肾盂肿瘤

肾盂肿瘤是由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤，发病年龄与肾癌相同，男性多于女性，两肾患病率相同，双肾发病者极为罕见。

(一)发病原因

集合管，肾盏，肾盂，输尿管，膀胱及尿道的黏膜在胚胎发育属于同一来源，总称为“尿上皮”，因具有共同移行上皮，肾盂及输尿管肿瘤将同时考虑，移行上皮衬在肾盏及肾盂上暴露于许多尿中潜在致癌因子，排泄的致癌因子可能在尿中被水解酶激活，而在泌尿系统中产生致癌作用，造成膀胱的肿瘤发病率高于上尿路。

(二)发病机制

肾盂肿瘤多数为移行细胞乳头状肿瘤，肿瘤也有单发和多发，肿瘤血运丰富，容易破溃出血而出现血尿，瘤细胞脱落随尿液下行可种植于同侧输尿管或膀胱，其转移途径因肾盂壁肌层很薄，周围淋巴组织丰富，故常有早期淋巴转移，多见移行细胞癌，乳头状移行细胞癌分化良好，与正常肾盂上皮无区别，鳞状细胞癌少见，仅占3%～4%，腺癌罕见，位于肾盂输尿管交界处者可并发肾积水，肾盂肿瘤易经淋巴，也可经血行和直接播散而转移。

本病临床多见于40～70岁，男∶女为2～3∶1，最常见的症状是肉眼或镜下血尿(70%～95%发生率)，也是最早的症状，即使较小的肿瘤亦可早期出现血尿，为间歇，无痛，肉眼可见的血尿，如肿瘤造成输尿管或输尿管肾盂连结处阻塞可导致出现突然的疼痛(8%～40%)，或因出血较多形成条索状血块在其通过输尿管时引起肾绞痛，晚期肿瘤增大或梗阻可致肾积水，此时可出现肾区肿块及转移征象，部分可有疼痛，继发感染和尿路结石，有5%～10%患者出现膀胱刺激症状，体格检查常无阳性发现，有报道10%～20%患者腰部可有肿瘤或肾盂积水引起的肿块多数无症状和体征，10%～15%为偶然发现，肾盂肿瘤晚期多向肝，肺，骨转移，早期可向淋巴结转移，晚期可有厌食，消瘦，贫血等恶病质等表现，肾盂肿瘤的Jenett分期：

Tis O 原位癌。

Ta O 黏膜乳头状癌。

T1 A 浸润固有层。

T2 B1 浸润浅肌层。

T3a B2 浸润深肌层。

T3b C 浸润肌层外脂肪。

T4 D 浸润附近脏器。

(一)治疗

本病以手术切除为主，放疗、化疗效果不佳。手术范围是肾及输尿管全长。否则输尿管发生肿瘤可能性达84%。

1.手术治疗 经典的肾盂肿瘤手术是作肾输尿管切除及膀胱袖口样切除。手术切除肾及全长输尿管也包括输尿管开口周围2cm范围内的膀胱壁。一般应一次性完成手术，全身情况很差者可分二期。但本手术一般不行淋巴清扫，因其不能提高生存率。全输尿管切除的必要性是因移行上皮细胞癌常接种于同侧下尿路，使20%患者输尿管残端发生肿瘤。若患者为独肾、肾功能损害、双侧性病变可施行局部切除，即局部肾盂病变切除，伴或不伴部分肾切除。

2.内镜治疗 经活检证实细胞分化良好且无浸润的小肿瘤，可局部切除或经皮肾镜、输尿管肾镜电灼及切割作保守手术治疗。术后定期膀胱镜检并且抗癌药灌注膀胱，以防肿瘤复发。

