妊娠合并风湿性心脏病

风湿性心脏病是风湿热累及心脏后在心脏瓣膜(包括瓣环及瓣下结构)所遗留下来的病变，以致心脏正常功能受到损害的疾患。

(一)发病原因

风湿热(rheumatic fever)是A族乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫性结缔组织病，以多发性游走性关节炎，心肌炎，皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现，其特点为反复发作，常遗留心脏瓣膜损害，导致风湿性心瓣膜病。

风湿性心瓣膜病(rheumatic valvular disease)系由于反复风湿性心脏病发作，发生心瓣膜及其附属结构(腱索，乳头肌)病变，导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常，产生血流动力学障碍，即为慢性风湿性瓣膜病，风湿性心瓣膜病以二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣，后者常与二尖瓣病损同时存在称联合瓣膜病。

(二)发病机制

风湿热可累及心脏和4个瓣膜，以二尖瓣病变多见，尤以二尖瓣狭窄最常见，这可能与4个瓣叶所承受的压力负荷不同有关，其病理改变的程度与病程长短，风湿热反复发生呈正相关。

1.二尖瓣狭窄 孕妇患有二尖瓣狭窄时，最常见的并发症为肺水肿和心力衰竭，二尖瓣狭窄使左心房进入左心室回流受到机械性梗阻，此时血流只能通过异常增高的左心房与左心室压力阶差(跨瓣压)来推动，正常成人瓣口面积为4～6cm2，舒张期房室间无跨瓣压差，当瓣口≤2cm2(轻度狭窄)，左心房压轻度增加，跨瓣压差和湍流发生，当瓣口减少到1cm2时，要保持静止时正常心排血量约需2.6kPa左心房与左心室的压力阶差，跨瓣压差增加，左心房压进一步升高，左心房压增高以后引起肺静脉，肺毛细血管和肺动脉被动性升高，当肺毛细血管压升高超过4.0～4.7kPa(30～35mmHg)时，可致肺泡性肺水肿，持续性肺动脉高压可最后导致右心室衰竭。

孕期血容量增加，心排血量增加，心率加快，使左心房内压上升，心代偿能力下降，临产子宫收缩，分娩时屏气均使心脏负荷进一步增加，胎儿，胎盘娩出后，子宫缩复和胎盘分流关闭使回心血流显著增加，左心房压骤升，可导致急性肺水肿。

2.二尖瓣关闭不全 单纯风湿性二尖瓣关闭不全少见，多与狭窄并存，单纯性二尖瓣关闭不全，一般能较好适应心脏负荷增加，很少发生肺水肿和心力衰竭。

3.主动脉瓣狭窄 单纯性主动脉瓣狭窄较少见，轻型常能安全地度过妊娠，分娩及产褥期，重型者可发生充血性心力衰竭，甚至突然死亡。

4.主动脉瓣关闭不全 由于孕期妊娠心率加快，舒张期缩短，虽然血容量增加，而由主动脉回流至左心室的血量趋于减少，所以多能较好耐受妊娠时血流动力学的变化。

1.症状

(1)疲劳乏力：平时四肢乏力易疲乏，一般体力活动(如登高，爬坡，快步行走，顶风骑车或繁重家务操劳等)后即感体力不支，这是由于心排血量低下，运动器官供血不能满足运动需要，而致运动耐量降低所致。

(2)呼吸困难：开始于剧烈运动后出现，随病情加重而于轻体力活动后出现气急，最后即使在休息状态下亦有呼吸困难，这是由于肺淤血使肺顺应性降低及肺泡壁的通透性降低影响了气体交换之故，肺淤血严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，即夜间于熟睡中突感胸闷，气短而憋醒，必须立即坐起或站立始能有所缓解。

(3)心悸：病人心跳加快，自觉心慌，这是由于左心排血量减少，反射性增加心率以增加心脏搏出量。

(4)咳嗽，咯血：多在劳累或夜间平卧时发作频繁的干咳或咳出粉红色泡沫痰或痰中带血丝。

(5)发绀：在二尖瓣狭窄明显者可出现末梢部位的发绀，如在双颧部，口唇较突出的部位，形成所谓的“二尖瓣面容”，四肢末梢冰冷而出现发绀。

2.体征

(1)二尖瓣病变：心尖搏动弥散，胸骨左缘有抬举性搏动，心尖部可扪及舒张期震颤;可听到舒张期由弱转强的隆隆样典型的二尖瓣狭窄的杂音;心尖部第1心音亢进;在瓣膜区的狭窄杂音最为明显，但在轻度狭窄时常不易听到，必须取左侧卧位并做些活动后或可听到，如确定心尖部第1心音亢进者，既或听不到典型的舒张期杂音，也要进一步确定二尖瓣狭窄的存在，当瓣膜病变极为严重呈“鱼口样”的漏斗形时，则仅可听到吹风样杂音或因血流通过二尖瓣口的量极少以致心杂音不明确，即所谓的“哑型”，当伴有二尖瓣关闭不全者时，心尖搏动可向左下移位，心尖部可听到收缩期吹风样杂音，在右心衰竭时有颈静脉怒张，心脏向两侧扩大。

