乳糜尿

乳糜尿是从尿中排出的乳糜，属于一种白尿。是由于淋巴管被尿中所含淋巴液堵塞，尿标本含有蛋白质和脂肪。

(一)发病原因

乳糜尿的病因有两大类：

①非寄生虫性，如结核，恶性肿瘤等广泛侵犯腹膜后淋巴管，淋巴结，造成破坏或阻塞，较为罕见，

②寄生虫性，绝大多数由于丝虫病所致，现今认为乳糜尿系班氏丝虫常见并发症，可发生于急性期及慢性期;国内资料证明马来丝虫病亦可有乳糜尿与鞘膜积液，精索炎等阴囊内并发症，但为数极少。

(二)发病机制

班氏丝虫由淡色库蚊和致倦库蚊传播;马来丝虫的传播媒介是中华按蚊和雷氏按蚊等，蚊虫叮咬患者或带虫者后，将人体血液中的微丝蚴吸入胃内，微丝蚴在蚊虫体内脱去外鞘，经腊肠期及两次脱皮，发育为有感染性的幼虫，当蚊虫咬伤健康人体时，感染性幼虫即从皮肤伤口进入皮下组织及淋巴管，并移行至大淋巴管，淋巴干，生长发育为成虫，成虫在人体内成熟，交配后产生微丝蚴并进入血液循环中，再由蚊虫叮咬后，在蚊虫体内发育为感染性幼虫，并由蚊虫传播至他人。

关于发病机制，以前曾提出分泌学说，认为尿中脂肪滴系由肾脏的特殊分泌所致，后来证明此种脂肪滴，即为淋巴液中乳糜微粒，从而否定了分泌学说。

1862年Carter提出乳糜尿系因广泛曲张淋巴管破裂，淋巴液流入泌尿系所致，1863年Ackerman认为乳糜尿系由于淋巴主干，特别是胸导管阻塞，肠干淋巴管内淋巴液反流，经破裂淋巴管进入泌尿道所致，Ackerman-Carter学说在20世纪70年代之前，一直占主导地位，我国许多学者自20世纪50年代初起，就对乳糜尿的病理，病理生理等做了大量的基础与临床研究，发现乳糜尿患者的胸导管是通畅的，从而否定了Ackerman-Carter的胸导管阻塞学说以及后期提出的膈下淋巴管广泛梗阻学说。

彭轼平等采用淋巴管造影术，发现乳糜尿患者存在肾实质淋巴逆流，且造影剂可跨越中线沿腰干上升而显示肾实质逆流，刘士怡等对乳糜尿患者行手术前，中，后腹膜后淋巴管造影术，认为乳糜尿系由于丝虫寄生于人体腹膜后淋巴系统内，引起机械性和炎症性损伤，造成淋巴管及其瓣膜的破坏，淋巴管广泛曲张，瓣膜相对闭锁不全，淋巴液引流迟滞，反流坠积，经肾乳头附近的破裂口流出与尿液混合，是淋巴液流体动力学的改变的结果，谢桐等亦通过淋巴管造影，得出淋巴系统动力学的改变是形成乳糜尿的主要原因这一结论。

鲁功成等应用电视淋巴造影技术动态观察乳糜尿患者和结扎了胸导管的狗，兔的腹膜后淋巴系统的变化，指出：

①电视淋巴造影诊断乳糜尿的直间接的特异性征象有肾蒂淋巴管显示和肾内淋巴网显示。

②解剖上，胸导管在胸5以下瓣膜较少，加之胸导管在胸4～5水平处位于食管和半奇静脉间再转向食管左缘上行，故在淋巴造影时，胸5以下胸导管部分显示或未显示，以上呈持续显示，此外胸导管显影情况还与造影剂的用量有关，不能因胸导管部分显示或未显示作为乳糜尿病人胸导管阻塞的证明。

