴奋-收缩耦联过程，PTH及洋地黄的正性肌力作用亦常依赖于细胞外液中钙浓度，长期低血钙，可以严重影响心肌收缩功能，Conor认为，当血清钙降至1.8mmol/L时，可导致充血性心力衰竭，低血钙还影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常，另外，钙还影响肾小管对钠的重吸收，低血钙时钠排泄减少，钠水潴留可加重心脏负荷，慢性甲旁减的患者，血镁也有不同程度的下降，由于镁离子为ATP转变为cAMP的激活剂，故低镁可造成cAMP下降，导致心肌损害，使心功能受损。

1.神经肌肉表现

长期低血钙可引起肢体感觉异常，刺痛，麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦，可有巴宾斯基征阳性，系基底神经节钙化所致，部分病例可出现焦虑，烦躁，幻觉等精神症状，查体见面部轻叩试验(Chevostek征)和束臂加压试验(Troussean征)阳性。

2.外胚层组织营养变性

表现为皮肤粗糙，色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。

3.心血管系统表现

活动后心悸，气促，肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状，体征，文献报道，发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月，最长可达40年，心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速，低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死，超声心动图可见心房，心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。

(一)治疗　　

甲旁减性心脏病治疗的基础是纠正甲旁减的临床生化异常，辅以必要的对症处理。　　

1.抗心衰治疗

洋地黄制剂仍有应用指征;但因其正性肌力作用依赖于细胞外液中钙浓度，因此，首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。需使用利尿药时首选氢氯噻嗪，而不宜选用呋塞米，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。　　

2.针对甲旁减的治疗

包括补充钙剂，口服维生素D2或D3，以促进钙自肠道吸收，每天(5～20)×105U。若维生素D效果不佳，可应用双氢速甾醇(A～T10)或活性维生素D[1，25-(OH)2D3]制剂骨化三醇(罗钙全)，每天0.25～0.75μg。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙(钙尔奇D)、维钙D等制剂可供选用。要求每天摄取元素钙0.6～1.0g。Levine等报告，原发甲旁减慢性低钙血症伴充血性心力衰竭患者，给予补充钙剂及维生素D，多数患者于1周内，随血清钙升至2.0～2.3mmol/L时，临床症状改善，心衰好转，心功能示射血分数增加，但心脏大小无明显改善。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需使血钙升至正常范围的低值即可，对药物治疗无效者，可施行甲状旁腺移植术。　　

(二)预后　　

Levine等报道，因PTH缺乏所致的慢性低钙血症伴充血性心力衰竭，应给予补充钙剂及维生素D，多数病人于1周内，随血清钙升高至2.0～2.3mmol/L(8～9mg%)时，临床症状明显改善，心衰好转。虽心功能示射血分数增加，但心脏形态却改变不甚明显。为尽可能降低肾结石的发生率，治疗期间定期检测血钙浓度，通常只需使血钙升至正常范围低值即可。此外，继心脏收缩力的增强，心功能改善，心搏血量增多，肾功能也相应的得到恢复，其时血肌酐也可望有所下降。

1.对有潜在危险因素的患者进行监护检查(如以往做过前颈部手术者，患有多发性内分泌腺衰竭者，白内障，不明原因惊厥，肢端发麻，刺痛，面肌痉挛等)要定期作血钙检测，每年1次，以监护病情的发展。

2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生，甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要，在疾病的早期，血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。

诊断标准

有手足抽搐反复发作史，Chevostek征及Troussean征阳性，实验室检查见血钙降低，血磷升高，血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减，结合心脏受累的临床，心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。

鉴别诊断

本病应与引起低钙血症的疾病进行鉴别，如维生素D供给不足或吸收欠佳，肾功能衰竭，成骨细胞瘤，急性胰腺炎，甲状腺髓癌等疾病鉴别。

1.肾功能不全

根据慢性肾脏病病史，尿检常规检获蛋白，红细胞及管型;血尿素氮，肌酐升高有助诊断建立，遇低血钙，高血磷病员，PTH测值多增高，而甲旁减PTH降低，可资鉴别。

2.扩张型心肌病

本病心脏增大，易发生心力衰竭，需与甲旁减心肌病鉴别，后者有甲旁减症状，特殊神经肌肉及外胚层组织营养变性及异常钙化症候群，实验室获低血钙，高血磷，并PTH降低，经有效补充钙剂治疗后，心力衰竭可明显改善。

本病易发生精神病表现，癫痫样发作，慢性手足抽搐，视力欠佳，心力衰竭，心律失常等并发症。