(2)合并主动脉瓣病变：心尖搏动更明显，心界向左下扩大，胸左2，3肋间，胸骨上窝可触及主动脉瓣狭窄所致的收缩期震颤，该处并可听到粗糙的收缩期杂音，如合并主动脉瓣关闭不全，则可发现心尖部抬举性搏动，脉压增大，可触及水冲脉，可听到股动脉枪击音等周围血管征，胸左3肋间可听到舒张期哈气样杂音，向心尖部传导。

(3)合并三尖瓣关闭不全：多继发于肺动脉高压，左心房，室扩大，如三尖瓣病变明显，则颊唇淤紫，颈静脉怒张，心界向左右扩大，肝脏肿大显著，颈静脉及肝脏随心脏收缩(晚期)而出现搏动，压迫肝脏可加剧颈静脉充盈(肝-颈静脉回流征)，胸左4肋或(和)剑突下可闻及吹风样收缩期杂音。

(一)治疗

1.一般处理

(1)加强产前检查，孕早期每2周至少由产科和内科医师检查1次，孕5个月后每周检查1次。密切观察心功能和各种症状，及时纠正各种心力衰竭诱因如贫血、上呼吸道感染、维生素缺乏、妊高征等，如发现心力衰竭早期征象，及时住院观察治疗。

(2)注意休息，减少体力活动，避免情绪激动，每天保证10～12h睡眠。宜取左侧卧位，避免仰卧，以促进血液回流、增加心排血量。

(3)增加营养，但避免体重增长过快，每周不超过0.5kg，整个孕期不超过10～12kg。饮食中富含多种维生素、优质蛋白、食物铁，孕4月起限制钠盐摄入，每天不超过4～5g，减少水钠潴留。除饮食外还需服用铁剂，防止妊娠生理性贫血。

(4)妊娠后期孕妇仰卧时，下腔静脉受压迫，造成孕妇站立时下肢静脉回流困难，减少心输出量可能引起脑供血不足，尤其是严重二尖瓣、主动脉瓣狭窄的孕妇。可让孕妇穿着弹性长袜，促进下肢静脉回流。

2.药物治疗

(1)心力衰竭：绝对卧床休息，可取半卧位，持续吸氧。慢性心功能不全者给予地高辛0.25mg/d，注意孕妇对洋地黄类耐受性差，治疗剂量与中毒剂量接近，洋地黄过量会加重心力衰竭症状，如有条件作地高辛浓度监测;轻度心衰者给予小剂量噻嗪类利尿剂间断治疗，如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)25mg，每2天1次，中重度心衰者给予利尿剂如速尿20mg，2次/d，顽固心衰者联合应用利尿剂，注意长期利尿剂治疗引起低钾血症、低钠血症、代谢性碱中毒等并发症。急性心力衰竭时给予毛花苷C0.2～0.4mg和速尿20～40mg静脉推注;硝酸甘油0.5mg舌下含服，继而硝酸甘油静脉滴注，初始剂量10μg/min，每5分钟增加5～10μg/min至症状缓解，用药期间严密观察血压，避免过低血压影响胎盘血流灌注，引起胎儿死亡。

(2)心律失常：妊娠合并风湿性心瓣膜病最常见的心律失常是房性心律失常：房性早搏、阵发性心房扑动、阵发性心房颤动、持续性心房颤动。维拉帕米(异搏定)对孕妇及胎儿安全、无致畸副作用，每次40～80mg口服，3次/d。阵发性室上性心动过速者给予维拉帕米5mg稀释后缓慢静脉推注，注意观察心律、心率变化，转为窦性心律后立即停止静推。严重心功能不全者、低血压者禁用，合用地高辛者减量。室性心律失常如室性早搏可给予利多卡因50～1OOmg静脉推注，有效后以1～2mg/min静脉维持，或美西律(慢心律)每次150mg口服，3次/d，利多卡因、美西律对胎儿均无致畸作用。奎尼丁虽无致畸作用，但能引起子宫收缩、奎尼丁晕厥、流产、损伤胎儿第Ⅷ对脑神经，故不宜使用。胺碘酮可通过胎盘，同时影响孕妇、胎儿的甲状腺功能，不宜使用。药物治疗不能转律的心房颤动，可考虑电复律，对胎儿、孕妇较安全，但心房已扩大的患者很容易再次转为房颤心律。严重缓慢性心律失常的孕妇可安置心脏起搏器。

