乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcoma phylloides)是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤，病理学检查可见良性上皮组织和恶性肉瘤混合存在，本病由Muller于 1938年首次报道，并认为是良性肿瘤。以后有学者根据细胞分化程度及临床发现本病并非完全良性，因而分为良性、恶性两类，并出现同义名词数十种，1982年WHO依据组织学分类原则，把该肿瘤改名为乳腺叶状肿瘤，并分为良性，临界性病变和恶性三类。

(一)发病原因

本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关，有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调，其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。

(二)发病机制

乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为：

1.大体形态 肿瘤体积差别较大，小的直径2～3cm呈结节状，大者可为40～50cm的巨块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大，肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜，切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色，约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体，更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态，肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生。

2.组织形态 瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分，细胞排列密集，核肥大深染，似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤，在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同，少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等，诊断本病除上述成分外，必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别。

最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医，也有少数病人有刺痛或轻度胀痛，在临床查体时一般可触及l～3cm肿块，文献报道肿块最大者可达40～50cm，质地可硬可软，多数为单侧发生，双侧者极少，病程1个月至l0余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年，肿瘤生长一直是缓慢的，但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大，瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄，发亮，充血，甚至因压迫而形成溃疡，乳头被推移，但很少发生回缩或溢液，少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。

疾病发生的前兆：

1、无痛性肿块：多发生在乳房上半部，多为单个肿块，极少数可见同一乳房内多个病灶，肿块形态差异较大，形态不规则，边缘不清，质地偏硬。

2、乳房皮肤改变：乳腺肿瘤表面皮肤改变与肿块部位深浅和侵犯程度有关。肿块小，部位深，皮肤多无改变，肿块大，部位浅，较早于皮肤粘连，使皮肤呈现凹陷，称“酒窝症”，如果肿瘤细胞堵塞皮下淋巴管引起皮肤水肿，形成橘皮样变，已属乳腺肿瘤晚期。

3、乳头溢液：乳头溢液有多种原因，以大导管或管内癌多见。

4、乳头和乳晕异常：当病灶侵犯到乳头或乳晕时，乳腺纤维组织和导管系统可因肿瘤侵犯而缩短，牵连乳头，使乳头偏向肿瘤一侧，病变进一步发展可使乳头扁平，回缩凹陷，直至完全缩入乳晕下，看不见乳头，有时因乳房内纤维组织萎缩，使整个乳房抬高，临床可见两侧乳头不在同一水平面上，湿疹样癌则乳头成糜烂状，常有痂皮。

治疗

手术治疗：

本病首选手术治疗为佳。放化疗对恶性叶状囊肉瘤有一定效果但不甚理想，应慎重选择。在术中可行快速冰冻切片，根据结果来选择正确术式，往往手术后可彻底治愈。对良性肿瘤可行局部完整切除，对巨大肿瘤则宜行单纯乳房切除术。对恶性肿瘤应根据瘤体大小，与周围组织有无粘连及有无腋淋巴结转移等情况，来决定是否行单纯乳房切除或标准乳癌根治术。术后根据病人具体情况和临床分期给予放疗或化疗。对术后复发者可再行手术，酌情扩大手术范围，仍可获得较理想的疗效。

本瘤是轻微浸润性生长。虽然边界清楚，但如果手术切除不彻底，极易复发。因此手术时应适当扩大周围组织切除范围。恶性瘤术后极易复发，但很少发生转移，即使转移，大多数经血行转移到肺、脑、骨、肝等处，很少发生淋巴结转移，故有学者认为手术时不必要进行淋巴结清扫。

诊断

在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能，查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移，钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等，根据上述表现诊断应无困难。

鉴别诊断

临床上乳腺叶状囊肉瘤应注意与乳腺癌，乳腺纤维和恶性肉瘤相鉴别。

1.乳腺癌

(1)叶状囊肉瘤病程长，生长缓慢，而乳腺癌病程较短。

(2)叶状囊肉瘤多数体积较大，凹凸不平，呈结节分叶状，部分实质如橡皮样有弹性，部分呈囊性，而乳腺癌体积较小，无分叶，质地较硬，无囊性，无弹性。

(3)叶状囊肉瘤周界清楚，仅少数向周围间质胸肌浸润，而乳腺癌边界不清，可向周围组织浸润。

(4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连，由于瘤体大影响静脉回流，大多数表面有静脉曲张，随着肿瘤增大，皮肤张力大而菲薄，光滑呈水状，有时可引起压迫性坏死，而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连，出现“橘皮样”变，表面静脉曲张不多见。

(5)叶状囊肉瘤乳头正常，但可有推压移位，乳头溢液少见，而乳腺癌位于乳晕下，多数与乳头粘连，乳头抬高或内陷。

(6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见，而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。

2.乳腺纤维瘤

(1)乳腺纤维瘤初起时生长较快，以后生长逐渐缓慢，而叶状囊肉瘤开始较为缓慢，以后突然长大，有的病例生长较为迅速，在几个月内增长为很大。

(2)乳腺纤维瘤体积较小，不超过5cm，表面光滑，边界清楚，质地均匀一致，无分叶，而叶状囊肉瘤体积大多为10～20cm，表面凹凸不平，有分叶，质地不均匀。

(3)乳腺纤维瘤可为多发性的，也可为单发的，而叶状囊肉瘤多为单发。

(4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女，50岁以上较为少见，而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见，而在老年妇女亦可见到。

3.恶性肉瘤 主要依据病理检查进行鉴别。