③淋巴道病理改变的始动因素是阻塞，在动物实验中，结扎狗的胸导管腹段后，引起腹部淋巴管广泛扩张，增生。

④单纯阻塞不一定引起乳糜尿，结扎狗的胸导管后，远端淋巴管扩张，增生，侧支循环建立，阻塞处可以再通。

⑤淋巴流量的增加并不会引起乳糜尿。

⑥人体胸导管有侧副径路，正常时即存在着淋巴静脉吻合，因此胸导管某个部位阻塞后，由于侧副径路和/(或)淋巴静脉通路开放，一般不产生严重梗阻现象，结扎胸导管可治疗胸导管损伤或乳糜胸就是例证，本组实验动物结扎了胸导管而亦未发生乳糜尿。

总之，根据动物实验和临床研究结果，鲁功成等认为：乳糜尿发病机制中的关键因素，可能不是单纯胸导管阻塞，单纯淋巴流量增加和淋巴管内压升高，单纯淋巴管扩张与增生，而是腹膜后淋巴管无张力性扩张的结果，丝虫引起的闭塞性淋巴管炎，在淋巴循环动力学因素作用下，淋巴管蠕动增强，增加淋巴循环动力，如不足以克服梗阻，则淋巴管壁发生纤维化，淋巴管广泛无张力性扩张，管内瓣膜破坏，功能不全，淋巴液淤滞反流，淋巴管内压升高，其薄弱处可发生破裂，如破裂处在胸腔，则形成乳糜胸;在腹腔，则形成乳糜腹;在尿路，因肾内毛细淋巴管破裂而形成乳糜尿，肾盏穹隆部淋巴管极为脆弱，故乳糜尿远较乳糜胸，乳糜腹多。

病人常有丝虫病流行区居住史或丝虫感染史，尿液呈乳白色或酱油色，或夹杂有乳糜凝块，静置后上浮脂滴，多呈间歇性发作，严重者可呈持续性，每次持续数天或数周，常因高脂饮食，劳累，受凉后诱发或加重，出现单侧或双侧腰背部酸胀或钝痛，有时可因乳糜块和血块阻塞输尿管而发生肾绞痛;如阻塞尿道，还可发生排尿困难或尿潴留，长期反复发作的乳糜尿可出现乏力，消瘦，水肿，贫血等营养不良症状。

(一)治疗

1.保守疗法 因乳糜尿发作有较高的自然缓解率，部分患者无须特殊处理也能自行停止。发作期间应卧床休息，忌食脂肪油类食物和剧烈活动，多饮水;还可服用中短碳链脂肪酸甘油三酸酯合成品如中链油(MCT)代替普通食用油脂，MCT成人用量为：4～5g，3次/d，1个月为1疗程，可连服2～3疗程。

2.针对病原的治疗 对外周血或尿中查到微丝蚴者，首先应施行杀虫疗法，特效药物为枸橼酸乙胺嗪(海群生)，一般采用中程疗法;血阳性者可连服3个疗程，大部分病人转为阴性。

3.中医中药疗法 中国古代许多医书中就有乳糜尿的详细记载，并称其为“膏淋”。中医按照其病因，进行正本清源的辨证论治。可概括为下列数种：

(1)属“湿热下注，则为浊症，湿胜于热则为白”者，应清热利湿，如“分清五淋丸”。

(2)系“中气不足，溲便为之变”者，可用“补中益气汤”。

(3)如为“肾虚”，应补肾固本。

(4)认为“先有气聚成瘕，日久血瘀成瘢”者，应用“三甲莪术散”。

(5)其他单方验方有：鲜荠菜汤，每天250g煮水饮用;白颖苔草，每天30～60g煮水饮用;尚有石莲子汤、苦参汤、芹菜根、玉米须等，皆可以单味药煮水，多次分服，方便有效。中医中药疗法主要应用在病史较短、病情较轻患者，或配合其他治疗方法。

4.肾盂灌注疗法 应用0.1%～0.5%硝酸银或12.5%碘化钠液10ml缓慢灌注肾盂，用刺激性药液促使乳糜瘘口闭合，每2～3天至1周灌注1次，方法较简便，但在一定时间后易于复发;另在局麻下灌注时如压力太大，患者可能出现术侧腰部剧痛、甚至休克。肾盂灌注疗法存在危险性，鲁功成等曾在兔肾盂灌注实验中发现灌注液(过氧化氢、亚甲蓝)过多、灌注较快而进入静脉，甚至右心。