(3)防治栓塞：妊娠时血液处于高凝状态，心房颤动导致血液紊流容易在左心房产生血栓，继发心功能不全引起静脉系统淤血，加上孕妇活动减少，均增加了孕妇发生栓塞性并发症的可能。栓塞可位于脑动脉、肺动脉、四肢动脉等部位，严重者导致孕妇死亡。经超声波或CT检查明确有栓子者，或首次发生栓塞3个月内，可给予肝素每天20000～40000U静脉滴注，肺栓塞者可加大剂量至80000U，肝素不能通过胎盘，对胎儿无致畸作用。对极易产生血栓的孕妇可给予肠溶阿司匹林预防性应用，每次50mg口服，2次/d，分娩前1周停药。用药期间注意观察有无出血等并发症。华法林可通过胎盘、导致胎儿宫内出血和骨骼异常，应忌用。

(4)感染：妊娠期如风湿热复发，可选用青霉素抗感染治疗，剂量同孕前。对任何部位任何类型的其他感染，均应及早选用敏感抗生素治疗，以免加重心脏负担。孕妇进行有创性检查、治疗时，应短期应用抗生素预防感染性心内膜炎。产前、产后，尤其剖宫产，均应预防性应用抗生素。

3.手术治疗

(1)妊娠前已明确有风湿性心瓣膜病且有症状者，应在孕前考虑是否进行手术治疗。二尖瓣狭窄明显者可根据瓣膜情况选用分离术或人工瓣膜置换术解除梗阻，分离术近期疗效肯定，但有可能随疾病发展再狭窄，人工瓣膜置换术采用生物瓣，数年后失功，机械瓣经久耐用、但需终生抗凝。人工瓣膜置换术后妊娠期间，要注意预防血栓形成。二尖瓣关闭不全如有严重心功能不全，孕前可进行瓣膜修复术或人工瓣膜置换术。主动脉瓣狭窄症状明显者也应在孕前进行分离术或人工瓣膜置换术。主动脉瓣关闭不全除非症状特别严重，一般孕前不作特殊处理。手术后心功能在Ⅰ～Ⅱ级以下者，可耐受妊娠和分娩。

(2)妊娠前未做手术治疗或妊娠后发现风湿性心瓣膜病，同时有症状者，根据不同病情做不同处理。二尖瓣狭窄患者药物治疗无效，心功能Ⅲ～Ⅳ级，可进行经皮球囊分离术，手术安全，对孕妇及胎儿影响小;瓣膜不适合分离术者进行瓣膜置换，手术宜在孕6个月内完成，但瓣膜置换术相对风险大，术中胎儿死亡率高，术后易发生流产等并发症。二尖瓣关闭不全妊娠中需手术者较少，除非发生抗生素治疗无效的感染性心内膜炎者，可进行人工瓣膜置换术。主动脉瓣狭窄妊娠期间出现药物不能控制的严重症状，可进行经皮球囊分离术或直视下交界分离术。主动脉瓣关闭不全妊娠期间一般不做特殊处理。

4.产科处理

(1)妊娠合并风湿性心瓣膜病，基础疾病严重，出现药物控制不佳的心力衰竭，如妊娠在3个月之内可采用人工流产终止妊娠，妊娠在4个月以上者终止妊娠风险也大，可采用引产术，不宜采用刮宫术。需终止妊娠的情况还有：风湿性心瓣膜病合并肺动脉高压、近期内并发感染性心内膜炎者;合并其他严重内科疾病如肺结核、肾炎、严重高血压等。

(2)基础病变较轻、心功能较好者，可采用经阴道分娩。但自然分娩产程长、血流动力学变化大，原来情况稳定的孕妇可能发生心力衰竭，故风湿性心瓣膜病孕妇宜采用剖宫产。术中要注意避免麻醉过度引起的血压下降，胎儿娩出后立即在产妇腹部放置沙袋，防止腹压骤降明显减少回心血流量。