3.中医药治疗可参照肾细胞癌。

(二)预后

本病生存率与肿瘤分级及临床分期有关，总生存率约40%，分化良好者其5年生存率为56%，分化差者为16%。非侵犯性肿瘤5年生存率为60%，侵犯性肿瘤为25%。

肾盂肿瘤的预防同其他恶性肿瘤一样分三级预防。

1.一级预防为病因预防。其目标是防止癌症的发生，其任务包括研究各种癌症病因和危险因素，针对化学，物理，生物等具体致癌，促癌因素和体内外致病条件，采取预防措施，并针对健康机体，采取加强环境保护，适宜饮食，适宜体育，以增进身心健康。

(1)避免吸烟：吸烟已经较明确的为人们所熟知的致癌因素，与30%的癌症有关，烟焦油中含有多种致癌物质和促癌物质，吸烟主要引起肺，咽，喉及食管部癌肿，在许多其他部位也可使其发生肿瘤的危险性增高。

(2)调整饮食结构：合理的膳食对大部分癌都有预防作用，特别是植物类型的食品中，存在各种各样的防癌成分，这些成分几乎对所有癌变的预防均有效果，调查表明结肠癌，乳腺癌，食管癌，胃癌及肺癌是最有可能通过改变饮食习惯而加以预防的。

(3)预防因职业和环境污染，药物等原因导致的不同部位的肿瘤，如肺癌(石棉)，膀胱部(苯胺染料)，白血病(苯)等均与以上因素有关，有些感染性疾病与某些癌症也有很密切的联系：如乙肝病毒与肝癌，人乳头瘤病毒与宫颈癌，在一些国家，血吸虫寄生感染显著增加膀胱癌的危险性，暴露于一些离子射线和大量的紫外线，尤其是来自太阳的紫外线，也可以导致皮肤癌，常用的有致癌性的药物包括雌激素和雄激素，抗雌激素药他莫西芬(三苯氧胺)等，绝经后妇女广泛应用的雌激素与宫内膜癌及乳腺癌有关。

2.二级预防或临床前预防，其目标是防止初发疾病的发展，包括针对癌症的早期发现，早期诊断，早期治疗，以阻止或减缓疾病的发展，尽早逆转到0期。

3.三级预防为临床(期)预防或康复性预防，其目标是防止病情恶化和发生残疾，任务是采取多学科综合诊断(MDD)和治疗(MDT)，正确选择合理以及最佳诊疗方案尽早扑灭癌症，尽力促进恢复功能和康复，延年益寿，提高生活质量，甚至重返社会。

诊断

诊断要点为发病年龄多为40岁以上，男性多于女性，为2～4∶1，多为单侧发生，临床表现有：

1.血尿 常是肾盂癌首发和最主要的症状，发生率在90%以上，表现为频繁发作的无痛性全程肉眼血尿，常常伴有条状血块，尤其是40岁以上出现原因不明的血尿，排出的又为正形红细胞血尿的患者。

2.腰痛 发生率约为50%，多为持续性腰部隐痛，若有血块堵塞输尿管时可引起肾绞痛。

3.肿块 较为少见，仅占2%左右多位于腰部或上腹部，出现肿块预示肿瘤阻塞引流系统导致肾积水，此时可能有脊肋角压痛，伴有消瘦，贫血，下肢水肿，骨痛。

4.膀胱刺激症状 肾盂癌有多器官发病的特性，伴发膀胱肿瘤时可出现尿频，尿急，尿痛。

5.恶病质 约有7%病例有恶病质表现，预示病变为晚期，预后不良。

6.静脉肾盂造影

如见肾盂肾盏充盈缺损，膀胱镜检查可见输尿管口喷出血性尿液，B超表现为肾盂内低回声占位病变，也可借助输尿管肾镜以及CT，MRI及尿脱落细胞检查协助诊断，尿细胞学检查发现癌细胞，本病即可明确诊断，对确诊本病患者还须进行细心估价并对病变进行分期，排除多发性及远处转移，曾报道约半数肾肿瘤患者伴有膀胱和(或)输尿管肿瘤，患者除作尿路详细检查外，需作胸部摄片，骨扫描及血尿生化检查，B超或CT有助于后腹膜淋巴结检查，有助于本病及其转移灶的诊断和治疗方法的选择，肾盂肿瘤分期为：O期肿瘤局限于黏膜，A期肿瘤侵犯固有层，B期肿瘤侵犯肌层，C期肿瘤蔓延至肾盂周围脂肪或肾实质，D期出现转移，移行细胞癌可出现血路或淋巴道转移，局部淋巴结受累一般早于其他部位的转移，因此，手术需包括局部淋巴结切除。