5.体外冲击波治疗 有人在利用体外冲击波治疗肾结石患者时，偶然发现该患者近20年的乳糜尿竟痊愈了。受此启发，他们对113例乳糜尿患者进行体外冲击波治疗，随访5年至9年5个月，107例治愈(94.7%)。其机制未明，有待于进一步研究。

6.手术治疗 早期采用肾切除术、肾被膜剥脱术、胸导管-半奇静脉吻合术等，因手术设计缺乏理论依据或不合理，且破坏大，疗效差，目前均已废弃。同时须注意，评价某种术式的效果，应考虑到乳糜尿间歇发作和较高自然缓解率的特点，如无长期随访，很难判断某术式确切疗效。

(1)肾蒂淋巴管结扎(或剥脱)术：1952年Katamine首次报道肾蒂淋巴管结扎术治疗乳糜尿，此后国内外大宗病例的治疗实践证明，该术式手术近期、远期疗效均较佳。其手术设计原理是依据乳糜尿系淋巴液经破裂的肾盏穹隆部淋巴管进入肾盂这一机制，阻断了淋巴液的肾内逆流，但它不会引起腹膜后淋巴系统内压上升而导致对侧肾发生淋巴肾内逆流，或使对侧肾淋巴逆流加重。但该术式存在理论上问题是：阻断肾周淋巴通路后，淋巴管可以通过侧支循环的建立再通，影响远期疗效。手术方法：游离肾蒂淋巴管、脂肪、结缔组织，切除2～3cm，两断端分别结扎。手术难度和损伤均较大，术中可能损伤肾蒂血管或引起肾动脉痉挛，导致肾缺血、出血，甚至急性肾功能衰竭。若能正确施行，则疗效较佳。一组231例肾蒂淋巴管结扎术,其中30例同时做了腰干淋巴管-精索内(卵巢)静脉吻合术，近期痊愈98.5%，远期痊愈94.25%，分流与否，其近期、远期效果相同。在术后淋巴造影证明，手术已阻断了淋巴液向肾内逆流的通路，同时由于减轻了乳糜液的横向流注，其近侧端淋巴管曲张与胸导管的引流都有所改善。由于乳糜尿双侧较多见，因此术后复发可能是有多种原因，如淋巴造影证实为术侧复发，系因淋巴管结扎不彻底或淋巴管侧支循环建立，阻塞处再通;如为对侧复发，可能是乳糜尿为双侧发病或术前定位有误。

(2)淤积淋巴液分流术：自1962年Cockett施行腹膜后曲张的淋巴管与精索内静脉或卵巢静脉吻合术以后，国内专家对淋巴与静脉吻合方面，作了大量的临床科研与实践。其手术设计原理是：乳糜尿系腹膜后淋巴管无张力性扩张、淋巴循环动力学改变的结果，将淤滞淋巴液自广泛无张力性扩张且内压升高的淋巴管，直接注入压力较低的静脉中。决定手术的关键是淋巴管与欲吻合的静脉间的压力差。该方法近期疗效好，但远期疗效一般，主要原因是：淋巴液流量小、流速慢、黏稠度高，淋巴管相对细小，吻合口引流不畅或阻塞。

①腰干淋巴管-精索内(卵巢)静脉吻合术：吻合方式有端端(腰干淋巴管下端对静脉近心端)或端侧(淋巴管侧壁对静脉近心断端)或套接吻合术(淋巴管团簇侧壁剪一洞口，与静脉截断面套接吻合)。一组30例手术长期随访病例中，单纯行吻合术16例，痊愈15例。但此种手术切口与暴露都较困难，损伤也较重。