(3)产后回心血量增加，有可能发生心力衰竭，特别是在24h内，故仍要密切观察病情，及时做相应处理。原服用地高辛的继续服用。心功能Ⅰ～Ⅱ级者可以哺乳。

(二)预后

风湿性心脏瓣膜病变在孕产期主要死亡原因是充血性心力衰竭、肺水肿与感染。未经孕前咨询及围生育期保健的孕妇，心力衰竭的发生率与死亡率均较经过产前检查者要高数倍至十多倍。若能加强围生育期保健、及时处理，大多数心力衰竭及死亡病例是可以避免的。与预后有关的因素有：

1.心脏代偿功能 心脏病合并妊娠的预后及处理方针取决于心脏的代偿功能，故对心功能的评估是处理的重要环节。若心脏代偿功能为Ⅰ～Ⅱ级者很少发生心衰。Ⅲ级发生心衰者较多，Ⅳ级已属心衰。在整个孕期及产程中，代偿功能会随各种生理、病理变化而改变，故分级不能固定，应随时调整，适当处理。

2.并发症 孕期贫血、呼吸道感染、泌尿道感染、妊娠期高血压疾病，或出现心房颤动等均可加重病情，促使发生心衰。产程进展不顺利，宫缩延长对心脏加重负担。另外，疼痛、精神紧张等均易引起心衰。产后感染可引起感染性心内膜炎、脑梗死、败血症而造成死亡。故预防并发症、严防感染极为重要。

3.年龄 孕妇35岁以上合并风湿性心脏病者预后差，故患风湿性心脏病妇女要求生育者，以30岁以下为宜。

4.孕期保健 有无孕期保健与预后关系极大。后果不良的病变往往是因未得到应有的指导和治疗。故加强对风湿性心脏病孕妇的孕期保健非常重要。

诊断

根据临床症状与体征，再经特殊检查特别是彩色多普勒血流显像技术(CDFI)，不难对风湿性瓣膜病作出明确的诊断，但轻症患者的病变要与正常妊娠的心血管方面的生理变化相识别。

孕期生理变化与心脏病的区别：由于妊娠期的血流动力学变化，使整个孕期心排血量持续增加，平均较孕前增加30%～50%，每次心搏平均搏出量增加 80ml，妊娠期外周血管扩张，血液稀释，胎盘形成动，静脉短路，使外周循环阻力降低，盆腔血流到下腔静脉的血量增加，而妊娠子宫压迫下腔静脉使血流回流受阻，心排血量下降，这些变化以及母体负担的逐渐增加，故从14孕周开始心率逐渐增快10～15次/min，24h大约增加14000次以适应妊娠需要，妊娠晚期膈肌上升，心脏向左，上移位，心尖搏动向左移位，大血管扭曲，心脏，血管位置的改变也增加了心脏的负担，但在正常的心脏具有代偿功能是可以负荷的，由于妊娠期体内的生理变化，使正常妊娠可有下肢水肿，轻度心悸，气短，心浊音界轻度扩大，肺动脉瓣区，心尖部及锁骨下区无收缩期杂音，第1心音亢进，孕晚期还可以有第2心音固定分裂等，心电图示心电轴左偏，ST段可略低平，不要误诊为器质性心脏病，但当孕妇出现以下表现时应认为有风湿性心脏病二尖瓣或合并主动脉瓣，三尖瓣病变的可能而加以诊断。

1.进行性呼吸困难以至夜间憋醒，端坐呼吸。

2.出现周围性发绀，即二尖瓣面容。

3.咯血，可痰中带血或大量咯血。

4.心尖部出现舒张期杂音，即典型的由弱转强隆隆样舒张期杂音，伴心尖部第1心音亢进，可触及震颤或合并收缩期杂音，如发现了此杂音，既或无其他发现也要首先考虑到二尖瓣狭窄的存在，但要进一步检查除外左心房黏液瘤，另外如发现了主动脉瓣或三尖瓣的典型杂音和表现当认定器质性心脏病的诊断。

