阑尾腺癌

阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病，由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%，其中位发病年龄较高，为50岁左右，这一特点在临床诊断上有一定意义。

(一)发病原因

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(二)发病机制

1.病理分型

阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。

(1)黏膜型：又称囊腺癌，起源于囊腺瘤，多为分化良好的细胞，与卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，导致腹膜假性黏液瘤，术后容易复发。

(2)结肠型：是息肉状或溃疡状肿瘤，起源于管状或管状绒毛状腺瘤，与结肠的腺癌相似(图1)，沿淋巴道和血道转移。

2.转移途径

阑尾腺癌好发于阑尾根部，所以易侵犯回盲部和结肠，转移途径主要有：

①淋巴途径，结肠型最常见，一旦肿瘤侵犯黏膜下层，则极易沿阑尾系膜淋巴结，回盲动脉淋巴结，右半结肠动脉淋巴结，甚至腹主动脉淋巴结转移。

②血液转移，可沿门静脉系统转移至肝脏，进一步转移至全身的组织和器官。

③直接浸润和种植，可侵犯邻近肠系膜，盲肠，输尿管，甚至盆腹腔种植转移，黏膜型容易发生这种类型转移，术中可见数个至数百个大至鸡蛋，小至芝麻的胶冻样结节，常伴腹水，发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌，其次是分化性腺癌，多出现于晚期病人。

1.腹痛与肿块

右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现，由于肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚，也可并发感染，使腔内压力增加，出现类似阑尾炎表现，常被大网膜包裹，与周围组织粘连形成包块，因此术前易误诊为阑尾脓肿。

2.消耗症状

可表现恶性肿瘤的消耗症状，如消瘦，乏力，腹水，食欲下降等。

3.阑尾穿孔与肠梗阻

阑尾腺癌的穿孔率高，可达39%～55%，可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，伸展性小，腺癌又多发于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔，当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔，穿孔容易导致术后腹腔种植转移，但文献报道不会影响病人的预后，少数病例可伴肠梗阻。

对年龄40岁以上，长期右下腹痛或无痛性包块，经抗炎，对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大，伴贫血，消瘦，甚至腹水者;或阑尾切除后伤口迁延不愈，甚至形成瘘管者，应疑为本病，可行X线钡灌肠，B超，CT等检查诊断，对术前不能获得病理诊断者，亦需剖腹探查。

(一)治疗　　

与右半结肠癌治疗原则相似，多以手术等综合治疗为主，可辅助化疗。　　

1.手术治疗　　

(1)单纯阑尾切除术

有学者认为肿瘤分化良好，无淋巴转移和侵犯静脉，体积小未侵及黏膜下层者，可考虑仅行单纯阑尾切除术，不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点，目前仍存在争议。　　

(2)右半结肠切除术

Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%，而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查，术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术，避免一次阑尾切除，二次根治术的发生。　　

由于本病早期症状不典型，待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层，甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除，术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例，仅侵犯黏膜下层，也应行右半结肠切除术。其原因是：

①阑尾的肌层薄，侵及黏膜下层与浆膜很接近;

②阑尾腺癌多位于阑尾根部，单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;

③黏膜下层淋巴管丰富，容易发生淋巴转移;

④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;

⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。　　

若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术，则应于术后2周内补行右半结肠切除术，术后加强辅助治疗。　　

(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术 由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢，因此对女性病人术中要注意探查，必要时快速活检，以决定是否一并切除。　　

2.术后化疗

对Dukes B期病人可予口服化疗药物，如卡培他滨(希罗达)，优福定片(UFT)，或优福定片(UFT) 亚叶酸钙(CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗，使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用，且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用顺铂。羟喜树碱、卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。　　

3.放疗

小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效，但需要防止出现放射性肠炎等并发症，因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。　　

4.腹膜切除术加化疗

对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗，多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻，成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表，而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。　　

(二)预后　　

Arnold等报道该病术后5年生存率为63%，与右半结肠癌相似，黏膜型预后较结肠型好。

提高该病生存率，其术前确诊率是关键，而做这点相当不易，Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人，均未在术前确诊，而术中确诊者也仅有42%，多数是在术后病理检查才发现，因此，临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能，术中应将阑尾管腔切开，检查有无肿物，对可疑病例应及时冰冻切片检查，对确诊病人争取行一期右半结肠切除术，此外，对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访，争取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及时治疗，文献报道35%～60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的肿瘤，所以要注意术前诊断防止漏诊，术中探查排除合并腹腔肿瘤，术后随访发现异时性肿瘤。

本病症状无特异性，且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿，常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病，应行术中冰冻切片检查以确诊。

阑尾腺癌应与盲肠癌，卵巢肿瘤，阑尾类癌(表1)等相鉴别。

1.阑尾穿孔

因阑尾管壁薄，管腔狭小，加之分泌物阻塞和肿瘤浸润，易并发阑尾穿孔，临床可出现局部腹膜刺激症状，极易导致肿瘤细胞在腹腔的种植。

2.肠梗阻

黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例，可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻，若未能积极治疗，病人可因肠梗阻而死亡。