颅内黑色素瘤

颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤，临床病程进展迅速，恶性程度较高，诊断治疗非常困难，颅内黑色素瘤的血运丰富，易侵犯血管病引起瘤内出血和广泛血性播散转移，预后极差。

(一)发病原因

体表恶性黑色素瘤多发于皮肤，黏膜，视网膜等处，向颅内转移而成为继发性颅内黑色素瘤，也存在原发性颅内黑色素瘤，但很少见。

(二)发病机制

颅内黑色素瘤细胞多存在于脑底部及各脑皮层的沟裂处，原发性颅内黑色素瘤来源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞，经脑膜扩散并向脑实质内蔓延，采取直接种植或血性转移等形式，脑内瘤灶常呈多发性，广泛分布于脑膜，蛛网膜，脑皮层及皮层下区，颅内转移性黑色素瘤则随血流分布，以脑内病变为主，也可同时发生脑膜转移，严重的颅内黑色素瘤可波及全部中枢神经系统，高度恶性者甚至可侵犯颅骨及脊髓组织，肿瘤组织也可浸润和侵蚀脑表面血管导致广泛蛛网膜下腔出血。

单纯病理组织学检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或继发性，因两者在组织形态学上基本一致，肿瘤呈灰黑色，因肿瘤部位不同形态不一，脑内肿瘤常呈结节状，界线尚清，脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状，若近颅底常包绕周围脑神经，造成多发性脑神经损害，侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根症状，显微镜检查可见瘤细胞呈梭形或多角形，胞核呈圆形或卵圆形，常被色素掩盖或挤向一侧，很少有核分裂现象，胞质内有颗粒状或块状的黑色素，瘤细胞无一定排列方式，在蛛网膜下腔聚集成堆，或沿血管向外延伸，颅内黑色素瘤无论在组织发生，形态及生物学行为等方面，均难与黑色素型脑膜瘤相区别。

依据肿瘤所在部位，形态，大小及数目不同，临床表现亦不同。

1.颅内压增高症状

表现为头痛，呈进行性加重，伴恶心，呕吐，视盘水肿。

2.神经系统损害定位症状

肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫，失语，偏盲，癫痫，精神症状等，发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉，运动障碍。

3.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状

当肿瘤侵及血管时，可发生肿瘤内，脑实质内或蛛网膜下腔出血，临床上可出现突发性意识障碍，呕吐，甚至发生脑疝。

4.其他 肿瘤位于颅底，可侵及多组脑神经，出现多组脑神经损害，肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激，可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状，蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散，聚集可引起脑积水，继而出现颅内压增高症状。

(一)治疗　　

由于颅内黑色素瘤生长迅速，恶性程度极高，而且极易颅内种植转移扩散及中枢神经系统转移，目前治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年，而非手术治疗存活期为5个月。因此，手术治疗仍为目前颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。　　

对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者，应该手术治疗，必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护，以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室，以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显，但颅内压增高症状严重，脑室扩大者，可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压，但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域，以防脑室或腹腔种植转移。近年来，采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法，对延长病人生命起到了积极作用。近年来有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。　　

由于颅内黑色素瘤恶性程度高，界限有时欠清，且极易种植转移，故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织，用棉片将肿瘤区与其他部位特别是脑脊液通道隔开，冲洗液及时吸去，防止外溢，可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者，术后及时作放射治疗。　　

(二)预后　　

颅内黑色素瘤恶性程度极高，预后不良。王锐报道的18例中16例死亡，术后1年内死亡14例。徐涛报道5例颅内黑色素瘤均在术后1年死亡。

诊断标准

由于颅内黑色素瘤生长快，病程短，常易误诊为蛛网膜炎，脑血管病，颅内胶质瘤及癫痫等，临床上凡病程短，颅内压增高症状发展快，CT及MRI检查明显占位效应，体表或内脏有黑色素瘤手术史，应想到颅内黑色素瘤的可能性，术中发现肿瘤区域的硬脑膜，脑组织或肿瘤呈黑色病变，为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据，但术前很难达到定性诊断，不过较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是：

①皮肤及眼球未发现黑色素瘤;

②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;

③内脏无黑色素瘤转移。

鉴别诊断

1.颅内胶质瘤

与颅内黑色素瘤在临床上相似，极易误诊，CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带，在MRI扫描中，病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。

2.脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血

部分颅内黑色素瘤由于生长迅速，发生瘤卒中性出血，肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血，CT及MRI扫描可以鉴别，儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外，还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。

术后可能出现颅内压增高，昏迷，脑疝，主要原因为脑水肿，颅内血肿及脑积水，术中操作粗糙，牵拉过重，术野暴露时间过长，损伤大动脉，静脉或失血过多均易导致术后脑水肿的发生，颅内血肿的发生主要与止血不彻底，盲目止血及血压波动不稳定有关，如在术后12h内病情加重，首先应考虑颅内出血，脑室，脑池及其附近手术或颅后窝手术，直接或间接影响脑脊液循环，可发生脑积水，使病人术后颅内压增高症状逐渐加重。