5.心律失常，如心房纤颤是为风心病二尖瓣病常见的异位心律。

鉴别诊断

风湿性心脏病是一种进行性疾病，随着病变的进展病情加重，而妊娠后会使病情进展而发生一系列并发症，二尖瓣疾患的病人在孕期并发症发生率。

1.心力衰竭

风湿性瓣膜病孕妇可出现左心衰竭，右心衰竭或全心衰竭，但尤以右心衰竭多见，特别在二尖瓣狭窄孕妇中发生率更高。

心力衰竭的发生与年龄，胎次，瓣膜病变类型及程度，心功能和促发因素有关，风湿性心脏病孕妇年龄>35岁者，发生心力衰竭多，多产妇因心脏储备功能差，易发生心衰，但若初产妇发生心力衰竭，其病死率高于经产妇发生心衰者，风湿性心脏病二尖瓣狭窄合并妊娠时，在孕3个月至足月分娩及分娩结束期间，随时可能发生肺水肿，右心衰竭;单纯二尖瓣关闭不全能较好地适应妊娠，分娩和产褥期心脏负荷的增加，很少发生心衰，主动脉狭窄在风湿性心脏病中较少单独存在，合并妊娠时孕妇常能平安度过妊娠，分娩及产褥期，罕见发生心衰;主动脉关闭不全孕妇通常能顺利度过妊娠及分娩期，心功能Ⅲ级以上者发生心衰的危险性较大，若孕妇同时伴感染，输血输液过多，过量或剧烈运动及合并其他疾病时易促使发生心衰。

2.感染性心内膜炎

孕妇在妊娠，分娩及产褥期机体抵抗力下降，易合并感染如呼吸道，泌尿道及生殖道感染，可因菌血症而并发感染性心内膜炎，如不及时治疗可诱发心衰，最终导致死亡。

3.心律失常

风湿性二尖瓣狭窄及关闭不全孕妇心房颤动的发生率高，主动脉瓣狭窄患者除可发生心房颤动外还可出现房室传导阻滞，而主动脉瓣关闭不全孕妇以室性心律失常常见。

4.血栓栓塞

二尖瓣狭窄及二尖瓣关闭不全孕妇发生循环栓塞常见，但前者的发生率更高，主动脉瓣狭窄及关闭不全血栓栓塞的发生极少，二尖瓣狭窄伴房颤者血栓脱落常见脑栓塞。

5.妊高征

近1/3的风心病患者在妊娠晚期并发妊高征，尤其在二尖瓣狭窄孕妇中，这是引起妊娠晚期舒张压和平均动脉血压升高的主要原因，Szekely把这一综合征列为影响心功能并可能促发和加重心衰的高危因素。

风湿性心脏病是一种进行性疾病，随着病变的进展病情加重，而妊娠后会使病情进展而发生一系列并发症，二尖瓣疾患的病人在孕期并发症发生率。

1.心力衰竭

风湿性瓣膜病孕妇可出现左心衰竭，右心衰竭或全心衰竭，但尤以右心衰竭多见，特别在二尖瓣狭窄孕妇中发生率更高。

心力衰竭的发生与年龄，胎次，瓣膜病变类型及程度，心功能和促发因素有关，风湿性心脏病孕妇年龄>35岁者，发生心力衰竭多，多产妇因心脏储备功能差，易发生心衰，但若初产妇发生心力衰竭，其病死率高于经产妇发生心衰者，风湿性心脏病二尖瓣狭窄合并妊娠时，在孕3个月至足月分娩及分娩结束期间，随时可能发生肺水肿，右心衰竭;单纯二尖瓣关闭不全能较好地适应妊娠，分娩和产褥期心脏负荷的增加，很少发生心衰，主动脉狭窄在风湿性心脏病中较少单独存在，合并妊娠时孕妇常能平安度过妊娠，分娩及产褥期，罕见发生心衰;主动脉关闭不全孕妇通常能顺利度过妊娠及分娩期，心功能Ⅲ级以上者发生心衰的危险性较大，若孕妇同时伴感染，输血输液过多，过量或剧烈运动及合并其他疾病时易促使发生心衰。

2.感染性心内膜炎

孕妇在妊娠，分娩及产褥期机体抵抗力下降，易合并感染如呼吸道，泌尿道及生殖道感染，可因菌血症而并发感染性心内膜炎，如不及时治疗可诱发心衰，最终导致死亡。

3.心律失常

风湿性二尖瓣狭窄及关闭不全孕妇心房颤动的发生率高，主动脉瓣狭窄患者除可发生心房颤动外还可出现房室传导阻滞，而主动脉瓣关闭不全孕妇以室性心律失常常见。

4.血栓栓塞

二尖瓣狭窄及二尖瓣关闭不全孕妇发生循环栓塞常见，但前者的发生率更高，主动脉瓣狭窄及关闭不全血栓栓塞的发生极少，二尖瓣狭窄伴房颤者血栓脱落常见脑栓塞。

5.妊高征

近1/3的风心病患者在妊娠晚期并发妊高征，尤其在二尖瓣狭窄孕妇中，这是引起妊娠晚期舒张压和平均动脉血压升高的主要原因，Szekely把这一综合征列为影响心功能并可能促发和加重心衰的高危因素。