(一)发病原因
本病病因尚未完全阐明。
(二)发病机制
1.急性型
多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如风疹，麻疹，水痘，疱疹，腮腺炎或上呼吸道感染等，感染与血小板减少之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏，此外病毒感染还可能改变了血小板的结构，而使自身的血小板具有免疫原性，产生自身抗体，与血小板膜抗原起反应，结合于单核-吞噬细胞系统的FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞，影响血小板生成使血小板减少，应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。
2.慢性型
(1)免疫介导因素：1951年Harrington发现自己输注ITP患者的血浆后，迅速出现外周血血小板减少，证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是血清中的一种球蛋白，其理化性质为IgG，目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因，经多年研究发现，抗血小板抗体主要针对血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein，Gp)，抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa，GpⅠb/Ⅸ，GpⅡb等抗原部位结合，也可与心磷脂抗原，MHCⅠ类分子相互作用，近年还发现了整合素亚家族成员ανβ3的自身抗体，说明抗血小板抗体识别的抗原有多种，因此本病可能是一组可与不同抗原产生抗血小板抗体的综合征。
(2)血小板减少的机制：目前认为主要是血小板与自身抗体结合后，与单核巨噬细胞上的FcR结合并最终被吞噬，从而引起血小板减少;当血小板结合抗体量多时，可形成IgG二聚体，活化补体通过C3b与巨噬细胞上的C3bR(主要在肝表达)结合，最后被吞噬;病毒感染时单核巨噬细胞上的FcR和C3bR表达均增高，血小板破坏加速，另外病毒还可直接损伤巨核细胞使血小板生成减少;巨核细胞与血小板有共同抗原，故抗体除了与血小板结合外也作用于巨核细胞，使其成熟发生障碍，血小板生成减少或产生后迅速在髓内破坏。
(3)免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多;活动性ITP患者外周血CD5+B细胞明显增多，其产生的多反应性抗体也有自身抗体的作用。
(4)肝脾在ITP发病中的作用：已经证明脾是血小板抗体产生的主要部位，体外组织培养证实脾可合成IgG，且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上，应用IVIG治疗封闭巨噬细胞FcR及切脾治疗有效，说明脾是血小板破坏的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏，此外，骨髓也是靶细胞被破坏的场所。
(5)血小板生成减少：对血小板自体转换率(rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb，Ⅱb，Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞Gp Ⅰb，Ⅱb，Ⅲa的积分光密值与正常对照相较明显减低(P<0.005)，上述结论说明ITP的血小板减少不仅有破坏过多，同时还有生成不足的因素。
(6)干细胞缺陷：利用自身免疫病的动物模型W/BF1雄性小鼠进行的研究证明了这一点：给小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy)，然后输入去T细胞的BABL/C小鼠的骨髓细胞，移植后存活小鼠的血小板恢复正常;反之，将去T细胞的雄性W/BF1小鼠的骨髓移植给经致死量照射后的健康小鼠，存活小鼠逐渐出现血小板减少，上述试验表明自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷。
(7)雌激素的作用：本病育龄期妇女多见，妊娠时易复发，推测雌激素可能参与了发病，有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。
出血倾向严重的急性期病人应卧床休息，避免外伤，禁止服用阿司匹林等抑制血小板药物。
基础方，采用“犀角地黄汤”。因“犀角”当今无法获取，只能用“水牛角”代替。水牛角为君要，用量要大，成人40-80g，要求先煎30分钟以上。生地10-20g，赤芍10-20g，偶加用白芍10g，丹皮10-20g。
在以“犀角地黄汤”为君方的基础上，补气多选用黄芪30-60g，党参15-30g，太子参15-30g，边条参5-15g等，配以茯苓、白术、淮山、苡米、生甘草、益智仁等。个人喜用四君子汤、香砂六君子汤、归脾汤、补中益气汤为方底加减，多减去当归、川芎等温燥之药。
滋阴清热化瘀，笔者也偏爱辅用，多选用沙参5-15g、玉竹10-20g、麦冬10-20g，侧柏叶10-20g、卷柏10-20g、蛇舌草10-15g、丹参10-20g。有热重表象者，偶合用白虎汤。
(一)治疗
1.一般治疗 注意休息，严重者需卧床，禁用抗血小板药物。
2.严重血小板减少时的处理 患者血小板计数<(10～20)×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。
(1)静注免疫球蛋白(IVIG)：常规剂量为400mg/(kg?d)，连用5天，其机制为大量输入的免疫球蛋白Rc段封闭了单核-巨噬细胞系统上的FcR，另外IgG中可能含有抗独特型抗体，从而中和或抑制了自身抗体的产生;IVIG尚能抑制体内TNF和IL-1的活性，因此抑制TNFα等介导的细胞毒作用。
(2)静注肾上腺皮质激素：地塞米松20～40mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连用3天后减量。
(3)血小板浓缩液输注：应用药物治疗不能立即升高血小板而又有明显出血倾向特别是颅内出血时，应输注同型血小板浓缩液，每10kg体重予2U(400ml全血中分离的血小板)。输注时加滤膜(filter)可减少白细胞的污染，预防同种免疫反应的发生。
3.慢性型的处理
(1)肾上腺皮质激素：泼尼松剂量为1～2mg/(kg?d)，给药4～6周，如血小板上升至100×109/L以上可缓慢减量，减至隔天5～10mg，维持3～6个月;如应用4周以上血小板无明显上升，应考虑换药。
(2)脾切除：脾是抗体产生的部位，也是血小板破坏的场所，因此切脾后可延长血小板寿命。适应证：
①应用肾上腺皮质激素治疗无效或需较大剂量才能维持;
②应用皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者;
③10岁以下儿童暂不切脾。脾切除疗效的预测可应用51Cr或111In标记血小板注入患者体内观察主要阻留部位，如脾阻留率高则效果好，肝或其他部位阻留率高则手术效果相对要差。
(3)达那唑：又称炔睾醇，是17-烷基雄激素，但其雄性激素作用轻微。剂量为200mg，3次/d。
本药起效较慢，在服药后2～3周起效，起效后可先减激素类药，然后减本药，最后可减至维持量50～200mg/d。
(4)免疫抑制剂：
①环磷酰胺;常用剂量为50～150mg/d，起效较慢，4周后起效。宜与泼尼松联合应用，一旦起效可将泼尼松减量直至停药，然后用环磷酰胺最小量维持。
②硫唑嘌呤：剂量为100～150mg/d，起效缓慢，宜与泼尼松联合应用。
③环孢素(Cyclosporin)：多用于其他方法治疗无效的难治性病例，剂量为4～7mg/(kg?d)，副作用为肝肾功能损害，停药后可恢复。
此外尚有应用干扰素α、氨苯砜(Dapsone)、血浆置换、SPA-sephrose-cL-4B柱等治疗措施，疗效尚需进一步观察。
(二)预后
病程迁徙，反复发作，可持续10年，甚至终生。
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