鉴别诊断

1.肾细胞癌 泌尿系造影也可呈肾盂肾盏充盈缺损，但血尿程度和频度较之为轻，部分病例甚至无血尿，更易触及腹部肿块，泌尿系造影显示肾盂肾盏受压，移位，变形，肾动脉造影显示肾实质内可见肿瘤血管及造影剂聚积，B型超声，CT，MRI检查可明确显示肾实质内软组织肿块，肿块主体在肾实质，肾局限性增大，轮廓外突。

2.肾海绵状血管瘤 破裂时可有严重血尿，尿路造影可有肾盂充盈缺损，需予以鉴别，但多数病例发生于40岁以前，皮肤黏膜可能有血管瘤病变，为突发性肉眼血尿，每次血尿间隔时间较长，B型超声，CT，MRI检查显示血管瘤的密度低于软组织肿块;选择性肾动脉造影可予以鉴别。

3.原发性肾紫癜症 表现为严重血尿，尿路造影时肾不显影或肾盂充盈缺损，但其突然发病，血尿发作频繁，来势凶猛，一般止血措施难以奏效，影像学检查往往难以发现明确的占位性病变。

4.肾盂血块 泌尿系造影表现为肾盂内充盈缺损，酷似肿瘤性病变，肾盂血块的主要特点是形态不稳定，在2周内重复造影或行B型超声，CT检查，血块可变形，缩小，移位或消失，反复尿细胞学检查均为阴性。

5.肾盂中不显影结石 泌尿系造影显示肾盂充盈缺损，需注意与肾盂癌鉴别，肾盂阴性结石可伴有疼痛和镜下血尿，血尿多不严重，肉眼血尿较少见，逆行造影若注入空气，可衬托出密度较高的结石阴影，超声检查集合系统呈现强光点，其后伴有声影，CT扫描显示高密度的结石影像。

6.肾盂旁囊肿 该病可有腰部不适，血尿和高血压等，泌尿系造影示，肾盂，肾盏变形，移位，拉长等类似肾盂肿瘤的表现，但B型超声检查显示肾门处液性暗区，并可显示出囊肿大小，IVU检查显示肾门旁或肾窦内圆形肿物压迫肾盂肾盏，呈现弧形压迹，CT检查显示肾盂旁边界清楚，均匀低密度的椭圆形肿块，CT值为0～20Hu，增强前后CT值变化不大。

7.肾乳头肥大 肾脏乳头肥大向肾盂突出，肾盂造影或CT检查，可见肾盂充盈缺损征象，应与肾盂癌鉴别，肾乳头肥大为变异性改变，一般无肾盂癌常见的无痛性肉眼血尿，病史较长，症状不多，B型超声，CT检查肾盂充盈缺损与肾实质相连，体积多较小，表面光滑，动态性观察，形态及大小可长时间无变化。

8.肾包虫囊肿 肾包虫囊肿尿路造影表现与肾内占位性病变相似，诊断需结合流行病接触史及Casoni试验来诊断，超声检查作为首选可证实肾内占位性病变为囊性及有多数分隔的囊性病变，CT检查也可明确为囊性病变，除囊肿巨大和囊壁较厚并有钙化和强化外，特征性改变为大囊内可见低密度小子囊，若囊肿破裂与肾盂肾盏交通，增强扫描可见造影剂溢入囊内。

肾盂肿瘤主要并发症是可直接蔓延或血行转移至肺，肝，骨等，引起多器官肿瘤。