②精索淋巴管-精索静脉吻合术：该术式经腹股沟切口，将精索淋巴管与精索静脉端端吻合，至少吻合2～3支。一组56例男性患者，30例行单侧、26例行双侧吻合，54例得到6个月至4年3个月随访，乳糜尿消失50例(92.6%)。一般选择病程长、病情重的男性患者，因这种病例精索淋巴管扩张明显，手术效果较好。

③盆腔内扩张淋巴管-腹壁下静脉吻合术：该术式采用下腹正中切口，将髂血管附近扩张的淋巴管1～2根与腹壁下静脉端端吻合。在淋巴造影中，约有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管扩张，采用该术式有其理论依据;但此类病例较少，其疗效有待进一步观察。

以上3种淋巴液分流术都需要在显微镜下操作，术者操作技术的娴熟程度、术中欲吻合淋巴管和静脉的正确选择，关系到手术的成败和治疗效果。

④腹股沟浅淋巴结-大隐静脉吻合术：该术式于1980年由鲁功成等设计并应用于临床。其设计原理是：淋巴系和心血管系都由中胚层间叶分化而来;大部分淋巴管中的淋巴液在回到静脉前，至少要经过一个淋巴结;结内的淋巴窦可视为淋巴管腔在结内扩大而成的结构，其切面可与静脉吻合，同样起到分流淋巴液的作用;腹股沟浅淋巴结沿大隐静脉排列，便于手术操作。手术要点：采用腹股沟直切口，选择靠近大隐静脉及其属支的质韧淋巴结，仅分离淋巴结靠近静脉一极并剪去，在无张力情况下将淋巴窦与邻近大隐静脉或其分支做端侧吻合，不结扎、切断静脉;两侧共吻合3～4个淋巴结。作者5年内应用此方法治疗了32例乳糜尿患者，30例得到5个月至4年7个月的随访，术后1年尿乳糜试验阴性82.61%，术后3年以上尿乳糜试验阴性75%;对1例手术成功患者(术后半年)行淋巴造影、电视动态观察：见造影剂经吻合的淋巴结、呈串珠样进入大隐静脉;而1例2年后复发者，造影提示吻合口阻塞。

(二)预后

目前暂无相关资料。

预防丝虫病的有效办法：

1.积极有效地治疗丝虫病患者，切断传染源。

2.消灭蚊虫与蚊虫孳生地，切断其传播媒介。

3.流行地区的流行季节全民大面积服用0.3%枸橼酸乙胺嗪盐(海群生盐)6个月，药量小副作用少，群众易于接受。

诊断

根据在丝虫病流行地区，有感染丝虫病的病史或阴囊淋巴水肿与其他部位丝虫病史，尿中检出脂肪小球即为乳糜尿的诊断依据。

鉴别诊断

1.脓尿 泌尿生殖系感染出现脓尿时，尿液呈乳白色浑浊状，甚至伴脓块，表面上酷似乳糜尿，但脓尿病人常有泌尿生殖系感染史，有明显尿路刺激症状，尿常规检查可见大量的脓细胞与白细胞，尿液静置后无上浮脂滴，尿乳糜试验阴性，同时，尿细菌培养计数>105/ml。

2.结晶尿 尿液排出时较清亮，而静置后呈乳白色混浊，此类病人常无泌尿系统症状，尿液镜检可见较多的结晶，以草酸盐，尿酸盐，磷酸盐为主，尿液静置后无上浮脂滴，乳糜试验阴性。

3.蛋白尿 尿液中蛋白质含量较多时可呈浑浊状，有泡沫，但此类病人常有急，慢性肾病史，且伴有水肿，高血压等症状，尿沉渣镜检可见许多红，白细胞和管型，24h尿蛋白定量为1.0～3.5g。

4.慢性前列腺炎 小便起始或终末时有乳白色黏液自尿道口溢出，并可使尿液变浑浊，此类病人常伴有尿频，尿道刺痛，下腹部，会阴部，腰部及睾丸酸胀不适，性功能减退等症状，直肠指检示前列腺质韧，有轻度压痛，前列腺液常规检查可发现大量脓，白细胞，卵磷脂小体减少或消失。